RESUMO
Apresentamos o estudo clínico-epidemiológico de dois pacientes e metanálise (período 1977-2000) sobre a comorbidade entre síndrome de Down (SD) e síndrome de "moyamoya" (SMM). Entre os 42 pacientes catalogados no presente estudo, a metanálise permitiu verificar: maior número de publicaçöes de pesquisadores do Japäo e Estados Unidos, seguidos pelo Brasil e Itália; predomínio do acidente vascular cerebral (AVC) em lactentes e pré-escolares; sintomatologia inaugural, hemiparesia (78,6 por cento), distúrbio da fala (26,2 por cento); predomínio de infarto isquêmico (76,2 por cento); episódios isquêmicos recorrentes (62 por cento); comprometimento bilateral (83,3 por cento). Esta análise permitiu concluir que, na investigaçäo clínico-neurológica de pacientes com SD e episódios de hemiparesia aguda, a SMM deve ser incluída como diagnóstico mais provável