THE NEUROLOGICAL FACE OF CELIAC DISEASE / A face neurológica da doença celíaca

BackgroundSeveral neurological disorders have also been widely described in celiac disease patients.ObjectiveThe aim of this study was to determine the incidence of accompanying different neurologic manifestations in children with celiac disease at the time of diagnosis and to discuss these manifestations in the light of the recent literature.MethodsThis prospective cross sectional study included 297 children diagnosed with celiac disease. The medical records of all patients were reviewed.ResultsIn neurological evaluation, totally 40 (13. 5%) of the 297 celiac patients had a neurological finding including headache, epilepsy, migraine, mental retardation, breath holding spells, ataxia, cerebral palsy, attention deficit hyperactivity disorder, Down syndrome and Turner syndrome in order of frequency. There was not any significant difference between the laboratory data of the patients with and without neurological manifestations. However; type 3a biopsy was statistically significantly more common among patients without neurological manifestations, while type 3b biopsy was statistically significantly more common among patients with neurological manifestations.ConclusionIt is important to keep in mind that in clinical course of celiac disease different neurological manifestations may be reported.

ContextoVárias doenças neurológicas têm sido amplamente descritas em pacientes com doença celíaca.ObjetivoO objetivo deste estudo foi determinar a incidência de diferentes manifestações neurológicas em crianças com doença celíaca em acompanhamento no momento do diagnóstico e discutir essas manifestações à luz da literatura recente.MétodosEste estudo seccional transversal prospectivo incluiu 297 crianças diagnosticadas com a doença celíaca. Os registros médicos de todos os pacientes foram revistos.ResultadosNa avaliação, 40 (13,5%) dos 297 pacientes celíacos havia algum achado neurológico, incluindo dor de cabeça, epilepsia, enxaqueca, retardo mental, crises de perda de choro, ataxia, paralisia cerebral, síndrome de déficit de atenção e hiperatividade, e síndrome de Turner, em ordem de frequência. Não houve qualquer diferença significativa entre os dados laboratoriais de pacientes com e sem manifestações neurológicas. No entanto, biópsia tipo 3a foi, estatisticamente, significativamente mais comum entre os pacientes sem manifestações neurológicas, enquanto o tipo 3b foi mais comum e estatisticamente significante entre os pacientes com manifestações neurológicas.ConclusãoÉ importante manter em mente que, no curso clínico da doença celíaca, diferentes manifestações neurológicas podem ser relatadas.

Peripheral neurppathy electrophysiological screening in children with celiac disease / Triagem eletrofisiológica de neuropatia periférica em crianças com doença celíaca

Background The involvement of the peripheral nervous system in children with celiac disease is particularly rare. Objective The aim of this study was to assess the need for neurophysiological testing in celiac disease patients without neurological symptoms in order to detect early subclinical neuropathy and its possible correlations with clinical and demographic characteristics. Methods Two hundred and twenty consecutive children with celiac disease were screened for neurological symptoms and signs, and those without symptoms or signs were included. Also, patients with comorbidities associated with peripheral neuropathy or a history of neurological disease were excluded. The remaining 167 asymptomatic patients as well as 100 control cases were tested electro-physiologically for peripheral nervous system diseases. Motor nerve conduction studies, including F-waves, were performed for the median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, and sensory nerve conduction studies were performed for the median, ulnar, and sural nerves with H reflex of the soleus muscle unilaterally. All studies were carried out using surface recording electrodes. Normative values established in our laboratory were used. Results Evidence for subclinical neuropathy was not determined with electrophysiological studies in any of the participants. Conclusion In this highly selective celiac disease group without any signs, symptoms as well as the predisposing factors for polyneuropathy, we did not determine any cases with neuropathy. With these results we can conclude that in asymptomatic cases with celiac disease electrophysiological studies are not necessary. However, larger studies with the electrophysiological studies performed at different stages of disease at follow-ups are warranted. .

Contexto O envolvimento do sistema nervoso periférico em crianças com doença celíaca é particularmente raro. Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a necessidade de testes neurofisiológicos em pacientes com doença celíaca sem sintomas neurológicos, a fim de detectar neuropatia subclínica precoce e suas possíveis correlações com características clínicas e demográficas. Métodos Duzentos e vinte crianças consecutivas com doença celíaca foram pesquisadas para os sinais e sintomas neurológicos, e foram incluídos somente aqueles sem sintomas ou sinais. Além disso, os portadores de comorbidades associadas à neuropatia periférica ou história de doença neurológica também foram excluídos. Os 167 pacientes assintomáticos, bem como 100 casos controles foram testados electrofisiologicamente para doenças do sistema nervoso periférico. Estudos de condução nervosa motora, incluindo ondas F foram realizados para os nervos medianos, ulnar, fibular e tibiais; realizaram-se estudos de condução sensorial para o nervo mediano, ulnar, e nervos surais com reflexo H do músculo sóleo unilateralmente. Todos os estudos foram realizados utilizando gravação por eletrodos de superfície. Foram usados valores normativos estabelecidos em nosso laboratório. Resultados Não foi determinada evidência de neuropatia subclínica com estudos eletrofisiológicos em qualquer um dos participantes. Conclusão Neste grupo altamente seletivo de pacientes com doença celíaca sem quaisquer sinais, sintomas, bem como os fatores predisponentes para a polineuropatia, não se determinou qualquer caso com neuropatia. Com estes resultados, pode-se concluir que, em casos assintomáticos com doença celíaca os estudos eletrofisiológicos não são necessários. No entanto, são necessários maiores estudos eletrofisiológicos realizados em diferentes fases da doença. .

The prevalence ff celiac disease among patients with familial mediterranean fever / Prevalência da doença celíaca entre pacientes com Febre Familiar do Mediterrâneo

Background Familial Mediterranean Fever and celiac disease are both related to auto-inflammation and/or auto-immunity and they share some common clinical features such as abdominal pain, diarrhea, bloating and flatulence. Objectives We aimed to determine the association of these two diseases, if present. Methods Totally 112 patients diagnosed with Familial Mediterranean Fever and 32 cases as healthy control were included in the study. All participants were examined for the evidence of celiac disease, with serum tissue transglutaminase IgA levels (tTG IgA). Results Totally 144 cases, 112 with Familial Mediterranean Fever and 32 healthy control cases were included in the study. tTG IgA positivity was determined in three cases with Familial Mediterranean Fever and in one case in control group. In that aspect there was no significant difference regarding the tTG IgA positivity between groups (P=0.81). Duodenum biopsy was performed to the tTG IgA positive cases and revealed Marsh Type 3b in two Familial Mediterranean Fever cases and Marsh Type 3c in the other one while the biopsy results were of the only tTG IgA positive case in control group was Marsh Type 3b. In HLA evaluation of the celiac cases; HLA DQ2 was present in two celiac cases of the Familial Mediterranean Fever group and in the only celiac case of the control group while HLA DQ8 was present in one celiac case of the Familial Mediterranean Fever group. Conclusions We did not determine an association of Familial Mediterranean Fever with celiac disease. Larger studies with subgroup analysis are warranted to determine the relationship of these two diseases. .

Contexto A Febre Familiar do Mediterrâneo e a doença celíaca são ambas relacionadas com auto-inflamação e/ou auto-imunidade e partilham algumas características clínicas comuns tais como dor abdominal, diarréia, distensão abdominal e flatulência. Objetivo Determinar a associação destas duas doenças, se presente. Métodos Um total de 112 pacientes diagnosticados com Febre Familiar do Mediterrâneo e 32 casos como controle saudável foram incluídos no estudo. Todos os participantes foram examinados para a evidência da doença celíaca, com níveis de IgA séricos transglutaminase (tTG IgA). Resultados Um total de 144 casos, 112 com Febre Familiar do Mediterrâneo e 32 casos controle saudável foram incluídos no estudo. A positividade tTG IgA foi determinada em três casos com Febre Familiar do Mediterrâneo e em um caso no grupo controle. Neste aspecto não há nenhuma diferença significativa em relação a positividade tTG IgA entre os grupos (P= 0,81). Biópsia de duodeno realizado para os casos positivos de tTG IgA e revelou Marsh tipo 3b em dois casos de Febre Familiar e Marsh tipo 3C no outro, enquanto o resultado da biópsia do único caso positivo tTG IgA no grupo controle foi Marsh tipo 3b. Na avaliação de HLA dos casos de doença celíaca, HLA DQ2 esteve presente em dois casos de doença celíacas do grupo Febre Familiar do Mediterrâneo e no caso celíaco do grupo controle, enquanto HLA-DQ8 estava presente em um caso de doença celíaca do grupo Febre Familiar do Mediterrâneo. Conclusão Não se determinou uma associação de Febre Familiar do Mediterrâneo com doença celíaca. Maiores estudos com análise de subgrupo são necessários para determinar a relação entre estas duas doenças. .