Degeneracao mixoide, rotura espontanea e prolapso da valva aortica, em ausencia de doenca hereditaria do tecido conjuntivo. Uma causa rara de insuficiencia cardiaca rapidamente progressiva. / Myxoid degeneration, spontaneos rupture and aortic valve prolapse in the absence of hereditary disease of conjunctive tissue. A rare case of a rapidly progressive heart insufficiency

Em paciente submetido a cirurgia cardiaca devido a insuficiencia aortica rapidamente progressiva, verificaram-se rotura e prolapso das valvulas nao coronariana e coronariana direita por esgarcamento ao nivel da comissura entre ambas, situacao em parte sugerida pelo ecocardiograma. O exame anatomopatologico caracterizou a degeneracao mixoide, como entidade basica da lesao valvular e nao havia sinais clinicos de doenca do tecido conjuntivo. Revisao atualizada da literatura estima em quatro o numero de pacientes descritos com esta tetrade: degeneracao mixoide, rotura expontanea, prolapso de valva aortica e ausencia de doenca hereditaria do tecido conjuntivo. Em casos sugestivos de rotura valvular aortica, mesmo em ausencia de evidencias clinicas da doenca hereditaria do tecido conjuntivo, a degeneracao mixoide deve ser considerada como entidade fundamental possivel