Trasplante de médula ósea en pacientes portadores de inmunodeficiencias severas combinadas / Bone marrow transplantation in patients with severe combined immunodeficiency

La inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) es una inmunodeficiencia primaria cuya evolución clínica es mortal si no se realiza un tratamiento con trasplante de médula ósea (TMO). En los últimos 8 años cuatro pacientes de sexo masculino han sido sometidos a TMO, dos de ellos con donante idéntico (hermanos) y los otros dos con médula obtenida de sus respectivas madres (haploidéntico). Como elementos de importancia deben mencionarse la presencia de diseminación de la vacuna BCG en dos de ellos, una paraproteinemia de predominio IgM en un caso y la identificación de una quimera por linfocitos maternos en otro niño. En los cuatro casos existía compromiso pulmonar de importancia, con secuelas tipo bronquiectasias en dos de ellos. Dos pacientes que recibieron TMO idéntico normalizaron su trastorno inmunológico al mes y tres meses de haber recibido el TMO, encontrándose en la actualidad sanos con un tiempo de seguimiento de 1 y 7 años respectivamente. Los otros dos enfermos trasplantados con médula no idéntica fallecieron de complicaciones atribuibles a infecciones y al daño pulmonar existente, al 1 y 2 meses de efectuarse el TMO. Las implicancias prácticas del diagnóstico de la IDSC y los aspectos más importantes del TMO son comentados

Avances en el conocimiento de las proteínas de estrés (HSP) en reumatología / Advances in the knowledge of the heat-shock proteins in rheumatology

Las proteÝnas de estrÚs, o tambiÚn llamadas de shock tÚrmico (hsp), estßn constituidas por un grupo de proteÝnas que son sintetizadas por las cÚlulas contra diferentes estÝmulos, entre los cuales se cuenta el calor. La función de estas hsp pareciera estar estrechamente relacionada con los mecanismos protectores que tiene la cÚlula frente a distintos agentes agresores. De los mecanismos descritos, el relacionado con la neutralización de los productos oxidativos pareciera ser uno de los mßs relevantes. Desde el punto de vista clÝnico, las hsp han adquirido relevancia debido a que poseen una elevada inmunogenicidad y porque presentan un alto grado de homologÝa con agentes bacterianos, entre los cuales se cuentan las micobacterias. Esta similitud antigÚnica entre hsp exógenas (bacterias) y algunas propias de nuestro organismo, podrÝa dar origen a respuestas autoinmunes, como se aprecia en las artritis reactivas o artritis reumatoidea (AR). Estudios efectuados con diversas tÚcnicas de laboratorio con el fin de medir anticuerpos contra la hsp de Micobacterium tuberculosis o bovis (hsp 65 kDa) en pacientes con AR, han dado cifras elevadas en comparación a los controles. En paÝses donde existe una incidencia mayor de TBC, como ocurre con algunas zonas de Africa, esta diferencia es menor. La respuesta mediada por linfocitos T en enfermos portadores de AR, especialmente los procedentes de lÝquido sinovial, exhibe tambiÚn una gran reactividad a la hsp 65 kDa de micobßcterio. El conocimiento de las hsp constituye un nuevo mecanismo patogÚnico que podrÝa relacionar a los agentes microbianos y ciertas fonnas de artritis, especialmente AR y algunas variedades de artritis reactivas