Neurophysiological assessment of brachioradial pruritus patients / Avaliação neurofisiológica de pacientes com prurido braquiorradial

Abstract Background: Pruritus is a common complaint in dermatology. Wartenberg, in 1943, associated pruritus with neuropathy, relating it to the "posterior antebrachial cutaneous nerve neuropathy". In 1968, Waisman described patients with frequent pruritus complaints in the upper limb during the summer, which he named "brachioradial summer pruritus". Currently, this pruritus is named brachioradial pruritus (BRP). BRP is characterized by a chronic pruritus, usually localized, with a long duration, and without apparent cutaneous abnormalities. Neurological disorders both from the central and peripheral nervous systems, including multiple sclerosis, are associated with pruritus. Objective: To investigate correlations between symptomatic dermatomes and alterations in the myotomes, as evidenced by electroneuromyography (ENMG). Methods: Forty-six patients with BRP dermatological diagnoses were subjected to upper limb ENMG. Results: Among 46 patients with C5 to C8 dermatomal pruritus, we evaluated 113 symptomatic dermatomal areas. Overall, 39 (85%) patients had radicular involvement and 28 (60%) had agreement between complaint and the ENMG findings (p=0.015). A total of 80% of the patients with complaints at C7 and 47% at C6 had radicular involvement at the same level. Conclusions: Among the patients who presented complaints, 47 and 80%, respectively, had ENMG alterations in the C6 and C7 myotomes. We conclude that peripheral nervous system involvement is associated with BRP.

RESUMO Antecedentes: O prurido constitui queixa frequente e desafiadora na prática dermatológica. O primeiro estudo a relacionar prurido com neuropatia foi de Wartenberg, em 1943, que associou à "neuropatia do nervo cutâneo antebraquial posterior". Em 1968, Waisman descreveu pacientes com queixas recorrentes de prurido em membros superiores no verão, sendo denominado, então, "brachioradial summer pruritus". Atualmente, esse prurido é denominado como prurido braquiorradial (PBR). O PBR é caracterizado por prurido crônico, geralmente bem localizado, de longa duração e sem anormalidades cutâneas aparentes. Doenças neurológicas, tanto centrais, esclerose múltipla ou acidente vascular cerebral como do sistema nervoso periférico, estão associadas a prurido. Objetivo: Investigar os dermátomos sintomáticos pela eletroneuromiografia (ENMG). Métodos: Foram estudados 46 pacientes com diagnóstico dermatológico de PBR com a eletroneuromiografia dos membros superiores. Resultado: Foram avaliados 46 pacientes com queixa dermatológica de C5 a C8 somando 113 áreas dermatoméricas sintomáticas. Observou-se que 39 (85%) pacientes apresentavam comprometimento radicular, sendo que em 28 (60%) houve concordância plena entre as queixas e os achados da ENMG (p=0,015), e que 80% dos pacientes com queixa em território de C7 e 47% em C6 apresentavam comprometimento radicular no mesmo nível. Conclusões: As queixas mais frequentes foram as correspondentes aos territórios de C6 e C7, sendo que 47 e 80%, respectivamente, apresentaram alteração na ENMG nesses miótomos. Dessa forma, evidenciou-se correlação entre comprometimento do sistema nervoso periférico (i.e., radicular) com PBR.

Neurophysiological comparative response to clinical and surgical treatment of the ulnar neuropathy in leprosy / Padrões neurofisiológicos da resposta tardia ao tratamento clínico e cirúrgico da neuropatia ulnar na hanseníase

Leprosy neuropathy may develop into subacute and chronic inflammatory scenarios, called reactions, which may cause entrapments in the anatomic tunnels. Objective: This study describes the late nerve conduction findings in patients with ulnar neuropathy at the elbow that were submitted to clinical and surgery treatments. Methods: A total of 27 nerves of 21 patients with borderline leprosy during type 1 (reversal) reaction were selected in a non- competing retrospective cohort for three years. The nerves with treated clinically active neuropathy (Group A1) were randomized for inclusion of surgical treatment (Group A2) after one month of clinical treatment without clear signs of clinical and neurophysiological improvement. Fifteen nerves were randomly chosen for surgery while 12 were clinically treated, after steroids treatment without expected response. Nerve conduction was measured before and after treatment on four occasions. Results: The authors observed significant improvement in the following variables in the surgically treated nerves: compound motor action potential amplitude (CMAP) at elbow and above elbow and conduction velocity (CV) along the forearm. Conclusion: The improvement of CMAP amplitudes and conduction velocity (CV) along the forearm express the late effect of nerve decompression. Persistence of temporal dispersion (TD) along the elbow was related to the new reaction or to incomplete surgical solution. However, moderate reduction in CV along the elbow, without TD, was considered an indication of na expected partial remyelination. Previous gradation of the nerve lesion based on the CMAP amplitude was related to the most severe results

A neuropatia de hanseníase pode desenvolver quadros inflamatórios subagudos e crônicos denominados reações, os quais podem evoluir para compressões nos túneis anatômicos. Objetivo: Descrever os achados de condução nervosa (CN) tardios em pacientes com neuropatia ulnar no cotovelo submetidos aos tratamentos clínico e cirúrgico. Método: Vinte e sete nervos de 21 pacientes foram selecionados em uma coorte retrospectiva não-concorrente por um a três anos, sendo formados dois grupos. Após o tratamento clínico sem sinais inequívocos de melhora os nervos foram randomizados para manter o tratamento clinico (Grupo A1) ou adicionar a descompressão do nervo (Grupo A2). Resultados: Os autores observaram melhora significativa nas seguintes variáveis no Grupo A2, tratado com a adição da descompressão cirúrgica, amplitude do potencial de ação motor composto (PAMC) no cotovelo e acima do cotovelo e velocidade de condução (VC) ao longo do antebraço. Conclusão: O ganho em amplitudes dos PAMCs no cotovelo e acima do cotovelo e da velocidade de condução (VC) ao longo do antebraço são a expressão do efeito tardio da descompressão do nervo ulnar. A persistência de dispersão temporal (DT) através do cotovelo foi relacionada a nova reação ou solução cirúrgica incompleta. Entretanto, a persistência de redução moderada da VC através do cotovelo sem a DT foi discutida e considerada como remielinização parcial esperada. A graduação previa da lesão do nervo baseada na amplitude dos PAMCs apresentou relação direta aos resultados menos favoráveis

Peripheral nerve tumor, a differential diagnosis with primary neural leprosy: five case reports / Tumor de nervo periférico, diagnóstico diferencial com hanseníase neural primária: relato de cinco casos

From December 1999 to May 2015, five patients with nerve tumors were sent to Lauro de Souza Lima Institute. It was suspected that they suffered from primary neural leprosy towards the tuberculoid clinical form, a prevalence of 4.5:10000 among the new patients assessed during the study period. All of the patients had similar clinical conditions characterized by mononeuropathy with nerve tumor associated with pain, absence of skin lesions and positive Mitsuda reaction. The authors report the main clinical characteristics and complementary tests: immunologic investigation of Mitsuda's reaction and the antigen Phenolic GlicoLipid-1 test (PGL-1), bacilloscopic index, neurophysiologic study and image procedures. All patients were submitted to tumor resection and anatomopathological study. Four out of the five patients were diagnosed with peripheral nerve tumor (one of them with malignant schwannoma, two of them with benign schwannomas and the other with neural fibrolipoma), whereas the fifth patient was diagnosed with tuberculoid leprosy.

No período de dezembro de 1999 a maio de 2015, foram encaminhados ao Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) cinco pacientes com tumoração em nervos suspeitos de hanseníase neural primária (HPN) da forma clinica tuberculoide, uma prevalência de 4,5/10000 entre os casos novos atendidos nesse período. Todos os pacientes apresentavam quadro clínico semelhante caracterizado por mononeuropatia com tumoração do nervo associada à dor, ausência de lesões de pele e reação de Mitsuda positiva. Os autores relatam as principais características clinicas e os exames complementares: investigação imunológica da reação de Mitsuda e o teste do antigeno Glicolipídeo-Fenólico-1, índice baciloscópico, avaliação neurofisiológica e estudos de imagem. Todos os pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica do tumor e estudo anatomopatológico. Dentre os cinco pacientes, quatro foram diagnosticados como tumor de nervo periférico (um Schwannoma maligno, dois Schwannomas benignos e um fibrolipoma neural) e um como hanseníase tuberculoide.

Estudos de condução nervosa no nervo tibial através do tunel do tarso em pacientes de hanseníase / Nerve conduction studies of the tibial nerveacross the tarsal tunnel in leprosy patients

Os autores avaliaram todos os exames de condução nervosa do nervo tibial dos pacientes com suspeita de neuropatia da hanseníase, aguda ou subaguda, atendidos no Ambulatório de Hansenologia do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) no período de dois anos. Foram incluídos 75 pacientes, 52 masculinos e 23 femininos, com média de idade de 44,5 anos (21 a 73 anos), totalizando 150 nervos. Procurou-se caracterizar o comprometimento neurofisiológico individualizando-se os ramos plantar medial (PM) e plantar lateral (PL), observou-se que o mais envolvido foio PL com 57,4%, seguido do PM com 42,6%. O tipo de lesão nervosa mais frequente foi a de predomínio axonal, com 66%, seguida pela mielínica, com 28,7%.O envolvimento mais freqüente e desproporcional dor amo PL, além de evidenciar o caráter compressivo do comprometimento do tibial no túnel do tarso, remete a uma mononeuropatia múltipla compressiva nos membros inferiores. A alta prevalência do comprometimento do nervo tibial foi considerada uma marcada doença, da mesma forma que a neuropatia ulnar.

The authors assessed all tibial nerve conduction studies (NCS) of the patients under suspicious of acute or subacute leprosy neuropathy, who have been attended the Leprosy Ambulatory Clinic of the ILSL during a period of two years. Seventy-five patients have been included as follows: 52 male and 23 female, between 21 and 73 years old, with the mean age of 44.5 totaling 150 nerves The medial plantar (MP) and lateral plantar ( (LP) branches were studied separately. The most involved was the LP with 57.4%, followed bythe MP with 42.6%. The most frequent injury among the abnormal nerves was the axonal lesion with 66%, followed by the myelin lesion with 28.7%. The most frequent and disproportional involvement of thePL branch not only demonstrates the compressivecharacter of the tibial nerve injury in the tarsaltunnel but also indicates a multiple entrapment mononeuropathy in the lower limbs. The high prevalence of the tibial nerve injury was considered a hallmark of the disease, as well as the ulnar neuropathy.

Solving the conundrum of Job: a probable biblical description of chronic renal failure with neurological symptoms / Resolvendo o enigma de Jó: uma provável descrição bíblica de insuficiência renal crônica com sintomas neurológicos

The disease described in the Bible' Book of Job is controversial and had been of interest of theologists, psychiatrists, and dermatologists for many years. We describe several signs and symptoms compatible with chronic renal failure with neurological alterations.

A doença descrita no livro bíblico de Jó é controversa, e tem interessado a teólogos, psiquiatras e dermatologistas, há tempos. Neste trabalho os autores apontam para evidências do diagnóstico de insuficiência renal crônica com alterações neurológicas.