Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Neumonía grave por Streptococcus pyogenes: presentación de un caso y revisión de la literatura / Streptococcus pyogenes severe pneumonia: case report and review of the literature

Serious infections caused by Streptococcus pyogenes can encompass a wide spectrum of disease entities including cellulitis, necrotizing fasciitis, arthritis, puerperal fever, septicemia, streptococcal toxic shock syndrome and pulmonary conditions such as pneumonia, empyema and abscesses, which lead to an increased lethality. In this article we describe a school age child with S. pyogenes pneumonia who subsequently presents multisystem involvement. We review the current literature with respect to this pathogen.

Las infecciones graves por Streptococcus pyogenes pueden abarcar un amplio espectro de entidades nosológicas que incluyen celulitis, fascitis necrotizante, artritis, fiebre puerperal, septicemia, síndrome de shock tóxico estreptocócico y afecciones pulmonares tales como: neumonías, empiemas y abscesos, los cuales conllevan a un aumento en la letalidad por este agente. En el presente artículo se revisa el caso clínico de un escolar que inicia un cuadro de neumonía por Streptococcus pyogenes y que posteriormente evoluciona con compromiso multisistémico. Además se revisa la literatura actual con respecto a este patógeno.

Citomegalovirus: modalidades broncopulmonares de presentación / Cytomegalovirus: detailed respiratory presentation

Citomegalovirus (CMV), a herpesviridae, due to its high transmission rate, is endemic, with wide world distribution, especially in underdeveloped countries. CMV is an important pathogen agent during embryological period, being the commonest cause of TORCH syndrome. Due to its capability of infecting different organs, it can have a variety of clinical presentations. The more frequent and severe forms affect the respiratory, gastrointestinal, central nervous system and the retina. At the respiratory system CMV manifests in different ways, depending on age and immunological state of the patient. It produces interstitial pneumonias in immunocompromised host; but occasionally affects immunocompetent patients as a first trimester pneumonia, whooping cough like syndrome or chronic interstitial lung disease. The diagnostic method in use, the shell vial accelerated cultivation of samples obtain by bronchoalveolar lavage is both highly sensitive and specific. Treatment with ganciclovir has improved prognosis. The objective of this article is to show the different clinical presentations of CMV infection of the respiratory system in pediatric patients and the response to treatment.

Citomegalovirus (CMV) es un herpesviridae, endémico de amplia distribución mundial, debido a su alta tasa de transmisión, especialmente en países de bajo nivel socioeconómico. CMV es un importante agente patógeno en el período embrionario-fetal, siendo el principal agente etiológico del síndrome de TORCH. Por su capacidad de infectar diferentes órganos puede producir una variedad de cuadros clínicos, las formas más graves y frecuentes afectan al aparato respiratorio, gastrointestinal, sistema nervioso central y la retina. En el aparato respiratorio CMV se manifiesta de diversas maneras, dependiendo de la edad y del estado inmunológico del huésped. En inmunodeprimidos produce neumonías intersticiales graves; sin embargo, ocasionalmente afecta a individuos inmunocompetentes manifestándose como neumonía del primer trimestre, síndrome coqueluchoídeo o enfermedad pulmonar intersticial crónica. En la actualidad el método diagnóstico de elección es el cultivo acelerado de shell vial de muestra obtenida mediante lavado broncoalveolar, presenta alta sensibilidad y especificidad. El tratamiento con ganciclovir ha mejorado el pronóstico. El objetivo de este artículo es mostrar las diferentes formas de presentación clínica del CMV en el aparato respiratorio en pediatría y la respuesta al tratamiento utilizado.

Utilidad de la radiografía de tórax en niños como aproximación a la etiología de neumonía adquirida en la comunidad / Utility of chest x-ray like approach to etiology of community acquired pneumonia in children

Introduction: Chest X-ray (CR) utility to predict etiology in community-acquired pneumonia (CAP), in children has been controversial. Nevertheless, some authors propose the use of well standardized radiological patterns. Objective: To evaluate usefulness of modified Swischuk's radiological patterns (RaP) to determine probable etiology in children hospitalized with CAP. Patients and Methods: Eighty children were studied using 6 standardized RaP. The RaP were blindly and individually analyzed by 9 pneumologists, who registered the results (stage 1). Thereafter, (stage 2) a second evaluation adding clinical information was performed. Then, the patients complementary examinations and clinical evolution were included (stage 3). The reference standard (RS) was generated from a blind consensus. Every result was compared with the RS using Student test. Results: According to RS, children were classified as having a virus-like pneumonia in 63 percent of cases, bacterial in 13 percent, mixed in 16 percent, atypical in 5 percent and ADV in 3 percent. The agreement of stage 1 and 2 with RS was 64 and 77 percent, respectively. Virus and bacterial RaP agreement increased from 66 to 82 percent (p < 0.001) and from 82 to 90 percent (p < 0.05), respectively after incorporating clinical parameters. Conclusion: Modified Swischuk's RaP used in association with clinical elements allows a quite satisfactory approach to etiologic diagnosis of CAP.

Introducción: La utilidad de la radiografía de tórax.(RT) para establecer etiología en niños con neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es cuestionada. Objetivo: Evaluar la utilidad de los patrones radiológicos (PRa) de Swischuk modificados para determinar la probable etiología en niños hospitalizados con NAC. Pacientes y Método: Se estudió 80 niños mediante el uso de seis PRa estandarizados. Se procedió al análisis secuencial por nueve neumólogos; individualmente de manera ciega (etapa 1), se registró el PRa. Posteriormente (etapa 2) se agregó información clínica. En seguida se incluyó exámenes complementarios y la evolución de cada niño (etapa 3). El estándar de referencia (ER) fue generado mediante consenso ciego. Se comparó cada resultado con el ER mediante t de Student. Resultados: Según el ER, las etiologías identificadas fueron: viral (63 por ciento), bacteriana (13 por ciento), mixta (16 por ciento), atípica (5 por ciento) y ADV (3 por ciento). El rendimiento de la etapa 1 y 2 fue 64 y 77 por ciento>, respectivamente. El PRa viral y bacteriano aumentó de 66 a 82 por ciento> (p < 0,001) y de 82 a 90 por ciento (p < 0,05), respectivamente, luego de incorporar elementos clínicos. Conclusión: La utilización de PRa de Swischuk modificados, asociados a elementos clínicos, permitió un adecuado rendimiento como aproximación del diagnóstico etiológico en NAC

Seguimiento clínico y factores de riesgo en niños con enfermedades respiratorias por adenovirus / Clinical evaluation and risk factors analysis in children with adenovirus respiratory infections

Introducción: El adenovirus es un importante agente etiológico en infecciones respiratorias en niños, que en ocasiones puede producir una gran morbimortalidad. Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de las infecciones respiratorias por ADV e identificar posibles factores de riesgo asociados a gravedad, mortalidad y secuelas broncopulmonares. Pacientes y Metodos: Se revisaron las fichas clínicas de los pacientes con diagnóstico de infección respiratoria por adenovirus mediante IFI durante 2004; se registraron datos epidemiológicos y clínicos; se evaluaron factores de riesgo y se calculó la tasa de ataque. Resultados: Se incluyeron 57 niños, 68,4 por ciento varones, mediana de edad de 10 meses, 67 por ciento menores de 1 año. 89,5 por ciento fueron hospitalizados; 26,3 por ciento evolucionó grave, 8,8 por ciento falleció y 47,3 por ciento presentó secuelas broncopulmonares. En este período se produjeron 2 brotes intrahospitalarios, con una tasa de ataque de 16,5 por ciento. Se identificaron como factores de riesgo para enfermedad grave: edad entre 4 y 10 meses y adquirir el ADV durante un brote intrahospitalario; para mortalidad el antecedente de enfermedad subyacente, y para secuelas pulmonares la edad entre 4 y 10 meses. Conclusiones: Los factores de riesgo identificados deben llamar nuestra atención en niños hospitalizados con diagnóstico de adenovirus ya que pueden predecir una evolución desfavorable.

Taxonomía e importancia clínica de las nuevas familias del orden chlamydiales / Taxonomy and clinical importance of the new families of the order chlamydiales

Esta revisión comprende los cambios trascendentales que se han producido recientemente en la taxonomía de clamidias, la importancia clínica de las nuevas especies del orden Chlamydiales y los métodos para su identificación. La nueva clasificación del orden Chlamydiales se basa en las características fenotípicas, antigénicas, rango de huésped y análisis filogenético del operón ribosomal y proporciona un procedimiento consistente para la identificación de las actuales especies y el establecimiento de nuevos taxa. Los Chlamydiales son patógenos importantes y los animales. Su capacidad de producir enfermedades respiratorias, entre otras formas de presentación, es una característica frecuente de estos microorganismos, estando presente en Chlamydophila pneumoniae, Chamydophila psittaci, Chlamydia trachomatis y en las familias recientemente descritas Simkaniaceace y Parachlamydiaceae. Los Chlamydiales son las únicas bacterias intracelulares exclusivas de células eucarióticas. El hallazgo de la familia Parachlamydiaceae, con los géneros Parachlamydia y Neochlamydia, ambos endosimbiontes de amebas de vida libre, señala la diversidad filogenética del orden y sugiere un reservorio ambiental de mayor importancia