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1.
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1521606

RESUMO

ABSTRACT Objective: To evaluate autoinflammatory diseases (AID) according to age at diagnosis and sex, and response to therapy in a large population. Methods: This is a cross-sectional observational study of a Latin American registry using a designed web system for data storage, collected between 2015 and 2018. Any altered findings during follow-up were recorded. The forms were translated into Portuguese and Spanish, including demographic, clinical, laboratory, genetic and treatment characteristics. Results: We included 152 patients, 51.3% male and 75% Caucasian. The median age at disease onset was 2.1 years (0-15.6 years) and median age at diagnosis 6.9 years (0-21.9 years); 111 (73%) were children (0-9 years old), and 41 (27%) were adolescents and young adults (AYA) (10-21 years old). Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome (PFAPA) occurred in 46/152 (30%), chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) in 32/152 (21%), and familial Mediterranean fever (FMF) in 24/152 (15.7%). PFAPA was significantly higher in young children than in AYA (38.7% vs. 7.3%, p<0.001), while CNO were lower (13.5% vs. 41.5%, p<0.001). The frequency of females was significantly higher in CNO (28.4% vs. 14.1%, p=0.031) and lower in FMF (8.1% vs. 23.1%, p=0.011). The most used drugs were glucocorticoids, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID), and colchicine. Glucocorticoids and colchicine treatment were used in all AID with good to moderate response. However, cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) seemed unresponsive to glucocorticoids. NSAIDs and methotrexate were the main medications used to treat CNO. Conclusions: Differences among AID patients were observed in the LA population regarding sex and age at disease diagnosis.


RESUMO Objetivo: Avaliar as doenças autoinflamatórias (DAI) de acordo com sexo e idade no momento do diagnóstico e a resposta terapêutica em uma grande população. Métodos: Este é um estudo observacional transversal de um registro latino-americano que usou um sistema de dados coletados entre 2015 e 2018. Quaisquer achados alterados ao longo do acompanhamento foram registrados. Os formulários foram traduzidos para os idiomas português e espanhol, incluindo características demográficas, clínicas, laboratoriais, genéticas e de tratamento. Resultados: Incluímos 152 pacientes, sendo 51,3% do sexo masculino e 75% da raça branca. A média de idade de início da doença foi de 2,1 anos (0-15,6 anos) e a média de idade de diagnóstico 6,9 anos (0-21,9 anos); 111 (73%) eram crianças (0-9 anos) e 41 (27%) adolescentes/adultos jovens (10-21 anos). A síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA) ocorreu em 46/152 (30%), osteomielite não bacteriana crônica (CNO) em 32/152 (21%) e febre familiar do Mediterrâneo (FMF) em 24/152 (15,7%). A PFAPA foi significativamente maior em crianças pequenas (38,7 vs. 7,3%, p<0,001), e a CNO, em adolescentes/adultos jovens (13,5 vs. 41,5%, p<0,001). A frequência do sexo feminino foi significativamente maior na CNO (28,4 vs. 14,1%, p=0,031) e menor na FMF (8,1 vs. 23,1%, p=0,011). Os medicamentos mais utilizados foram glicocorticoides, anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) e colchicina. O tratamento com glicocorticoides e colchicina foi usado em todas as DAI com resposta boa a moderada. No entanto, as síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS) pareciam não responder aos glicocorticoides. AINE e metotrexato foram os principais medicamentos utilizados no tratamento da CNO. Conclusões: Diferenças de pacientes com DAI foram observadas na população latino-americana em pacientes agrupados por sexo e idade ao diagnóstico da doença.

2.
Clinics ; 78: 100167, 2023. tab
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1421251

RESUMO

Abstract Objective: To assess factors associated with emotional changes and Hyperactivity/Inattention (HI) motivated by COVID-19 quarantine in adolescents with immunocompromising diseases. Methods: A cross-sectional study included 343 adolescents with immunocompromising diseases and 108 healthy adolescents. Online questionnaires were answered including socio-demographic data and self-rated healthcare routine during COVID-19 quarantine and validated surveys: Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL4.0). Results: The frequencies of abnormal emotional SDQ scores from adolescents with chronic diseases were similar to those of healthy subjects (110/343 [32%] vs. 38/108 [35%], p = 0.548), as well as abnormal hyperactivity/inattention SDQ scores (79/343 [23%] vs. 29/108 [27%], p = 0.417). Logistic regression analysis of independent variables associated with abnormal emotional scores from adolescents with chronic diseases showed: female sex (Odds Ratio [OR = 3.76]; 95% Confidence Interval (95% CI) 2.00-7.05; p < 0.001), poor sleep quality (OR = 2.05; 95% CI 1.08-3.88; p = 0.028) and intrafamilial violence during pandemic (OR = 2.17; 95% CI 1.12-4.19; p = 0.021) as independently associated with abnormal emotional scores, whereas total PedsQL score was inversely associated with abnormal emotional scores (OR = 0.95; 95% CI 0.93-0.96; p < 0.0001). Logistic regression analysis associated with abnormal HI scores from patients evidenced that total PedsQL score (OR = 0.97; 95% CI 0.95-0.99; p = 0.010], changes in medical appointments during the pandemic (OR = 0.39; 95% CI 0.19-0.79; p = 0.021), and reliable COVID-19 information (OR = 0.35; 95% CI 0.16-0.77; p = 0.026) remained inversely associated with abnormal HI scores. Conclusion: The present study showed emotional and HI disturbances in adolescents with chronic immunosuppressive diseases during the COVID-19 pandemic. It reinforces the need to promptly implement a longitudinal program to protect the mental health of adolescents with and without chronic illnesses during future pandemics.

3.
Adv Rheumatol ; 63: 55, 2023. tab
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1527658

RESUMO

Abstract Introduction Seasonal influenza A (H3N2) virus is an important cause of morbidity and mortality in the last 50 years in population that is greater than the impact of H1N1. Data assessing immunogenicity and safety of this virus component in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) is lacking in the literature. Objective To evaluate short-term immunogenicity and safety of influenza A/Singapore (H3N2) vaccine in JSLE. Methods 24 consecutive JSLE patients and 29 healthy controls (HC) were vaccinated with influenza A/Singapore/ INFIMH-16-0019/2016(H3N2)-like virus. Influenza A (H3N2) seroprotection (SP), seroconversion (SC), geometric mean titers (GMT), factor increase in GMT (FI-GMT) titers were assessed before and 4 weeks post-vaccination. Disease activity, therapies and adverse events (AE) were also evaluated. Results JSLE patients and controls were comparable in current age [14.5 (10.1-18.3) vs. 14 (9-18.4) years, p = 0.448] and female sex [21 (87.5%) vs. 19 (65.5%), p = 0.108]. Before vaccination, JSLE and HC had comparable SP rates [22 (91.7%) vs. 25 (86.2%), p = 0.678] and GMT titers [102.3 (95% CI 75.0-139.4) vs. 109.6 (95% CI 68.2-176.2), p = 0.231]. At D30, JSLE and HC had similar immune response, since no differences were observed in SP [24 (100%) vs. 28 (96.6%), p = 1.000)], SC [4 (16.7%) vs. 9 (31.0%), p = 0.338), GMT [162.3 (132.9-198.3) vs. 208.1 (150.5-287.8), p = 0.143] and factor increase in GMT [1.6 (1.2-2.1) vs. 1.9 (1.4-2.5), p = 0.574]. SLEDAI-2K scores [2 (0-17) vs. 2 (0-17), p = 0.765] and therapies remained stable throughout the study. Further analysis of possible factors influencing vaccine immune response among JSLE patients demonstrated similar GMT between patients with SLEDAI < 4 compared to SLEDAI ≥ 4 ( p = 0.713), as well as between patients with and without current use of prednisone ( p = 0.420), azathioprine ( p = 1.0), mycophenolate mofetil ( p = 0.185), and methotrexate ( p = 0.095). No serious AE were reported in both groups and most of them were asymptomatic (58.3% vs. 44.8%, p = 0.958). Local and systemic AE were alike in both groups ( p > 0.05). Conclusion This is the first study that identified adequate immune protection against H3N2-influenza strain with additional vaccine-induced increment of immune response and an adequate safety profile in JSLE. ( www.clinicaltrials.gov , NCT03540823).

4.
Rev. latinoam. enferm. (Online) ; 30: e3583, 2022. tab
Artigo em Português | LILACS, BDENF | ID: biblio-1376955

RESUMO

Resumo Objetivo: avaliar problemas de saúde mental em enfermeiros pediátricos durante a pandemia causada pelo coronavírus 2019. Método: estudo transversal realizado com enfermeiros pediátricos do Instituto da Criança e do Adolescente, por meio de uma pesquisa online de autoavaliação sobre prática clínica e impacto na saúde mental, durante a pandemia de COVID-19. Foram avaliadas escalas de autoavaliação validadas para ansiedade, depressão e burnout. Resultados: 107/298(36%) enfermeiros responderam, dos quais 90% eram do sexo feminino, a mediana de idade atual era 41(23-64) anos, 68% trabalhavam com adolescentes, 66% trabalhavam na linha de frente. Burnout, ansiedade e depressão moderada/grave ocorreram em 65%, 72% e 74% dos enfermeiros, respectivamente. Falta de protocolo de tratamento padronizado nas enfermarias (27% vs. 10%, p=0,049), depressão moderada/grave (74% vs. 16%, p=0,002) e burnout (82% vs. 58%, p=0,01) foram significativamente maiores em enfermeiros pediátricos com ansiedade, em comparação com enfermeiros sem essa condição. Os enfermeiros pediátricos que trabalhavam com adolescentes apresentaram maior frequência de burnout, quando comparados aos que não trabalhavam com esse grupo (77% vs. 32%, p=0,0001). A análise multivariada revelou que o cumprimento adequado da quarentena aumentou a presença de ansiedade em 4,6 vezes [OR 4.6(IC 1,1-20,2), p=0,04]. Conclusão: a maioria dos enfermeiros pediátricos atuava na linha de frente da COVID-19, em condições precárias, trabalhando com equipe reduzida e enfrentando perdas expressivas de renda. A ansiedade atual foi um tema relevante e o burnout também foi uma condição mental importante para esses profissionais, reforçando a cultura do bom trabalho em equipe, das práticas de colaboração e do cuidado psicológico/psiquiátrico.


Abstract Objective: to assess mental health issues in pediatric nurses during coronavirus pandemic in 2019. Method: cross-sectional study was conducted with pediatric nurses at the Instituto da Criança e do Adolescente based on online self-rated survey about clinical practice and mental health impact during COVID-19 pandemic. Validated self-reported scales for anxiety, depression and burnout were used for assessing these professionals. Results: 107/298 (36%) nurses answered, 90% were female, median age was 41(23-64) years, 68% worked with adolescents, 66% in frontline. Burnout, anxiety and moderate/severe depression occurred in 65%, 72% and 74%, respectively. Lack of standardized treatment protocol for nurses (27%vs.10%, p=0.049), moderate/severe depression (74% vs. 16%, p=0.002) and burnout (82% vs. 58%, p=0.01) were significantly higher in pediatric nurses with anxiety compared to those without. Pediatric nurses that worked with adolescents compared to those that did not showed higher frequency of burnout in the former group (77% vs. 32%, p=0.0001). Multivariable analysis revealed that adequate quarantine adherence increased the presence of anxiety in 4.6 times [OR4.6(CI 1.1-20.2), p=0.04]. Conclusion: most pediatric nurses who had worked in the frontline of COVID-19 were under precarious conditions, working with reduced team, and with an expressive changes in their monthly income. Current anxiety was a relevant issue, burnout was also an important mental condition for these professionals, reinforcing culture of good teamwork, collaboration practices and psychological/psychiatric approach.


Resumen Objetivo: evaluar los problemas de salud mental en enfermeros pediátricos durante la pandemia del coronavirus 2019. Método: estudio transversal realizado con enfermeros pediátricos del Instituto da Criança e do Adolescente mediante una encuesta de autoevaluación en línea sobre la práctica clínica y el impacto en la salud mental durante la pandemia de COVID-19. Se evaluaron escalas de autoevaluación validadas para ansiedad, depresión y burnout. Resultados: respondieron 107/298 (36%) de los enfermeros, de los cuales 90% eran del sexo femenino, la mediana de edad actual fue de 41 (23-64) años, 68% trabajaban con adolescentes, 66% trabajaban en primera línea. Burnout, ansiedad y depresión moderada/grave ocurrieron en 65%, 72% y 74% de los enfermeros, respectivamente. Falta de protocolo de tratamiento estandarizado en las enfermerías (27% vs. 10%, p=0,049), depresión moderada/grave (74% vs. 16%, p=0,002) y burnout (82% vs. 58%, p=0,01) fueron significativamente mayores en enfermeros pediátricos con ansiedad en comparación con enfermeros sin esta condición. Los enfermeros pediátricos que trabajaban con adolescentes presentaron mayor frecuencia de burnout en comparación con los que no trabajaban con adolescentes (77% vs. 32%, p=0,0001). El análisis multivariado reveló que el adecuado cumplimiento de la cuarentena aumentó 4,6 veces la presencia de ansiedad [OR 4.6(IC 1,1-20,2), p=0,04]. Conclusión: La mayoría de los enfermeros pediátricos trabajaban en la primera línea de la COVID-19, en condiciones precarias, trabajando con un equipo reducido y enfrentando importantes pérdidas de ingresos. La ansiedad actual fue un tema relevante y el burnout también fue una condición mental importante para estos profesionales, reforzando la cultura del buen trabajo en equipo, las prácticas colaborativas y la atención psicológica/psiquiátrica.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Ansiedade , Esgotamento Profissional , Estudos Transversais , Inquéritos e Questionários , Perfil de Impacto da Doença , Enfermeiros Pediátricos , COVID-19
5.
Fink, Thais T.; Marques, Heloisa H.S.; Gualano, Bruno; Lindoso, Livia; Bain, Vera; Astley, Camilla; Martins, Fernanda; Matheus, Denise; Matsuo, Olivia M.; Suguita, Priscila; Trindade, Vitor; Paula, Camila S.Y.; Farhat, Sylvia C.L.; Palmeira, Patricia; Leal, Gabriela N.; Suzuki, Lisa; Odone Filho, Vicente; Carneiro-Sampaio, Magda; Duarte, Alberto José S.; Antonangelo, Leila; Batisttella, Linamara R.; Polanczyk, Guilherme V.; Pereira, Rosa Maria R.; Carvalho, Carlos Roberto R.; Buchpiguel, Carlos A.; Xavier, Ana Claudia L.; Seelaender, Marilia; Silva, Clovis Artur; Pereira, Maria Fernanda B.; Sallum, Adriana M. E.; Brentani, Alexandra V. M.; Neto, Álvaro José S.; Ihara, Amanda; Santos, Andrea R.; Canton, Ana Pinheiro M.; Watanabe, Andreia; Santos, Angélica C. dos; Pastorino, Antonio C.; Franco, Bernadette D. G. M.; Caruzo, Bruna; Ceneviva, Carina; Martins, Carolina C. M. F.; Prado, Danilo; Abellan, Deipara M.; Benatti, Fabiana B.; Smaria, Fabiana; Gonçalves, Fernanda T.; Penteado, Fernando D.; Castro, Gabriela S. F. de; Gonçalves, Guilherme S.; Roschel, Hamilton; Disi, Ilana R.; Marques, Isabela G.; Castro, Inar A.; Buscatti, Izabel M.; Faiad, Jaline Z.; Fiamoncini, Jarlei; Rodrigues, Joaquim C.; Carneiro, Jorge D. A.; Paz, Jose A.; Ferreira, Juliana C.; Ferreira, Juliana C. O.; Silva, Katia R.; Bastos, Karina L. M.; Kozu, Katia; Cristofani, Lilian M.; Souza, Lucas V. B.; Campos, Lucia M. A.; Silva Filho, Luiz Vicente R. F.; Sapienza, Marcelo T.; Lima, Marcos S.; Garanito, Marlene P.; Santos, Márcia F. A.; Dorna, Mayra B.; Aikawa, Nadia E.; Litvinov, Nadia; Sakita, Neusa K.; Gaiolla, Paula V. V.; Pasqualucci, Paula; Toma, Ricardo K.; Correa-Silva, Simone; Sieczkowska, Sofia M.; Imamura, Marta; Forsait, Silvana; Santos, Vera A.; Zheng, Yingying; HC-FMUSP Pediatric Post-COVID-19 Study Group.
Clinics ; 76: e3511, 2021. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1350613

RESUMO

OBJECTIVES: To prospectively evaluate demographic, anthropometric and health-related quality of life (HRQoL) in pediatric patients with laboratory-confirmed coronavirus disease 2019 (COVID-19) METHODS: This was a longitudinal observational study of surviving pediatric post-COVID-19 patients (n=53) and pediatric subjects without laboratory-confirmed COVID-19 included as controls (n=52) was performed. RESULTS: The median duration between COVID-19 diagnosis (n=53) and follow-up was 4.4 months (0.8-10.7). Twenty-three of 53 (43%) patients reported at least one persistent symptom at the longitudinal follow-up visit and 12/53 (23%) had long COVID-19, with at least one symptom lasting for >12 weeks. The most frequently reported symptoms at the longitudinal follow-up visit were headache (19%), severe recurrent headache (9%), tiredness (9%), dyspnea (8%), and concentration difficulty (4%). At the longitudinal follow-up visit, the frequencies of anemia (11% versus 0%, p=0.030), lymphopenia (42% versus 18%, p=0.020), C-reactive protein level of >30 mg/L (35% versus 0%, p=0.0001), and D-dimer level of >1000 ng/mL (43% versus 6%, p=0.0004) significantly reduced compared with baseline values. Chest X-ray abnormalities (11% versus 2%, p=0.178) and cardiac alterations on echocardiogram (33% versus 22%, p=0.462) were similar at both visits. Comparison of characteristic data between patients with COVID-19 at the longitudinal follow-up visit and controls showed similar age (p=0.962), proportion of male sex (p=0.907), ethnicity (p=0.566), family minimum monthly wage (p=0.664), body mass index (p=0.601), and pediatric pre-existing chronic conditions (p=1.000). The Pediatric Quality of Live Inventory 4.0 scores, median physical score (69 [0-100] versus 81 [34-100], p=0.012), and school score (60 [15-100] versus 70 [15-95], p=0.028) were significantly lower in pediatric patients with COVID-19 at the longitudinal follow-up visit than in controls. CONCLUSIONS: Pediatric patients with COVID-19 showed a longitudinal impact on HRQoL parameters, particularly in physical/school domains, reinforcing the need for a prospective multidisciplinary approach for these patients. These data highlight the importance of closer monitoring of children and adolescents by the clinical team after COVID-19.


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Adolescente , COVID-19/complicações , Qualidade de Vida , Estudos Prospectivos , Centros de Atenção Terciária , Teste para COVID-19 , SARS-CoV-2 , América Latina
6.
Clinics ; 76: e3501, 2021. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1350624

RESUMO

OBJECTIVE: To assess the possible factors that influence sleep quality in adolescents with and without chronic immunosuppressive conditions quarantined during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic. METHODS: This cross-sectional study included 305 adolescents with chronic immunocompromised conditions and 82 healthy adolescents. Online surveys were completed, which included questions on socio-demographic data and self-rated healthcare routine during COVID-19 quarantine and the following validated questionnaires: the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL4.0), and Pediatric Outcome Data Collection Instrument (PODCI). RESULTS: The median current age [14 (10-18) vs. 15 (10-18) years, p=0.847] and frequency of female sex (62% vs. 58%, p=0.571) were similar in adolescents with chronic conditions compared with healthy adolescents. The frequency of poor sleep quality was similar in both groups (38% vs. 48%, p=0.118). Logistic regression analysis, including both healthy adolescents and adolescents with chronic conditions (n=387), demonstrated that self-reported increase in screen time (odds ratio [OR] 3.0; 95% confidence interval [CI] 1.3-6.8; p=0.008) and intrafamilial violence report (OR 2.1; 95% CI 1.2-3.5; p=0.008) were independently associated with poor sleep quality in these adolescents. However, the PODCI global function score was associated with a lower OR for poor sleep quality (OR 0.97; 95% CI 0.94-0.99; p=0.001). Further logistic regression, including only adolescents with chronic conditions (n=305), demonstrated that self-reported increase in screen time (OR 3.1; 95% CI 1.4-6.8; p=0.006) and intrafamilial violence report (OR 2.0; 95% CI 1.2-3.4; p=0.011) remained independently associated with poor quality of sleep, whereas a lower PODCI global function score was associated with a lower OR for sleep quality (OR 0.96; 95% CI 0.94-0.98; p<0.001). CONCLUSION: Self-reported increases in screen time and intrafamilial violence report impacted sleep quality in both healthy adolescents and those with chronic conditions. Decreased health-related quality of life was observed in adolescents with poor sleep quality.


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Qualidade de Vida , COVID-19 , Sono , Quarentena , Doença Crônica , Estudos Transversais , Inquéritos e Questionários , SARS-CoV-2
7.
Adv Rheumatol ; 59: 50, 2019. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1088605

RESUMO

Abstract Background: To evaluate human papillomavirus (HPV), Chlamydia trachomatis (CT) and Neisseria gonorrhoeae (NG) infections in juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients. Methods: After exclusion, 33 female adolescent and young JIA patients (ILAR criteria) and 28 healthy controls were selected for this study. Demographic data, gynecological, sexual function, cervical cytology and histological abnormalities were evaluated. JIA clinical/laboratorial parameters and treatment were also assessed. HPV-DNA, CT-DNA and NG-DNA testing in cervical specimens were performed by Hybrid Capture 2 assays. Results: The mean current age was similar in JIA patients and controls (23.3 ± 6.24 vs. 26.1 ± 6.03 years, p = 0.09). The frequencies of sexual intercourse (76% vs. 89%, p = 0.201) and abnormal cervical cytology (24% vs. 11%, p = 0.201) were similar in JIA compared to controls. The higher frequency of HPV infection in JIA patients than controls (30% vs. 11%, p = 0.155) did not reach statistical significance. CT (0% vs. 7%, p = 0.207) and NG infections (0% vs. 4%, p = 0.459) were also alike in both groups. Further evaluation of JIA patients with abnormal and normal cervical cytology showed that the former group had a higher frequency of HPV infection (87% vs. 12%, p = 0.0002) with a low frequency of HPV vaccination (0% vs. 8%, p = 1.0). No differences were evidenced between these two JIA groups regarding demographic data, sexual function and clinical/laboratorial parameters. The frequencies of methotrexate (p =0.206) and biological agent use (p =0.238) were similar in both JIA groups. Conclusions: To our knowledge, this was the first study to assess lower genital infections in JIA patients allowing the identification of HPV as main cause of cervical dysplasia. Methotrexate and biological agents do not seem to increase risk of lower genital tract infections in JIA patients.


Assuntos
Humanos , Feminino , Artrite Juvenil/fisiopatologia , Infecções por Chlamydia/diagnóstico , Gonorreia/diagnóstico , Papillomaviridae/isolamento & purificação , Chlamydia trachomatis/isolamento & purificação , Neisseria gonorrhoeae/isolamento & purificação
8.
Rev. bras. reumatol ; 57(6): 521-525, Nov.-Dec. 2017. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-899467

RESUMO

Abstract Objective: To assess esophageal involvement (EI) in juvenile localized scleroderma (JLS) population and the possible association between this gastrointestinal manifestation and demographic data, clinical features, laboratory exams, treatments and outcomes. Methods: For a period of 30 years, 5881 patients with rheumatic diseases were followed in our Pediatric Rheumatology Division. EI was defined by the presence of symptoms (solid/liquid dysphagia, heartburn, esophageal regurgitation, nausea/vomiting and epigastralgia) and confirmed by at least one EI exam abnormality: barium contrast radiography, upper gastrointestinal endoscopy and 24-hour esophageal pH-monitoring. Results: JLS was observed in 56/5881 patients (0.9%), mainly linear morphea subtype. EI was observed in 23/56(41%) of JLS patients. Eight(35%) of 23 EI patients with JLS were symptomatic and presented heartburn(5/8), solid and liquid dysphagia(3/8), nausea and epigastralgia(1/8). The frequency of any cumulative extracutaneous manifestations (calcinosis, arthritis/arthralgia, central nervous system, interstitial pneumonitis, mesangial nephritis and/or arrhythmia) was significantly higher in JLS patients with EI compared to those without this complication (56% vs. 24%, p = 0.024). No differences were evidenced in demographic data, JLS subtypes and in each extracutaneous manifestation in both groups (p > 0.05). The frequency of methotrexate use was significantly higher in JLS patients with EI compared to those without (52% vs. 12%, p = 0.002). Autoantibody profile (antinuclear antibodies, anti-SCL-70, rheumatoid factor, anticentromere, anti-cardiolipin, anti-Ro/SSA and anti-La/SSB) was similar in both groups (p > 0.05). Conclusions: Our study demonstrated that EI was frequently observed in JLS patients, mainly in asymptomatic patients with linear subtype. EI occurred in JLS patients with other extracutaneous manifestations and required methotrexate therapy.


Resumo Objetivo: Avaliar o envolvimento do esôfago (EE) na população com esclerodermia localizada juvenil (ELJ) e a possível associação entre essa manifestação gastrointestinal e dados demográficos, características clínicas, exames laboratoriais, tratamentos e desfechos. Métodos: Durante 31 anos, 5.881 pacientes com doenças reumáticas foram acompanhados em nossa Divisão de Reumatologia Pediátrica. O EE foi definido pela presença de sintomas (disfagia para sólidos/líquidos, azia, regurgitação esofágica, náuseas/vômitos e epigastralgia) e confirmado com pelo menos um exame que revelou EE: radiografia contrastada com bário, endoscopia digestiva alta e pHmetria esofágica de 24 horas. Resultados: Observou-se ELJ em 56/5.881 pacientes (0,9%), principalmente do subtipo morfeia linear. O EE foi observado em 23/56 (41%) dos pacientes com ELJ. Oito (35%) dos 23 pacientes com ELJ com EE eram sintomáticos e apresentavam azia (5/8), disfagia para sólidos e líquidos (3/8), náuseas e epigastralgias (1/8). A frequência de quaisquer manifestações extracutâneas cumulativas (calcinose, artrite/artralgia, envolvimento do sistema nervoso central, pneumonite intersticial, nefrite mesangial e/ou arritmias) foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparação com aqueles sem essa complicação (56% vs. 24%, p = 0,024). Não foi evidenciada diferença nos dados demográficos, subtipos de ELJ e quaisquer manifestações extracutâneas entre os grupos (p > 0,05). A frequência de uso de metotrexato foi significativamente maior em pacientes com ELJ com EE em comparação com aqueles sem EE (52% vs. 12%, p = 0,002). O perfil de autoanticorpos (anticorpos antinucleares, anti-SCL-70, fator reumatoide, anticentrômero, anticardiolipina, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB) foi semelhante nos dois grupos (p > 0,05). Conclusões: Este estudo demonstrou que o EE foi frequentemente observado em pacientes com ELJ, principalmente naqueles assintomáticos com o subtipo linear da doença. O EE ocorreu em pacientes com ELJ com outras manifestações extracutâneas e exigiu tratamento com metotrexato.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Esclerodermia Localizada/complicações , Doenças do Esôfago/etiologia , Esclerodermia Localizada/tratamento farmacológico , Metotrexato/uso terapêutico , Estudos Retrospectivos , Endoscopia Gastrointestinal , Antirreumáticos/uso terapêutico
9.
Rev. bras. reumatol ; 57(6): 583-589, Nov.-Dec. 2017. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-899479

RESUMO

Abstract Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in São Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p < 0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p > 0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients.


Resumo Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes.


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Vasculite/epidemiologia , Dedos do Pé , Dedos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Vasculite/etiologia , Vasculite/fisiopatologia , Índice de Gravidade de Doença , Brasil/epidemiologia , Estudos de Casos e Controles , Estudos Transversais , Estudos Retrospectivos , Idade de Início , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia
10.
Rev. bras. reumatol ; 57(5): 392-396, Sept.-Oct. 2017. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-899450

RESUMO

Abstract Objectives: To evaluate, in an endemic country, the long-term efficacy of latent tuberculosis infection (LTBI) screening and primary prophylaxis in patients with JIA receiving TNF blockers. Methods: This was a retrospective cohort that included JIA patients eligible to anti-TNF therapy. Patients were screened for LTBI prior to anti-TNF using tuberculin skin test (TST), chest X-ray and history of exposure to TB. Subjects were regularly followed at 2-month intervals. Results: Sixty-nine JIA patients with current age of 17.4 ± 5.8 years, mean disease duration of 5.0 ± 4.9 years were included. Forty-seven patients received a single anti-TNF, while 22 patients switched to another anti-TNF once or twice: 57 were treated with etanercepte, 33 patients with adalimumab and 3 infliximab. LTBI screening was positive in three patients: one had TST-positive and history of TB exposure and two had solely TST-positive. No active TB was diagnosed during the study period (median of follow-up was 3.8 years). Conclusion: Long-term evaluation revealed that LTBI screening and primary prophylaxis before anti-TNF treatment was effective in a high-risk country and TST was the most sensitive parameter to identify these patients.


Resumo Objetivo: Avaliar, em um país endêmico, a eficácia em longo prazo do rastreamento à procura de infecção latente por tuberculose (ILTB) e profilaxia primária em pacientes com AIJ em uso de bloqueadores do TNF. Métodos: Trata-se de uma coorte retrospectiva que incluiu pacientes com AIJ elegíveis para a terapia anti-TNF. Os pacientes foram rastreados à procura de ILTB previamente ao uso de anti-TNF por meio do teste tuberculínico (TT), radiografia de tórax e história de exposição à TB. Os indivíduos foram acompanhados regularmente em intervalos de dois meses. Resultados: Incluíram-se 69 pacientes com AIJ com idade atual de 17,4 ± 5,8 anos, com média de duração da doença de 5 ± 4,9 anos; 47 pacientes receberam um único anti-TNF, enquanto 22 foram transferidos para outro anti-TNF uma ou duas vezes: 57 foram tratados com etanercepte, 33 com adalimumabe e três com infliximabe. O rastreamento à procura de ILTB foi positivo em três pacientes: um era TT positivo e tinha história de exposição à TB e dois apenas eram TT positivo. Não foi diagnosticado caso de TB ativa durante o período de estudo (mediana de seguimento de 3,8 anos). Conclusão: A avaliação em longo prazo revelou que o rastreamento à procura de ILTB e a profilaxia primária antes do tratamento com anti-TNF foram eficazes em um país de alto risco para TB e o TT foi o parâmetro mais sensível para identificar esses pacientes.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto Jovem , Artrite Juvenil/tratamento farmacológico , Antirreumáticos/uso terapêutico , Tuberculose Latente/diagnóstico , Adalimumab/uso terapêutico , Infliximab/uso terapêutico , Artrite Juvenil/complicações , Estudos Retrospectivos , Seguimentos , Resultado do Tratamento , Doenças Endêmicas , Tuberculose Latente/complicações , Tuberculose Latente/prevenção & controle , Antituberculosos/uso terapêutico
12.
Rev. bras. reumatol ; 57(1): 73-81, Jan.-Feb. 2017. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-844205

RESUMO

ABSTRACT Contraception is an important issue and should be a matter of concern in every medical visit of adolescent and young patients with chronic rheumatic diseases. This narrative review discusses contraception methods in adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), antiphospholipid syndrome (APS), juvenile idiopathic arthritis (JIA) and juvenile dermatomyositis (JDM). Barrier methods are safe and their use should be encouraged for all adolescents with chronic rheumatic diseases. Combined oral contraceptives (COC) are strictly prohibited for JSLE and APS patients with positive antiphospholipid antibodies. Reversible long-acting contraception can be encouraged and offered routinely to the JSLE adolescent patient and other rheumatic diseases. Progestin-only pills are safe in the majority of rheumatic diseases, although the main concern related to its use by adolescents is poor adherence due to menstrual irregularity. Depot medroxyprogesterone acetate injections every three months is a highly effective contraception strategy, although its long-term use is associated with decreased bone mineral density. COC or other combined hormonal contraceptive may be options for JIA and JDM patients. Oral levonorgestrel should be considered as an emergency contraception method for all adolescents with chronic rheumatic diseases, including patients with contraindication to COC.


RESUMO A contracepção é uma questão importante e deve ser um motivo de preocupação em toda consulta médica de pacientes adolescentes e jovens com doenças reumáticas crônicas. Esta revisão narrativa discute métodos contraceptivos em adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome antifosfolipídica (SAF), artrite idiopática juvenil (AIJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Os métodos de barreira são seguros e todos os adolescentes com doenças reumáticas crônicas devem ser incentivados a usá-los. Os contraceptivos orais combinados (COC) são estritamente proibidos para pacientes com LESJ e SAF com anticorpos antifosfolípides positivos. A contracepção reversível de ação prolongada pode ser incentivada e oferecida rotineiramente a paciente adolescente com LES e outras doenças reumáticas. As pílulas que contêm somente progestina são seguras na maior parte das doenças reumáticas, embora a principal preocupação relacionada com seu uso por adolescentes seja a baixa adesão em decorrência da irregularidade menstrual. As injeções de acetato de medroxiprogesterona de depósito a cada três meses são uma estratégia altamente eficaz de contracepção, embora o seu uso em longo prazo esteja associado à diminuição na densidade mineral óssea. Contraceptivos orais combinados ou outros contraceptivos hormonais combinados podem ser opções para pacientes com AIJ e DMJ. O levonorgestrel oral deve ser considerado como um método de contracepção de emergência para todas as adolescentes com doenças reumáticas crônicas, incluindo pacientes com contraindicação para COC.


Assuntos
Humanos , Adolescente , Artrite Juvenil , Comportamento do Adolescente/fisiologia , Síndrome Antifosfolipídica , Anticoncepção/métodos , Serviços de Planejamento Familiar , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Educação de Pacientes como Assunto , Comportamento Contraceptivo/psicologia
13.
Rev. bras. reumatol ; 56(3): 228-234, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-785749

RESUMO

Abstract Objective To evaluate alcohol, smoking and/or illicit drug use, and history of bullying in adolescent childhood-onset systemic lupus erythematosus and healthy controls. Methods 174 adolescents with pediatric rheumatic diseases were selected. All of the 34 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and 35 healthy controls participated in this study. A cross-sectional study included demographic/anthropometric data and puberty markers assessments; structured questionnaire and CRAFFT screening interview. Results McNemar tests indicated an excellent test–retest reliability of the structured questionnaire (p = 1.0). The median current age was similar between childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and controls [15 (12–18) vs. 15 (12–18) years, p = 0.563]. The median of menarche age was significantly higher in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients compared to controls [12 (10–15) vs. 11.5 (9–15) years, p = 0.041], particularly in those that lupus had occurred before first menstruation [13 (12–15) vs. 11.5(9–15) years, p = 0.007]. The other puberty marker and sexual function parameters were similar in both groups (p > 0.05). Alcohol use was similar in both childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and controls (38% vs. 46%, p = 0.628). A trend of lower frequency of CRAFFT score ≥2 (high risk for substance abuse/dependence) was evidenced in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients compared to controls (0% vs. 15%, p = 0.053). Bullying was reported similarly for the two groups (43% vs. 44%, p = 0.950). Further analysis in lupus patients regarding alcohol/smoking/illicit drug use showed no differences in demographic data, puberty markers, history of bullying, sexual function, contraceptive use, disease activity/damage scores, clinical/laboratorial features and treatments (p > 0.05). Conclusion This study showed high frequencies of early alcohol use in lupus adolescents and healthy controls, despite of a possible low risk for substance abuse/dependence in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients.


Resumo Objetivo Avaliar o uso de álcool, tabaco e/ou drogas ilícitas e a história de bullying entre adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LES-i) e controles saudáveis. Métodos Selecionaram-se 174 adolescentes com doenças reumatológicas pediátricas. Todos os 34 pacientes com LES-i e 35 controles saudáveis participaram deste estudo. Um estudo transversal incluiu avaliações de dados demográficos/antropométricos e marcadores da puberdade, um questionário estruturado e a entrevista de triagem Crafft. Resultados Testes de McNemar indicaram uma excelente confiabilidade teste-reteste do questionário estruturado (p = 1,0). A idade média atual foi semelhante entre pacientes com LES-i e controles [15 (12 a 18) vs. 15 (12 a 18) anos, p = 0,563]. A mediana da idade na menarca foi significativamente maior em pacientes com LES-i em comparação com os controles [12 (10 a 15) vs. 11,5 (9 a 15) anos, p = 0,041], particularmente naquelas em quem o lúpus ocorreu antes da primeira menstruação [13 (12 a 15) vs. 11,5 (9 a 15) anos, p = 0,007]. Os outros marcadores da puberdade e parâmetros de função sexual foram similares nos dois grupos (p > 0,05). O uso de álcool foi semelhante entre pacientes com LES-i e controles (38% vs. 46%, p = 0,628). Evidenciou-se uma tendência de menor frequência de pontuação ≥ 2 no Crafft (alto risco para uso abusivo/dependência de substâncias) em pacientes com LES-i em comparação com os controles (0% vs. 15%, p = 0,053). O bullying foi relatado em frequência semelhante nos dois grupos (43% vs. 44%, p = 0,950). Uma análise mais aprofundada em relação ao uso de álcool/tabaco/drogas ilícitas em pacientes com lúpus não mostrou diferenças nos dados demográficos, marcadores da puberdade, história de bullying, função sexual, uso de anticoncepcionais, escores de atividade/danos da doença, características clínicas/laboratoriais e tratamentos (p > 0,05). Conclusão Este estudo mostrou uma alta frequência de uso precoce de álcool em adolescentes com lúpus e controles saudáveis, apesar de um possível baixo risco para uso abusivo/dependência de substâncias em pacientes com LES-i.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Fumar/epidemiologia , Transtornos Relacionados ao Uso de Substâncias/epidemiologia , Alcoolismo/epidemiologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico , Maturidade Sexual , Drogas Ilícitas , Estudos de Casos e Controles , Estudos Transversais , Reprodutibilidade dos Testes , Bullying
14.
Einstein (Säo Paulo) ; 13(3): 426-429, July-Sep. 2015. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-761944

RESUMO

Cervical adenitis >1.5cm in diameter is the less frequently observed criteria in patients with Kawasaki disease and it is usually found in association with other symptoms during the acute phase. Moreover, the finding of fever and lymphadenitis with intense local signs of inflammation and phlegmon is rarely seen as the initial manifestation of Kawasaki disease. We report the case of a 7-year-old boy who had cervical lymphadenitis with adjacent cellulitis and phlegmon mimicking bacterial adenitis as the first presentation of Kawasaki disease. The patient had fever, cervical lymphadenitis with adjacent cellulitis, and severe headache. Cefadroxil was prescribed based on the clinical diagnosis of bacterial adenitis. Because he remained febrile and phlogistic signs worsened, after 1 day of hospitalization, antibiotics were administrated intravenously (ceftriaxone and oxacillin). The computed tomography of the neck showed primary infectious/inflammatory process. On the fourth day, the patient had dry and scaly lips, and treatment with oxacillin was replaced by clindamycin because the patient was still febrile. On the ninth day, he presented non-exudative bilateral conjunctival injection. On the tenth day of febrile disease, a rash appeared on his trunk, hands and feet. Patient’s symptoms resolved after intravenous administration of immunoglobulin (2g/kg/dose), and he was discharged 2 days later. On the 14th day, the patient had lamellar desquamation of fingers. Kawasaki disease should be considered as a differential diagnosis in children with febrile cervical lymphadenitis unresponsive to empiric antibiotics even if they have adjacent cellulitis and phlegmon.


Adenite cervical >1,5cm é o critério menos frequentemente observado em pacientes com doença de Kawasaki e manifesta-se habitualmente em associação com os demais sintomas da fase aguda. Entretanto, linfadenite febril isolada com intensos sinais flogísticos e flegmão é raramente observada como primeira manifestação da doença de Kawasaki. Assim, relatou-se aqui um caso de uma criança que apresentou linfadenite cervical com celulite adjacente e flegmão mimetizando adenite bacteriana como primeira manifestação da doença de Kawasaki. Paciente previamente hígido, 7 anos, masculino, iniciou quadro de febre, adenite cervical com celulite adjacente e cefaleia intensa, sendo prescrita cefadroxila devido ao diagnóstico clínico de linfadenite bacteriana. Por se manter febril e com piora dos sinais flogísticos, após 1 dia foi internado para receber antibioticoterapia endovenosa (oxacilina e ceftriaxona). Tomografia computadorizada da região cervical mostrou processo infeccioso/inflamatório primário. No quarto dia, apresentou lábios ressecados e descamativos, sendo a oxacilina substituída por clindamicina devido à persistência da febre e sinais flogísticos. No nono dia, iniciou hiperemia ocular não exsudativa. No décimo dia de febre, apresentou exantema em tronco, membros, mãos e pés. Recebeu gamaglobulina endovenosa (2g/kg/dose), evoluiu com resolução dos sintomas e, após 2 dias, recebeu alta hospitalar. No 14odia, apresentou descamação lamelar dos dedos das mãos. Portanto, doença de Kawasaki deve ser considerada no diagnóstico diferencial das linfadenites cervicais febris na infância não responsivas à antibioticoterapia empírica, mesmo que esteja presentes celulite adjacente e flegmão.


Assuntos
Criança , Humanos , Masculino , Celulite (Flegmão)/diagnóstico , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/diagnóstico , Celulite (Flegmão)/complicações , Diagnóstico Diferencial , Febre/complicações , Febre/tratamento farmacológico , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Linfadenite/diagnóstico , Linfadenite/tratamento farmacológico , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/complicações , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/tratamento farmacológico
15.
Rev. bras. reumatol ; 53(4): 346-351, ago. 2013. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-690716

RESUMO

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.


INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.


Assuntos
Criança , Humanos , Pediatria/estatística & dados numéricos , Reumatologia/estatística & dados numéricos , Brasil , Estudos Retrospectivos , Doenças Reumáticas/diagnóstico , Doenças Reumáticas/terapia , Inquéritos e Questionários
16.
Rev. bras. reumatol ; 47(6): 463-468, nov.-dez. 2007. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-474586

RESUMO

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática que afeta principalmente músculos e pele. As lesões cutâneas podem persistir apesar do controle bem-sucedido da miosite. O tacrolimus tópico é um novo agente imunossupressor que tem sido usado no tratamento da dermatite atópica, com poucos relatos de seu uso em miopatias inflamatórias na faixa etária pediátrica. Foram descritos três pacientes com DMJ (dois meninos) com idade atual de 5,7 a 10,6 anos. A terapia inicial administrada para esses pacientes foi: corticosteróide (sistêmico em três e tópico em um), antimalárico em três e metotrexato em dois. Todos apresentavam lesões cutâneas refratárias (eritema malar, eritema difuso e/ou vasculite cutânea) após melhora significativa da fraqueza muscular. Tacrolimus tópico 0,03 por cento foi usado duas vezes ao dia após falha do tratamento prévio. As características das lesões foram avaliadas de acordo com a extensão e a gravidade no início do uso do fármaco e após oito e 16 semanas. Na segunda avaliação (oito semanas), notavelmente um paciente apresentou melhora completa do eritema malar e do eritema difuso em membros e tronco, e dois tiveram melhora parcial do eritema malar e da vasculite cutânea. Na terceira avaliação (16 semanas), dois pacientes tiveram resolução completa das lesões e um apresentava eritema malar persistente e eritema moderado em glúteos e região lombar. No último paciente, a melhora das lesões cutâneas foi alcan-çada apenas após o uso de ciclosporina por 16 semanas. Nenhum deles teve efeitos adversos. Tacrolimus tópico pode ser considerado em pacientes com DMJ e manifestações cutâneas refratárias. Estudos posteriores controlados e randomizados com esse fármaco devem ser realizados nessa doença inflamatória.


Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare idiopathic chronic inflammatory disease that affects mainly muscle and skin. Cutaneous lesions may persist despite successful treatment of myositis. Of note, topical tacrolimus is a new immunosuppressive agent that has been used to treat atopic dermatitis with few reports in pediatric inflammatory myopathies. Three JDM patients (two males) were described, current age from 5.7 to 10.6 years. The initial therapy administered for these patients were: corticosteroid (oral in three and topical in one), antimalarial in three and methotrexate in two. All of them had refractory skin lesions (malar rash, extensive rash and/or cutaneous vasculitis) after significant improvement of muscle weakness. Topical tacrolimus 0.03 percent was used twice daily after failure of previous treatment. The features of lesions were evaluated according to extension and severity at start of drug and after 8 and 16 weeks. At the second evaluation (8 weeks), remarkably one patient had complete improvement of malar rash and extensive rash in limbs and trunk, and two had partial improvement of malar rash and cutaneous vasculitis. At the third evaluation (16 weeks), two patients had complete resolution of lesions and one had persistent malar rash and moderate lumbar and gluteus rash. In the last patient, the improvement of skin lesions was reached only after 16 weeks of cyclosporine use. None of them had adverse effects. Topical tacrolimus could be considered in JDM patients with refractory cutaneous manifestations. Further randomized controlled trials with this agent should be performed in this inflammatory disease.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Dermatomiosite , Dermatomiosite/terapia , Eritema , Imunossupressores , Tacrolimo , Vasculite
17.
Rev. paul. acupunt ; 6(1): 7-11, 2000. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-274840

RESUMO

A periartrite é uma inflamação crônica da cápsula sinovial e tecidos periarticulares, causando dor que dificulta os movimentos. A etiologia não está bem esclarecida. Os tratamentos incluem: fisioterapia, bloqueio de nervo, infiltração intra-articular e acupuntura. O objetivo deste estudo é avaliar o efeito do ponto E-37 (Shangjuxu) sobre o ombro afetado. A pesquisa foi realizada com dez pacientes (idades variando entre 45 e 60 anos), submetidos à Acupuntura do ponto E-37 (Shangjuxu) por dez aplicações de 20 minutos. Foram avaliados três movimentos (A, B e C) antes e depois de cada aplicação. Movimento A: rotaçâo interna do membro afetado, adução, flexão do antebraço alcançando 0 ombro oposto. Movimento B: abdução com rotação externa do membro superior, flexão do antebraço sobre a cabeça, alcançando a orelha oposta. Movimento C: rotação interna do membro afetado, flexão do antebraço com polegar totalmente abduzido e os dedos fletidos alcançando o processo espinhoso. A avaliação da amplitude dos movimentos após as dez aplicações revelou diferenças significantes entre o pré e o pós-tratamento para os trés movimentos, de acordo com os testes de Friedman ANOVA e Wilcoxon. Pelo teste de McNemar, os movimentos A e B mostraram melhora significante, enquanto o movimento C mostrou melhora parcial após cinco semanas de tratamento. Por outro lado, o teste de Wilcoxon mostrou que o movimento C teve a melhora mais significante dentre as avaliações.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Pontos de Acupuntura , Dor de Ombro/terapia , Limiar da Dor/fisiologia , Medicina Tradicional Chinesa
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