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1.
Rev. bras. hematol. hemoter ; 25(4): 239-246, out.-dez. 2003.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-359495

RESUMO

Anemia Fanconi (AF) é uma síndrome autossômica recessiva, caracterizada por pancitopenia progressiva com hipoplasia de MO, em associação com várias anormalidades constitucionais, tendo como único recurso terapêutico com possibilidade potencial de cura o transplante de medula óssea, e sendo tais pacientes propensos ao desenvolvimento de malignidades hematológicas e carcinoma de células escamosas (CEC) em diversos locais: reto, vagina, cérvice, esôfago, cavidade bucal, faringe ou pele, mas especialmente em cabeça e pescoço. Relatamos aqui três casos de pacientes portadores de AF, que após TMO desenvolveram CEC em língua. Além disso, mencionamos fatores de risco relatados para tal evento, como diagnóstico de AF, condicionamento pré-transplante (quimioterápicos e irradiação), terapia com drogas imunossupressoras para tratamento de doença enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica, sexo e idade avançada. Além do que, discorremos sobre a existência de três mecanismos postulados que predispõem indivíduos com AF ao desenvolvimento de neoplasia: (1) defeito na reparação do DNA; (2) defeito na detoxificação de radicais de oxigênio; e (3) imunodeficiência.


Fanconi’s Anemia, first described in 1927, is a rareautonomic recessive disease characterized byprogressive pancytopenia, congenital malformations,spontaneous or chemically induced chromosomebreakage and increased incidence of leukemia andother cancers. The onset of bone marrow hypoplasiaand its hematological manifestations is usually in the3 - 7 year age range. Additionally, we discussed the existence ofthree postulated mechanisms that make individualswith Fanconi’s anemia susceptible to the developmentof neoplasias: (1) deficiency in the DNA repair system,(2) deficiency in oxygen radical detoxification; and(3) immunodeficiency.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Criança , Adulto , Alquilantes/administração & dosagem , Transplante de Medula Óssea , Carcinoma de Células Escamosas , Ciclofosfamida , Citogenética , Anemia de Fanconi
2.
Rev. bras. mastologia ; 13(1): 25-29, jan.-mar. 2003. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-410593

RESUMO

O último século foi de extraordinária evolução na apresentação clínica, no entendimento biológico e no manejo do câncer de mama. Estudos clínicos randomizados demonstraram claramente que procedimentos cirúrgicos menos radicais são tão efetivos como aqueles desenvolvidos na virada do século, como a mastectomia radical. Este estudo foi realizado com o objetivo de demonstrar a evolução do tratamento cirúrgico do câncer de mama na instituição no que se refere à radicalidade cirúrgica. Através da correlação da modalidade cirúrgica e do período que este tratamento foi realizado com o estádio clínico da doença, relatando também os índices de recidiva local, foi possível caracterizar três décadas distintas no que se refere à radicalidade cirúrgica do tratamento do câncer de mama no Hospital Erasto Gaertner


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias da Mama , Ensaios Clínicos como Assunto , Mastectomia Radical Modificada , Mastectomia Radical , Mastectomia Segmentar , Recidiva Local de Neoplasia , Estadiamento de Neoplasias , Estudos Retrospectivos
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