Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Reumatología en el manejo de la arteritis de células gigantes / Recommendations of the Argentine Society of Rheumatology in the management of giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Giant cell arteritis (GCA) is a systemic vasculitis affecting adult patients and involving large and medium vessels. Potential serious complications as blindness may occur and it is considered a medical emergency. The objective of elaborating this guideline was to develop first Argentinian GCA treatment recommendations using GRADE methodology. An expert panel generated clinically meaningful questions addressing aspects of the treatment of GCA in the Population, Intervention, Comparator and Outcome (PICO) format and then a group of methodology experts reviewed and extracted data from literature summarizing available evidence. A patient's focus group discussion took place gathering information on their preferences and experiences. Finally, the vasculitis expert panel, with all the information obtained, voted recommendations here presented.

Guías Argentinas de Vasculitis Suplemento. Tablas arteritis de células gigantes / Argentine Vasculitis Guidelines Supplement. Giant cell arteritis tables

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Estenosis de las arterias cubital y radial en pacientes con esclerosis sistémica, comparado con un grupo control / Ulnar and radial stenosis in systemic sclerosis

Objetivos: describir la frecuencia de estenosis arterial (cubital y radial) en pa-cientes con esclerosis sistémica (ES); analizar la relación entre estenosis macro-vascular y úlceras digitales. Método: se incluyeron 57 pacientes con ES, según la clasificación del Colegio Americano de Reumatología de 1980 y 21 pacientes sin ES. Se realizó ecografía doppler arterial de miembros superiores. Resultados: la estenosis en al menos una arteria cubital se objetivó en 31% de pacientes con ES (18/57) (p=0.003). Se objetivó estenosis radial en 9 de 57 pacientes con ES (15%) y en uno de los 21 controles (p=0.19). En el modelo multivariado, los predicto-res de úlceras digitales fueron inicio de Raynaud antes de los 40 años (OR 5.3 IC95% 1.54-18.22, p=0.008) y patrón tardío en la capilaroscopia (OR 4.4 IC95% 1.29-15.63, p=0.018). Conclusiones: un tercio de los pacientes ES presentó este-nosis cubital. El compromiso de los grandes vasos no se asoció a úlceras digitales.

Objectives: to describe the frequency of ulnar and radial stenosis in SSc patients. Analyze the correlation between arterial stenosis and digital ulcers. Methods: we included 57 SSc consecutive patients who fulfilled ACR 1980 classification criteria, and 21 healthy controls. An arterial ecodoppler was performed to all participants. Results: the presence of stenosis in at least one ulnar artery was observed in 18 of 57 patients with SSc (31%) and in none of the 21 controls (p=0.003). Stenosis was present in at least one radial artery in 9 of 57 SSc patients (15%) (p=0.19). In multivariate model, the best predictors of digital ulcers were age at onset of Ray-naud phenomenon before 40 years (OR 5.3 95%CI 1.54-18.22, p=0.008) and late SD pattern (OR 4.4 95%CI 1.29-15.63, p=0.018). Conclusion: in the present series, ulnar stenosis was observed frequently in SSc patients. Stenosis of large vessels was not associated with digital ulcers.

El ecocardiograma en la esclerodermia / Echocardiogram in scleroderma / O ecocardiograma na esclerodermia

Marco teórico. La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica caracterizada por afección microvascular y fibrosis tisular. El compromiso cardíaco es frecuente, pero se manifiesta clínicamente en un tercio de los casos y se asocia a peor evolución. El objetivo es describir las alteraciones ecocardiográficas en pacientes enfermos y compararlos con un grupo control. Material y métodos. Se estudiaron 54 pacientes (57 ± 13 años; 93% sexo femenino) y 11 controles (48 ± 20 años; 80% de mujeres). Se les realizaron exámenes ecocardiográficos de acuerdo a recomendaciones de la Sociedad Americana de Ecocardiografía. Resultados. El grupo esclerodermia presentó mayor tamaño del ventrículo derecho: 20,6 ± 4,5 mm vs 15,4 ± 4,3 mm; p=0,02. El análisis Doppler evidenció mayor presión sistólica pulmonar (27,3 ± 5,5 mm Hg vs 20,3 ± 3 mm Hg; p=0,0001) y menor tiempo eyectivo del ventrículo derecho (270 ± 57 mseg vs 333 ± 32 mseg; p=0,001) en el grupo de enfermos. El Doppler tisular reveló mayor tamaño de la onda A' del ventrículo izquierdo (15,3 ± 3,6 cm/ seg vs 12,7 ± 2,6 cm/seg; p=0,01), mayor tamaño de la onda A' del ventrículo derecho (17,6 ± 3,6 cm/seg vs 13,6± 3,4 cm/seg; p=0,001) con menor relación E'/A' (0,9 ± 0,39 vs 1,13 ± 0,18; p=0,01) en los pacientes portadores de colagenopatía. Conclusiones. Los pacientes con esclerosis sistémica presentaron hallazgos que sugieren menor distensibilidad ventricular como consecuencia probable de la mayor presión pulmonar y de la afectación intrínseca del miocardio.

Background. Scleroderma is an infrequent and chronic collagen vascular disease characterized by the vascular engagement of the small arteries and tisular fibrosis. Cardiac manifestations, though common, are present in only one third of the patients and there are associated to a deleterious outcome. The aim of this study was to describe the echocardiographic features present in patients with scleroderma and compare them with a control group. Methods. Fifty four patients with scleroderma (57 ± 13 years; 93% female sex) and 11 normal patients (48 ± 20 years; 80% female sex) were included. Echocardiographic studies were achieved following the American Society of Echocardiography guidelines. Results. Patients with scleroderma had larger right ventricles: 20.6 ± 4.5 mm vs 15.4 ± 4.3 mm; p=0.02. Doppler analysis showed a greater systolic pulmonary pressure (27.3 ± 5.5 mm Hg vs 20.3 ± 3 mm Hg; p=0.0001) and a shorter right ventricle ejective time (270 ± 57 ms vs 333 ± 32 ms; p=0.001) in the scleroderma group. Tisular Doppler revealed a greater left ventricular A' wave (15.3 ± 3.6 cm/sec vs 1.7 ± 2.6 cm/sec; p=0.01), a taller right ventricle A'wave (17.6 ± 3.6 cm/sec vs 13.6 ± 3.4 cm/sec; p=0.001) and a smaller E'/A' ratio (0.9 ± 0.39 vs 1.13 ± 0.18; p=0.01) in patients with scleroderma. Conclusions. Patients with scleroderma had a larger right ventricle and higher pulmonary pressure. The tisular Doppler findings suggest a lesser ventricular distensibility. It may be a consequence of the greater pulmonary pressure and the intrinsic myocardial damage.

Introdução. A esclerose sistêmica é uma doença crônica caracterizada por fibrose microvascular e tecida. As manifestações cardíacas são comuns, mas estão presentes em apenas um terço dos pacientes e estão associadas a piores resultados. O objetivo deste estudo foi descrever as características ecocardiográficas presentes em pacientes com esclerodermia em comparação com um grupo controle. Material e métodos. Foram estudados 54 pacientes (57 ± 13 anos, 93% do sexo feminino) e 11 controles (48 ± 20 anos, 80% mulheres). Os exames ecocardiográficos foram realizados de acordo com recomendações da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Resultados. O grupo esclerodermia mostrou ventrículo direito maior: 20,6 ± 4,5 mm vs 15,4 ± 4,3 mm, p=0,02. A Ecocardiografia Doppler revelou aumento da pressão sistólica pulmonar (27,3 ± 5,5 mm Hg vs 20,3 ± 3 mm Hg; p=0,0001) e menor tempo de ejeção do ventrículo direito (270 ± 57 mseg vs 333 ± 32 mseg, p=0,001) no grupo de pacientes com esclerodermia. O Doppler tissular revelou aumento do tamanho da onda A' do ventrículo esquerdo (15,3 ± 3,6 cm/seg vs 12,7 ± 2,6 cm/seg; p=0,01), aumento do tamanho da onda A' do ventrículo direito (17,6± 3,6 cm/seg vs 13,6± 3,4 cm/seg; p=0,001) com menor E'/A' (0,9 ± 0,39 vs 1, 13 ± 0,18; p=0,01) em pacientes com doença de colágeno. Conclusões. Pacientes com esclerose sistêmica apresentou os resultados sugerindo menor distensibilidad ventricular, como conseqüência provável da maior pressão pulmonar e os danos intrínsecos do miocárdio.

Reumatismo palindrómico (Enfermedad de Hench Rosemberg): Caso clínico con respuesta a los glucocorticoides / Palindromic rheumatism: Report of one case

Palindromic rheumatism is characterized by multiple recurrent episodes of arthritis and periarthritis (mono or oligoarticular) that may last hours or days, disappearing without sequels. We report a 69-year-old male with a history of hypertension and a presumptive diagnosis of gout due to recurrent episodes of arthritis and periarthritis in the last thirty years. They involved at least two joints, lasted few days and were self limited. The patient was admitted due to arthritis and periarthritis of both wrists, knees, ankles, elbows and hands. He presented with fever (38-39º C), intense articular pain and anorexia. With a presumptive diagnosis of palindromic rheumatism and the lack of response to non steroidal anti infammatory drugs, methylprednisolone 20 mg/od per os was started, with an excellent response.