Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos / Hemolytic-uremic syndrome in Chile: clinical features, evolution and prognostic factors

Background: Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is characterized by acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Aim: To describe the characteñstics ofpatients with the diagnosis ofHUS in Chile, and to identify the most reliable early predictors oímorbidity and moñality. Material and methods: The clinical records ofpatients with HUS aged less than 15 years, attended between January 1990 and December 2003 in 15 hospitals, were reviewed. Demographic, clinical, biochemical, hematological parameters, morbidity and mortality were analyzed. Results: A cohort of 587 patients aged 2 to 8 years, 48 percent males, was analyzed. Ninety two percent had diarrhea. At the moment of diagnosis, anuria was observed in 39 percent of the patients, hypertension in 45 percent and seizures in 17 percent. Forty two percent required renal replacement therapy (RRT) and perítoneal dialysis was used in the majoríty of cases (78 percent). The most frequently isolated etiological agentwas Escherichia coli. Mortality rate was 2.9 percent in the acute phase of the disease and there was a positive correlation between mortality and anuria, seizures, white blood cell count (WCC) >20.000/mm³ and requirements of renal replacement therapy (p <0.05). Twelve percent of patients evolved to chronic renal failure and the risk factors during the acute phase were the need for renal replacement therapy, anuria, WCC >20.000/mm³, seizures and hypertension. Conclusions: The present study emphasizes important clinical and epidemiological aspeets ofHUSin a Chilean pediatricpopulation.

Cicatriz renal detectada mediante cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: estudio de factores de riesgo / Renal scars after one year of follow up in children with a first episode of acute pyelonephritis

Background: Acute pyelonephritis in children can leave a kidney scar that eventually can lead to hypertension or renal failure. 99mTc-dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy (RC DMSA) is a widely accepted technique to assess children with acute pyelonephritis. Aim: To evaluate the presence of residual kidney scars detected through RC DMSA, in children with a first episode of acute pyelonephritis. Patients and methods: Clinical records of children with a first episode of acute pyelonephritis that were assessed within seven days of the episode with RC DMSA were reviewed. Children were considered eligible if they did not have a new episode of acute pyelonephritis and a second RC DMSA, one year after the first episode, was performed. The presence or absence of a renal scar after one year was associated to demographic, scintigraphy and laboratory variables. Results: Fifty nine children, aged 1 month to 10 years, 35 females, were studied. Thirty nine percent had a renal scar in the scintigraphy perfomed after one year of follow up. The presence of a scar was correlated with a C reactive protein over 130 mg/dl and an altered relative renal function (below 44%), during the acute phase. Conclusions: A high C reactive protein and alterations of relative renal function during the acute phase of acute pyelonephritis in children, may be risk factors for the development of renal scars in the long term follow up.

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: evolución de la función renal y factores pronósticos / Hemolytic uremic syndrome (HUS), prognostic factors and follow up of renal function, in Santiago, Chile

Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5 por ciento mujeres, 65,5 por ciento de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91 por ciento presentó diarrea, 31 por ciento ocurrió en verano, al ingreso 57 por ciento presentó anuria, 43,3 por ciento hipertensión arterial y convulsiones 23 por ciento. Al alta 28 por ciento persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50 por ciento), hemodiafiltración (6 por ciento) y hemodiálisis (3 por ciento); recibió plasmaféresis 1 por ciento. Se aisló agente etiológico en 17 por ciento, siendo en 69 por ciento E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7 por ciento, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80 por ciento mantuvo función renal normal, 14 por ciento presento deterioro de la función renal, 6 por ciento proteinuria y 4 por ciento hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente).

Cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: correlación con exámenes de laboratorio, ecografía y la presencia de reflujo vésico ureteral / Tc 99M DMSA scintigraphy in children with a first episode of pyelonephritis

Background: Tc99m DMSA (dimercaptosuccinic acid) scintigraphy has a high sensitivity for the detection of cortical kidney damage. Aim: To evaluate the Tc99m DMSA renal scintigraphy in children with a first episode of acute pyelonephritis and its association with laboratory parameters, kidney ultrasound and vesicoureteral reflux. Patients and methods: We studied 143 children (age range 8 days, 12 years, 66 percent female) hospitalized with the clinical diagnosis of acute pyelonephritis (first episode) with a positive urine culture and a renal scintigraphy performed within seven days of diagnosis. DMSA was considered the gold standard for the detection of cortical lesions. Its results were related to the presence of fever, C-reactive protein (CRP), erythrocyte sedimentation rate (VHS), white blood count (WBC), ultrasound examination and vesicoureteral reflux. Results: Seventy nine percent of the population had an abnormal DMSA scan. There were no differences between sex, age and laboratory parameters in children with normal or abnormal DMSA scans, except for CRP (p <0.005). Ultrasound was coincident with the scan in 32 percent of patients. Eighteen percent had vesicoureteral reflux. Conclusions: There is a high proportion of abnormal DMSA scans in children with a first episode of acute pyelonephritis (Rev Méd Chile 2004; 132: 58-64).

Trasplante renal en pediatría, una década de experiencia multicéntrica: a decade of experience / Pediatric renal transplant

El trasplante renal en pediatria representa la modalidad óptimade manejo de la insuficiencia renal crónica, ya que permite recuperar en diversos grados las severas complicaciones propias de la uremia, especialmente el retraso del crecimiento. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante renal pediátrico en 3 centros hospitalarios del país,en un período de 10 años(1989-1999). Pacientes y Método: Evaluación retrospectiva de los trasplantes renales enbase a un protocolo común, efectuados en los hospitales Exequiel González ,Cortés, Luis Calvo Mackenna y San Juan de Dios, entre julio de 1989 y juliode 1999. Se analizaron 3 grupos de variables: un primer grupo de tipo descriptivo para variables demográficas; un segundo grupo para analizar el crecimiento desde el período de recién nacido hasta el último año de seguimiento, y un tercer grupo que analizó aspectos con relación al trasplante, en especial la inmunosupresión, las complicaciones y la función del injerto por períodos anuales. Las variables continuas fueron expresadas como promedio±desviación estándar, el crecimiento como puntaje Z, la función renal se graficó como el inverso de creatinina en plasma,y al igual que la evaluación del rechazo agudo enrelación al tipode donante vivo o cadáver, se analizó con la prueba de chi2 de Pearson. El análisis de la función renal en relación a los tiempos de isquemia tibia y fría se evaluó por el test t de Student, y la sobrevida a 1,3 y 5 años para el injerto y pacientes se estudió por la curva de Kaplan Meier. Seconsideró significativo un p <5S%. Resultados: Se realizaron 98 trasplantes en 92 pacientes, edad 10,9 + 3,2 años, rango 2 a 17; las 3 patologías más importantes causantes de la insuficiencia renal que llevó al trasplante fueron la nefropatía del reflujo, las displasias o bipoplasias renales,y la glomerulonefritis crónica. El crecimiento mostró una caída de un Z-0,6 al nacer a-2,14 al inicio de la diálisis(p <0,005), y a-2,57 al momento del trasplante (p < 0,05). A los 3 años postrasplante el Z fue de -2,38 , y a los 5 años-2,93. La sobrevida actuarial de los pacientes a1, 3 y 5 años fue de 97,8/95,2 y 92,6 respectivamente para los trasplantes donante vivo, y de 92,6/92,6 y 92,6 en los mismos plazos para los trasplantes donante cadáver. La sobrevida del injerto fue de 89,78 y 71%al 1,3 y 5 años para donante vivo, y de 84,76 y 70% respectivamente para donante cadáver. Entre lascausas de pérdida del injerto destacan el abandono del tratamiento en 8 casos,la trombosis de los vasos renales en 6, el rechazo crónico en 4 y el rechazo agudo en 3 trasplantes. Las causas de fallecimiento en los 4 pacientes de la serie fueron una septicemia en 2 casos, una bronconeumonía por CMV en 1, y la ruptura de arteria renal en 1 caso. Conclusiones: Este reporte confirma que el trasplante renal pediátrico puede ser realizado en nuestro medio con aceptable morbilidad, baja mortalidad y con una sobrevida del injerto semejante a reportes internacionales.

Paedriatric renal transplantis the treatment of choice in chronic renal failure(CRF), in that it permits the recuperation to differing degrees the severe consequences of uraemia, especially in terms of growth retardation. Objective: To evaluate the results of renal transplantation in 3 hospital centers during a 10 year period(1989-99). Patients and Methods: A retrospective study using a standard protocol carried out in the hospitals Exequiel Gonzá1ez Cortés,Luis Calvo Mackenna and San Juan de Dios between july 1989 and july 1999. 3 types of variables were analyzed; 1)demograpbic description, 2)growth between birth and the last year of follow-up, and 3) transplant related factors, especially innnunosuppression, transplantcomplications and graft function during annual periods.Continuous variables were expressed as mean + SD, growth as Z score, renal function as l/plasma creatinine, and togelher with the analysis of acute rejection in relation to live or cadaveric donor, were analyzed using Pearsons Chi-squared. Renal function with regards to warm or cold ischaemia was evaluated using Students t-test ,while Kaplan-Meier curves were used in the analysis of survival at 1,3, and 5 years both for patients and grafts. In all the tests a pvalue< 0,05 was considered significant. Results: 98 transplants were carried out on92patients, aged 10.9 + 3.2 years, range 2-17,the 3 most important causes of CRF were reflux nephropathy, renal dis-or hypoplasia and chronic glomerulonephritis. Growth showed a fall from a Z of-0.6 at birth, to-2.14 at the beginning of dialysis (p <0.05) to-2.57 at the moment of transplant (p < 0,05). At 3 and 5 yrs post transplant the Z values were-2.38 and-2.93 respectively. Actuarial patient survival rates at 1,3 and 5 yrs were 97.8, 95.2 and 92.6 for live donors and 92.6,92.6,and 92.6 for cadaveric donors respectively. Graft survival for livedonors was 89,78 and 71% and cadaveric donors 84, 76 and 70% during the same time intervals. Reasons for graft failure were abandoning treatment 8 cases, renal vessel thrombosis 6, chronic rejection 4 and acute rejection 3 cases,4 patients died, 2 from septicaemia, 1 from bronchopneumonia and 1dueto renal artery rupture. Conclusions: This report confirms that paedriatric renal transplant can be performed in Chile with an acceptable morbidity, a low mortality and with graft survivals similar to intemational centers.

Cintigrafía renal con Tc99m DMSA (ácido dimercaptosuccínico) en pielonefritis aguda / Renal scintigraphy with Tc99m DMSA (dimercaptosuccinic acid) in pyelonephritis acute

Veinte pacientes de 6 meses a 11 años de edad, con diagnóstico clínico de pielonefritis aguda, fueron evaluados con cintigrafía renal Tc99m DMSA en los primeros 15 días de su enfermedad, a fin de validar dicho método en la detección del compromiso agudo del parénquima renal por el proceso inflamatorio. Se comprobó alteración en la captación renal del radiofármaco en 85%, en forma focal o difusa, uni o bilateral. Un segundo cintigrama efectuado en promedio 8,5 meses después del inicial, mostró regresión total de las lesiones en 42%; parcial en 50%y ninguna regresión en 8%de los casos. Se concluye que el cintigrama renal Tc99m DMSA es un buen método diagnóstico para detectar compromiso parenquimatoso agudo en la infección urinaria. Su control después de tres meses puede informar sobre la persistencia de las lesiones

Trombosis de arteria renal en recién nascidos sometidos a cateterización de la arteria umbilical / Renal artery thrombosis in newborn infants subjected to umbilical artery catheterization

Durante un año se evaluó, mediante cintigrafía renal con Tc-99m DMSA, el riego de trombosis de arteria renal en recién nacidos (RN) sometidos a cateterización de arteria umbilical. De 62 RN cateterizados, 92% fueron pretérmino y 85% presentaron síndrome de dificultad respiratoria severa que requirió ventilación mecánica. Sobrevivieron 25/62 (40,3%), a los que se efectuó cintigrafía renal con Tc-99 DMSA en una mediana de 5 días después del retiro del catéter de arteria umbilical (CAU). Se comprobó un caso cuyo cintigrama demonstró alteración vascular segmentaria de un riñon, que coincidió con hipertensión arterial reninodependiente (4%) de los pacientes estudiados). Además, se comprobó un paciente con trombosis ilíaca izquierda y dos con vasoespasmo transitorio. Fallecieron 37/62 (59/7%) pacientes, siendo 92% de ellos sometidos a necropsia, demonstrándose en tres (8,8%) trombosis en aorta y o ilíacas, sin manifestación clínica. En 12 RN fallecidos no cateterizados no se comprobó trombosis al estudio necrópsico

Infecciones bacterianas neonatales: magnitud y aspectos clínicos / Neonatal bacterial infections

Se analizaron prospectivamente las infecciones bacterianas mayores neonatales durante un período de 6 meses. Se encontró una incidencia de 6,8 por 1.000 nacidos vivos, siendo la frecuencia significativamente mayor en RN de bajo peso de nacimiento (57/1.000 NV) y en RN de muy bajo peso de nacimiento (200/1.000 NV) si se las compara con RN de peso igual o superior de 2.500 g (3,1/1.000). El tipo de infección más frecuente fue la septicemia y los microorganismos causales predominantes los Gramm positivos: el estreptococo del grupo B beta hemolítico y el estafilococo aureus. En 83% de los casos se encontró alguna alteración de los neutrófilos, trombocitopenia o ambas. La letalidad fue de 50%