Brain sweet brain: importance of sugars for the cerebral microenvironment and tumor development / Cérebro doce cérebro: importância dos açúcares para o microambiente cerebral e o desenvolvimento tumoral

The extracellular matrix (ECM) in the brain tissue is a complex network of glycoproteins and proteoglycans that fills the intercellular space serving as scaffolding to provide structural framework for the tissue and regulate the behavior of cells via specific receptors - integrins. There is enormous structural diversity among proteoglycans due to variation in the core protein, the number of glycosaminoglycans chains, the extent and position of sulfation. The lectican family of proteoglycans interacts with growth factors, hyaluronan and tenascin forming a complex structure that regulates neuronal plasticity and ion homeostasis around highly active neurons. In this review, we will discuss the latest insights into the roles of brain glycoproteins as modulators of cell adhesion, migration, neurite outgrowth and glial tumor invasion.

A matriz extracelular (ECM) no tecido cerebral é formada por uma rede complexa de glicoproteínas e proteoglicanas que preenchem o espaço intercelular participando como estrutura de sustentação do arcabouço tecidual regulando a função celular por interações com receptores específicos - as integrinas. Existe enorme diversidade estrutural entre as proteoglicanas, devido à variação na proteína central (core), à quantidade de cadeias de glicosaminoglicanas, ao grau e posição de grupamentos sulfato na molécula. As proteoglicanas lecticanas interagem com fatores de crescimento, com hialuronana e tenascina formando uma estrutura complexa regulando a homeostase de íons e a plasticidade neuronal. Neste artigo de revisão serão apresentados dados relevantes da literatura sobre o papel das glicoproteínas no microambiente do tecido cerebral, como moduladores da neuritogênese, da adesão, migração celular e invasividade de células tumorais de origem glial.

Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne / The importance of mdx mouse in the pathophysiology of Duchenne's muscular distrophy

O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e näo expressa distrofina. Embora näo apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alteraçäes estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participaçäo do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulaçäo na expressäo dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas vßrias fases da doença (início, mionecrose, regeneraçäo) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesäo muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneraçäo na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.