RESUMO
Se presentan dos casos de glucogenosis comprobada clínicamente y con biopsia hepática, en los cuales se realizó tratamiento con almidón de maíz crudo (maicena) en uno y técnica de fraccionamiento en el otro. En el caso 1, no ha habido un crecimiento pondoestatural adecuado, persiste la hepatomegalia y hay empeorsmiento en los niveles de colesterol sanguíneo, sin embargo, se ha logrado mantener niveles de normoglicemia y no hay signos de falla renal ni compromiso neurológico y hay disminución de la facie "regordeta". En el caso 2, persiste la hepatomegalia, pero el incremento ponderal es adecuado. Esta es una experiencia inicial en el manejo nutricional de casos de glucogenosis. Es indispensable incorporar el estudio enzimático para definir más adecuadamente la modificaciones en la terapia nutricional