Manejo de deformidades de los miembros inferiores con clavos intramedulares telescópicos en pacientes con osteogénesis imperfecta: resultados clínicos y funcionales / Functional results of telescopic endumedullary nails in treating osteogenesis imperfect tibial deformities

La osteogénesis imperfecta (OI) se caracteriza por fragilidad ósea y deformidades esqueléticas. Es causada por alteraciones en los genes COL1A1 y COL1A2, responsables de la formación del colágeno tipo I. A partir de la década de los 90, se extendió el uso de los bifosfonatos como tratamiento médico sintomático de la OI. Lázala y Solaque publicaron una serie de pacientes manejados con pamidronato. El tratamiento quirúrgico se indica principalmente en pacientes con esqueleto inmaduro, deformidades importantes y fracturas recurrentes asociadas a una presentación severa de la enfermedad. En la Fundación Hospital de la Misericordia (HOMI) se usan las osteotomías correctoras más clavos telescópicos intramedulares (tipo Fassier-Duval). Materiales y métodos: este estudio tipo serie de casos revisa los pacientes operados en HOMI durante el período de marzo de 2007 a diciembre de 2008. Se incluyeron únicamente aquellos pacientes a los que se les pudo completar un seguimiento mínimo de un año. Resultados: se presentan 13 clavos implantados en 9 fémures y 4 tibias.La corrección promedio de antecurvatum tanto en fémur como en tibia fue de 31,6º y la corrección promedio del varo fue de 17,8º. Hubo una mejoría en la funcionaliad de 2 puntos según la escala de Bleck. Discusión: el bajo número de casos presentados no permite obtener conclusiones definitivas. Sin embargo, en nuestro concepto los clavos telescópicos de Fassier-Duval surgen como una alternativa adecuada para el manejo de deformidades de los miembros inferiores en estos pacientes.

Lipoblastoma del hombro: reporte de caso / Shoulder lipoblastoma: case report

Los lipoblastomas pertenecen al grupo de tumores de tejidos blandos de tipo benigno del grupo lipomatoso que tienen su origen en células mesenquimales y que están constituidos por adipositos en diferentes estadios de maduración, sin características malignas como pleomorfismo o anaplasia. Son relativamente raros y casi exclusivos de los niños. Se ubican generalmente en la región superficial de las extremidades generando deformidades visibles, motivo por el cual consulta la mayoría de los pacientes. El diagnóstico diferencial más importante es el liposarcoma, tumor maligno de células adiposas. El diagnóstico definitivo sólo se alcanza mediante el estudio histopatológico. Se presenta el caso clínico de un lactante de 23 meses quien presentaba una masa en el hombro derecho de un año de evolución y de aumento progresivo. El resultado del estudio de este caso clínico configuró el diagnóstico de lipoblastomatosis.

Hemipelvectomía traumática en una niña de un año. Reporte de caso / Traumatic hemipelvectomia in ona year old girl. Report of case

El trauma de pelvis es una condición compleja que implica lesiones de órganos vitales y pone en riesgo la vida del paciente. La hemipelvectomía traumática es la lesión pélvica más severa y casi siempre fatal, causada generalmente por eventos de alta energía. Ocasiona luxación traumática de la articulación sacroiliaca y de la sínfisis púbica y además avulsión de los vasos femorales. Su poca sobrevida la hace una patología de especial cuidado con una pérdida funcional grande. En la literatura médica no se encontró reporte de ningún caso de sobrevida a una hemipelvectomía traumática en pacientes menores de tres años. Nosotros presentamos un caso de hemipelvectomía traumática en una niña de 21 meses que sobrevivió a un accidente de tránsito