Vitreorretinopatía familiar exudativa / Familial exudative vitreo-retinopathy

Se estudiaron cuatro pacientes varones con vitreorretinopatía familiar exudativa. Se demostró herencia recesiva ligada al sexo. Dos pacientes presentan la forma severa de la enfermedad, con desprendimiento retinal exudativo tipo Coats, tracción papilar y retinal, masas fibrovasculares en la periferia temporal, con anastomosis arteriovenosa en el límite. Se concluye que el defecto genético se manifiesta inicialmente como una inmadurez o falta de desarrollo de la circulación retinal de la periferia temporal