RESUMO
A sindrome de Melnick-Needles e uma displasia esqueletica ligada ao X e letal no sexo masculino. Caracteriza-se pela presenca de um facies tipico e dos seguintes achados radiologicos : esclerose dos ossos da base do cranio e mastoide, tibia em forma de "S", irregularidades corticais e costelas com aspecto de fita ("ribbon-like"). A maioria dos 48 casos ja relatados na literatura (bem documentados), eram esporadicos, observando-se transmissao parenteral em apenas 11 familias...
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Hipertensão Pulmonar/etiologia , Osteocondrodisplasias , Osteocondrodisplasias/genéticaRESUMO
As pneumatoceles geralmente apresentam evoluçäo benigna. Relatamos um caso incomum de menino que apresentou pneumonia e derrame pleural esquerdo aos três meses de idade. Aos dois anos, teve episódio semelhante com o aparecimento de pneumatoceles. Evoluiu com sibilância e aumento das pneumatoceles, além de varicela, infecçäo urinária, abcessos hepáticos e toxocaríase. Aos três anos, foi internado com pneumonia, pneumoceles gigantes bilaterais, mal asmático e suspeita de imunodeficiência. Foi realizada a drenagem de uma das pneumatoceles na tentativa de melhorar a expansibilidade pulmonar, mas näo houve melhora do quadro restritivo. Evoluiu com septicemia e insuficiência ventilatória, necessitando de ventilaçäo mecânica...
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Pneumonia Estafilocócica/complicações , Enfisema PulmonarRESUMO
O hemangioma cavernoso pulmonar é uma lesäo vascular benigna e rara na faixa etária pediátrica. Apresentamos caso de criança que iniciou episódios de hemoptiseaos 5 anos de idade, sendo diagnosticado um hemangioma em LID. Foi submetido a lobectomia e após 2 anos, teve recorrência das hemoptises. Houve a identificaçäo de lesäo compatível com hemangioma em LSD näo detectada anteriormente. Foi realizada a embolizaçäo da lesäo e o paciente tem evoluído bem. Este foi um caso de evoluçäo incomum, em que houve o aparecimento de um hemangioma em LSD, provavelmente devido ao aumento do fluxo sangüíneo no local, após a exérese de uma lesäo semelhante em LID.