Sarcomatous transformation of a hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor: a case report / Transformação sarcomatosa de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico: relato de caso

ABSTRACT Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors are rare neoplasms that were first described in 2000. Initially considered a benign lipotamous lesion of the soft tissues, nowadays they are considered to be a locally aggressive tumor. They occur mainly in the foot and ankle of women in their fifth and sixth decades, although they may be found in any place in the lower limbs and, more rarely, in other parts of the body. Histologically, hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors consist of a mixture of mature adipose tissue, fusiform cell fascicles, macrophages that often contain cytoplasmic hemosiderin, mononuclear inflammatory infiltrate, and stroma that may be focally myxoid. Local recurrence is observed in nearly one-third of all cases. There is no consensus in the literature whether this tumor is a part of a spectrum that comprises pleomorphic hyalinizing angiectatic tumors and myxoinflammatory fibroblastic malignant tumors, or if it is an independent entity. The authors report a case of a neoplasia after a diagnosis of a hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor in a 38-year-old woman, with two recurrences and later sarcomatous transformation. An immunohistochemical study indicated myofibroblastic differentiation of a malignant neoplasm. To the best of the authors' knowledge, there are only few reported cases of malignant transformation in hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors.

RESUMO Os tumores lipomatosos fibro-histiocíticos hemossideróticos são neoplasias raras que foram descritas pela primeira vez em 2000. Inicialmente considerada uma lesão lipomatosa benigna dos tecidos moles, atualmente é considerado um tumor localmente agressivo. Essas lesões ocorrem principalmente no pé e no tornozelo das mulheres na quinta e sexta décadas de vida, embora possam ser encontrados em qualquer lugar nos membros inferiores e, mais raramente, em outras partes do corpo. Histologicamente, tumores lipomatosos fibro-histiocíticos hemossideróticos são formados por uma combinação de tecido adiposo maduro, fascículos de células fusiformes, macrófagos que contêm frequentemente hemossiderina citoplasmática, infiltrado inflamatório mononuclear e estroma, que pode ser focalmente mixoide. Há recidiva local em quase um terço dos casos. Não existe consenso na literatura se esse tumor faz parte de um espectro que envolve os tumores angiectásicos hialinizantes pleomórficos e os tumores fibroblásticos mixoinflamatórios malignos ou se configura uma entidade independente. Relatamos um caso de uma neoplasia com diagnóstico inicial de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico em uma mulher de 38 anos, com duas recorrências e posterior transformação sarcomatosa. O estudo imuno-histoquímico indicou diferenciação miofibroblástica da neoplasia maligna. Encontramos apenas poucos casos relatados de transformação maligna de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico.

Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion: case report and review of the literature / Lesão lipomatosa fibrohistiocítica hemossiderótica: relato de caso e revisão da literatura

CONTEXT: Lesions of the adipose tissue are the most common type of soft-tissue lesion among adults. CASE REPORT: We describe the case of a 33-year-old female patient with a soft-tissue lesion in her left knee that was diagnosed as a hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous lesion. This type of lesion, which was described for the first time in 2000, preferentially affects the ankle region of middle-aged women with a history of previous local trauma. Lesion recurrence is common, caused by incomplete resection, although there have not yet been any reports of metastases. After a review of the literature, we describe the clinical, radiological, morphological and immunohistochemical characteristics, along with their main differential diagnoses.

CONTEXTO: Lesões de tecido adiposo são as mais comuns de partes moles em adultos. RELATO DE CASO: Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, 33 anos, com lesão em partes moles do joelho esquerdo diagnosticada como lesão lipomatosa fibrohistiocítica hemossiderótica. Essa lesão foi descrita pela primeira vez em 2000, acometendo preferencialmente a região do tornozelo de mulheres de meia-idade com história de trauma prévio local. Recidiva da lesão é comum devido à ressecção incompleta e não há até o momento relato de metástase. Após revisão da literatura, descrevemos as características clínicas, radiológicas, morfológicas, imunoistoquímicas assim como seus principais diagnósticos diferenciais.

Cisto ósseo aneurismático no sacro. Relato de caso / Sacral aneurysmal bone cyst. Report of a case

Os autores descrevem, em mulher de 64 anos, caso de cisto ósseo aneurismático no sacro ocasionando obstruçäo das vias urinárias inferiores e conseqüente retençäo urinária. Realçam a pouca freqüência da lesäo nessa localidade, discutem o diagnóstico diferencial e a conduta adotada.

Sarcoma alveolar de partes moles na coxa / Alveolar soft part sarcoma of the thigh

Os autores descrevem, em homem de 25 anos, um caso de sarcoma alveolar de partes moles (SAPM), localizado na coxa direita e com metástases pulmonares. Seis anos antes do aparecimento da neoplasia, o paciente sofreu grave traumatismo, na mesma sede onde se desenvolveu o tumor. Realçam a pouca freqnência da neoplasia, discutem as dificuldades do diagnóstico diferencial, os aspectos histogenéticos, a eventual relaçäo entre o traumatismo e o aparecimento do SAPM e expöem as razöes da conduta adotada.