RESUMO
FORMA DE ESTUDO Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizado um estudo prospectivo de 10 anos de 20 pacientes com hemofilias ou doença de von Willebrand (DvW) com indicaçäo de cirurgia otorrinolaringológica. Os pacientes foram submetidos a um total de 25 cirurgias otorrinolaringológicas eletivas. A idade média foi de 23,75 anos (2 a 62 anos). O grupo de estudo consistiu em 14 hemofílicos, 11 com hemofilia A grave (1 do sexo feminino), uma portadora com 30 por cento de atividade de fator VIII (FVIII), um hemofílico B leve e uma com deficiência grave de fator X; 6 com DvW, 4 tinham o tipo 1 (3 mulheres), um o tipo 2A e um o tipo 3. Treze hemofílicos tinham síndrome de imunodeficiência adquirida. A duraçäo média do procedimento foi de 1 hora e 37 minutos (15 minutos a 12 horas). O defeito da coagulaçäo foi corrigido com desmopressina (DDAVP), com concentrado de FVIII de pureza intermediária 8Y, com criopreciptado ou com complexo protrombínico näo ativado (PPSB), de acordo com os níveis plasmáticos do fator e da severidade da cirurgia. O ácido épsilon aminocapróico também foi usado em associaçäo. Em 1 hemofílico A grave houve sangramento pós-operatório que se resolveu com a elevaçäo do nível mínimo de FVIII para 80 por cento e em 1 paciente com DvW do Tipo 3 houve sangramento pós-operatório pela dificuldade de identificaçäo do melhor concentrado a ser reposto. Após o uso do concentrado de pureza intermediária 8Y, houve controle do sangramento. RESULTADO: Todos os outros pacientes apresentaram a hemostasia considerada normal ou excelente. CONCLUSÄO: Concluiu-se que pacientes com hemofilias ou DvW näo apresentam um risco cirúrgico aumentado se for realizada uma terapia adequada