RESUMO
Introducción: las enfermedades priónicas son enfermedades de carácter degenerativo del sistema nervioso central de curso progresivo y desenlace fatal que presentan largos períodos deincubación antes de manifestarse clínicamente siendo hoy de gran interés científico dado que responden a un modelo autorreplicante proteico sin intervención de ácidos nucleicos. Asimismo tienen un carácter simultáneo de aparición esporádico, hereditario e infectante. La aparición de la encefalopatía bovina espongiforme y su consecuencia en el ser humano, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, subrayan la necesidadde un control epidemiológico estricto en la materia.Objetivo: describir la realidad de estas enfermedades en Uruguay en el período que media entre 1984 y 2009 inclusive.Material y método: se realizó una revisión descriptiva y retrospectivade casos clínicos de enfermedades priónicas diagnosticadas en nuestro país.Resultados: se lograron identificar 42 casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Uruguay (8 formas hereditarias y 34 formas esporádicas). La tasa de incidencia estimada globalfue de 0,7 casos por millón de habitantes por año, considerandolas formas probables y definitivas.Conclusiones: en este trabajo se han detectado exclusivamente casos esporádicos y familiares de Creutzfeldt-Jacob, no se han detectado casos vinculados a la variante relacionadacon la encefalopatía espongiforme bovina, ni a otros tipos de enfermedades priónicas que afectan a los seres humanos. Dadas las características de la enfermedad y la distribución de neurólogos en todo el país, es posible realizar un relevamiento y una vigilancia epidemiológica bastante estricta deestas enfermedades en nuestro medio.
Introduction: prion diseases are progressive neurodegenerativedisorders that may result in death and are distinguished by long incubation periods before presenting a clinical manifestation. Today they are scientifically interesting since they follow a protein auto-replicant modelwithout the participation of nucleic acids.These diseases appear sporadically, they are hereditary and infectious as well. The appearance of bovinespongiform encephalopathy and its consequences on human beings and Creutzfeldt-Jacob disease variationsreinforce the need for a strict epidemiological control in the field.Objective: to describe the reality of these diseases in Uruguay from 1984 through 2009.Method: we conducted a retrospective, descriptive review of clinical cases of prion diseases diagnosed in our country.Results: we managed to identify 43 cases of Creutzfeldt-Jacob disease in Uruguay (8 hereditary forms and34 sporadic forms). Global incidence estimated rate was 0.7 cases per million inhabitants, considering both probableand definitive forms.Conclusions: we have exclusively identified sporadic and hereditary cases of Creutzfeldt-Jacob disease, we have not identified variations in connection with bovine spongiform encephalopathy or other kinds of prion diseases affecting human beings. Given the characteristics of the disease and the distribution of neurologists in the country enable a rather strict survey and epidemiological surveillance of thesediseases in our country.
Introdução: as doenças priônicas são enfermidades de caráter degenerativo do sistema nervoso central decurso progressivo y desenlace fatal que apresentam longos períodos de incubação antes de manifestar-seclinicamente sendo hoje de grande interesse científico, pois respondem a um modelo autorreplicante proteicosem intervenção de ácidos nucleicos. Têm ademais um caráter simultâneo de aparição esporádica, hereditária e infectante. O aparecimento da encefalopatia bovina espongiforme, a variante da doença de Creutzfeldt-Jacob e suas consequências nos seres humanos, destacam a necessidade de um controle epidemiológico estrito.Objetivo: descrever a realidade destas doenças no Uruguai no período 1984-2009 inclusive.Material e método: realizou-se uma revisão descritiva y retrospectiva de casos clínicos das doenças priônicasdiagnosticadas no nosso pais.Resultados: identificaram-se 42 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob no Uruguai (8 formas hereditárias e34 formas esporádicas).Ataxa de incidência global estimada foi de 0,7 casos por milhão de habitantes por ano,considerando as formas prováveis e definitivas.Conclusões: neste trabalho detectaram-se exclusivamente os casos esporádicos e familiares de Creutzfeldt-Jacob; não se identificaram casos vinculados à variante relacionada com a encefalopatia espongiforme bovina, nem a outros tipos de doenças priônicas que afetam a los seres humanos.Considerando as características desta patologia e a distribuição de neurologistas no país, é possível realizarum relevamento e uma vigilância epidemiológica bastante estrita de estas doenças no nosso meio.
Assuntos
Doenças Priônicas , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , UruguaiRESUMO
La familia herpesviridae presenta seis virus neurotropos (herpes virus simpletipo 1 y 2, el varicela-zóster, citomegalovirus, herpes virus humano tipo 6 yel Epstein-Barr) que son conocidos por su capacidad de producir encefalitisen niños y adultos. La encefalitis producida por el herpes virus simple tipo 1es la mejor conocida, el resto guarda una serie de incógnitas relativas a susmanifestaciones clínicas, diagnósticas y terapéuticas no bien dilucidadashasta el momento. La aplicación de técnicas de biología molecular aplicadasal LCR han permitido una expansión del conocimiento en la materia. La actualrevisión pretende una puesta al día en la materia desde la literatura consultaday el pequeño aporte de nuestra experiencia, resaltando las similitudes ydiferencias entre estas encefalitis.
Assuntos
Humanos , Encefalite por Varicela Zoster , Encefalite por Herpes Simples/fisiopatologia , Encefalite por Herpes Simples/tratamento farmacológico , Encefalite por Herpes Simples/terapiaRESUMO
Introducción: en nuestro país no existen trabajos sistemáticos relativos a la incidencia de virus que provoquen encefalitis y meningitis. Sí existen trabajos realizados en las décadas de1960 y 1970 sobre seroprevalencia de arbovirus y poliovirus. Mediante la técnica de reacción en cadena de polimerasa (PCR) aplicada al líquidocefalorraquídeo (LCR) hoy es posible realizar en un breve lapso de tiempo un diagnóstico de certeza sobre diversos agentes virales responsables de estas neurovirosis. Material y métodos: se exploró la incidencia de virus de la familia herpes, enterovirus y grupoarbovirus mediante técnicas de PCR aplicadas al LCR en pacientes VIH negativos. Resultados: este trabajo presenta a 59 pacientes VIH negativos que padecieron encefalitis ymeningitis de presumible etiología viral. Estos agentes son los responsables de la mayor cantidad de meningitis y encefalitis que suceden en nuestro continente. Conclusiones: el diagnóstico virológico final es posible realizarlo en más de la mitad de los casos presentados, predominando virus de la familia herpes tanto en niños como en adultos, no siendo despreciable la incidencia de enterovirus. No se detectó en este trabajo la presencia de arbovirus.
Introduction: in our country there are no systematic studies on the incidence of virus as a cause of encephalitis and meningitis. However, some studies on the seroprevalence of arbovirus and poliovirus were carried out in the sixties and seventies. Today, the polymerasechain reaction (PCR) applied to cerebrospinal fluid technique allows us to obtain accurate diagnosis within a short time, on the different viral agents that cause these neuroviroses.Method: we explored the incidence of virus from the herpesvirus, enterovirus and arbovirus group through PCRtechniques applied to HIV negative patients. Results: this study included 59 HIV negative patients who suffered from encephalitis and meningitis of viral etiology. These agents are responsible for most of the cases of meningitis and encephalitis in our continent.Conclusions: the final viral diagnosis may be obtained in over half of the cases presented. The herpesvirus is themost frequent both in children and in adults, being it significant the incidence of enterovirus. No arbovirus wereidentified in this study.
Introdução: no nosso país não existem estudos sistemáticos relativos à incidência de vírus que provoquemencefalites e meningites. Existem trabalhos realizados nas décadas de 1960 e 1970 sobre a soroprevalência dearbovírus e de poliovirus. Utilizando a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR) no líquido cefalorraquidiano (LCR) é possível realizar, em pouco tempo, um diagnóstico de certeza sobre diversosagentes virais responsáveis por estas neuroviroses. Material e métodos: buscou-se determinar a incidênciade vírus das famílias herpes, enterovírus e grupo arbovírus pelas técnicas de PCR no LCR de pacientes VIH negativos.Resultados: este trabalho apresenta 59 pacientes VIH negativos que tiveram encefalite ou meningite com provável etiologia viral. Estes agentes são responsáveis pelo maior número de casos de meningite e encefalite nonosso continente. Conclusões: em mais da metade dos casos apresentadosfoi possível realizar o diagnóstico virológico final; registrou-se uma predominância dos vírus da família herpes tanto em crianças como em adultos sendo que a incidência de enterovírus não era desprezível. Não se detectou a presença de arbovirus.