Diabetes mellitus and spinal epidural abscess: clinical or surgical treatment? / Diabetes melito e abscesso epidural espinhal: tratamento clínico ou cirúrgico?

Spinal epidural abscess (SEA) is an uncommon condition and its most important predisposing factor is diabetes mellitus. Although the treatment of choice is prompt surgical abscess evacuation, followed by antibiotic therapy, successful conservative treatment of SEA has been reported in some cases. We describe a SEA case in a 23-year old white woman with diabetes for 14 years, who was successfully treated only with antibiotics, and achieved full recovery at the fourth month of follow-up.

O abscesso epidural espinhal (AEE) é uma doença incomum e o diabetes melito é o seu fator predisponente mais importante. O tratamento de escolha é a imediata drenagem cirúrgica, seguida de antibioticoterapia, entretanto, casos já foram relatados em que o AEE foi tratado clinicamente com sucesso. Descrevemos um caso de AEE em um paciente diabético tratado satisfatoriamente com uso isolado de antibióticos e que evoluiu com recuperação total no quarto mês de seguimento.

Acromegalia e doença tiroideana: prevalência de câncer de tireóide / Acromegaly and thyroid disease: prevalence of thyroid cancer

A relação entre câncer e acromegalia tem sido objeto de estudo há muitos anos. A partir de um caso de carcinoma diferenciado de tireóide em um de nossos pacientes acromegálicos, estudamos uma série de 100 outros acromegálicos e encontramos dois outros casos de câncer de tireóide, descritos neste trabalho. A partir daí, levantamos os dados da literatura sobre esta última associação e sua possível patogênese. A prevalência de patologias tireoidianas é aumentada dentre os acromegálicos, às custas, principalmente, do bócio nodular. Esta associação será abordada, assim como a relação entre o fator de crescimento insulina símile I (IGF-I) e câncer, numa tentativa de entender melhor seu significado frente aos nossos casos. Nós concluímos que seria prudente realizar exame ultrassonográfico periódico em acromegálicos, seguido de Punção Aspirativa com Agulha Fina (PAAF) dos nódulos suspeitos.

Magnetic resonance imaging of cavernous sinus invasion by pituitary adenoma: diagnostic criteria and surgical findings

Este estudo utilizou exames de RM para definir critérios pré-operatórios de imagem para invasão do seio cavernoso (ISC) em adenomas hipofisários (AH). As imagens de RM de 103 pacientes com AH tratados cirurgicamente (48 com ISC) foram revisadas retrospectivamente. Os seguintes sinais de RM foram estudados e comparados aos achados intraoperatórios (considerados o padrão-ouro para invasão do seio cavernoso): presença de glândula hipofisária normal interposta entre o adenoma e o SC, situação dos compartimentos venosos do SC, tamanho do SC, abaulamento da parede lateral do SC, deslocamento da artéria carótida interna (ACI) intracavernosa pelo adenoma, grau de extensão paraselar (classificação de Knosp-Steiner) e porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa pelo tumor. A análise estatística foi realizada utilizando o teste de qui-quadrado e a sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN) foram obtidos para cada critério de imagem. Os seguintes sinais representaram critérios precisos de ausência de invasão do SC: 1- presença de glândula hipofisária normal interposta (VPP de 100%); 2-compartimento venoso medial visível (VPP de 100%); 3-porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa inferior a 25% (VPN de 100%); 4-não cruzamento da linha intercarotídea medial pelo tumor (VPN de 100%). Os critérios definidos para invasão do SC foram: 1-porcentagem de envolvimento da ACI intracavernosa maior que 45%; 2-não visualização de 3 ou mais compartimentos venosos do SC; 3-não visualização do compartimento venoso lateral do SC. A presença de invasão do SC era muito sugestiva quando o compartimento venoso inferior não era visível (VPP de 92,8%), a linha intercarotídea lateral era cruzada (VPP de 96,1%) ou quando a parede lateral do seio cavernoso estava abaulada (VPP de 92,3%). O diagnóstico pré-operatório de ISC por adenomas hipofisários é extremamente importante, pois a remissão endócrina é raramente obtida em pacientes com tumores invasivos tratados apenas por microcirurgia. Os critérios de imagem acima mencionados podem ser úteis para alertar a maioria dos pacientes no pré-operatório da necessidade potencial de tratamento complementar adjuvante após a cirurgia.

Papel da terapia medicamentosa na síndrome de Cushing / The role of medical therapy for Cushing's syndrome

A terapêutica cirúrgica continua, até o momento, a ser considerada a principal, para a síndrome de Cushing endógena, qualquer que seja a causa. Entretanto em certas circunstâncias, como preparo pré-cirúrgico, ausência de cura após a cirurgia ou impossibilidade cirúrgica, a terapêutica medicamentosa tem papel importante. As drogas que inibem a esteroidogênese, como mitotane, metirapona, cetoconazol e aminoglutetimida säo as drogas de escolha qualquer que seja a causa da síndrome de Cushing. Cetoconazol constitui-se em nosso meio na droga de escolha entre os inibidores da síntese de cortisol. É uma medicaçäo que pode ser usada a longo prazo e freqüentemente näo ocasiona efeitos colaterais importantes. Os chamados neuromoduladores, como ciproheptadina, bromocriptina e ácido valpróico em nossa experiência tem pouco efeito na doença de Cushing. Somatostatina de açäo prolongada como Sandostatin e Sandostatin-LAR podem ter papel importante na terapêutica da síndrome de secreçäo ectópica de ACTH/CRH. Quimioterapia e radioterapia têm indicaçöes especificas nas diversas causas da síndrome de Cushing

Aneurisma gigante da artéria comunicante anterior como causa de hipopituitarismo. Relato de caso e revisão da literatura / Secondary hypopituitarism due to a giant aneurysm of the anterior communicating artery. Case report

A associação de hipopituitarismo e aneurisma de comunicante anterior é rara. Os mecanismos fisiopatológicos incluem a compressão da haste, da glândula hipofisária ou do hipotálamo ou a destruição da glândula, conseqüente ao efeito de massa dentro da sela turca. Relatamos um caso de hipopituitarismo secundário a aneurisma gigante selar e supra-selar, acomentendo um paciente de 51 anos, sexo masculino, com cefaléia hemicraniana esquerda refratária, apatia e diminuição importante da acuidade visual, principalmente do olho esquerdo. Os exames mostraram hipopituitarismo e aneurisma gigante (5 cm) selar e supra-selar parcialmente trombosado da artéria comunicante anterior. Após a exérese cirúrgica houve melhora da acuidade visual e da síndrome frontal, porém não houve melhora da função endocrinológica. O hipopituitarismo secundário a aneurisma cerebral é raro. Esses aneurismas podem manifestar-se com déficit visual, hemorragia meníngea, síndrome frontal e alterações endocrinológicas. Os sintomas causados pelo efeito de massa do aneurisma poderão melhorar se houver descompressão da haste, da glândula ou do hipotálamo e estando a pituitária viável. A preservação intra-operatória da integridade das estruturas do eixo hipotálamo-hipofisário é fundamental nesses pacientes.

Gêmeas idênticas discordantes para a doença de cushing: relato de caso / Identical twins discordant for Cushing's disease: case report

A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi operado por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing.

Apoplexia subclínica em tumores pituitários / Subclinical apoplexy in pituitary tumors

Apoplexia pituitária aguda é fenômeno relativamente raro, mesmo em macroadenomas. No entanto, a presença de áreas necro-hemorrágicas intratumorais nestes tumores que nao se relacionam a qualquer sintomatologia aguda parece ser bem mais frequente do que se imaginava na era da tomografia. Com o advento da ressonância magnética estas áreas podem ser facilmente diagnosticadas pré-operatoriamente. Dentre os 40 últimos macroadenomas operados e examinados com RMN, 10 possuíam áreas apopléticas subclínicas em seu interior. Sete destes tumores eram nao secretores, 2 secretores de Gh e um de prolactina. O quadro clínico incluiu, além daqueles correspondentes à aventual secreçao endócrina, perda visual progressiva (sem história de piora abrupta ou rápida) (n=8) e cefaléia (n=3). Após a remoçao cirúrgica destes tumores e descompressao do aparato óptico, obtivemos melhora visual em 6 pacientes e em 2 a visao permaneceu inalterada. A cefaléia desapareceu em 2 casos. A presença de áreas apopléticas nestes macrotumores bem como sua ausência em séries de microtumores relatadas na literatura sugere que se relacionam mais ao tamanho do tumor do que ao seu caráter secretor ou nao, o que é compatível com a provável natureza (insuficiência vascular) da apoplexia subclínica nesses casos.

Apoplexia pituitária seguida de remissäo endócrina. Relato de caso / Pituitary apoplexy followed by endocrine remission. Report of two cases

A apoplexia pituitária é evento raro e a ocorrência de remissao endócrina em pacientes portadores de tumores secretores é ainda mais incomum. O presente estudo relata os casos de dois pacientes portadores de macroadenomas (um com doença de Cushing e outro com acromegalia) nos quais houve remissao endócrina após apoplexia tumoral. A primeira paciente era portadora de doença de Cushing e teve episódio ictal espontâneo de cefaléia e vômitos, após o qual iniciou remissao endócrina. Como houvesse persistência de imagem de macroadenoma à ressonância magnética, a paciente foi submetida a cirurgia transesfenoidal, sendo encontrado apenas cisto hemorrágico hipertensivo, sem sinais de tumor. O segundo paciente apresentava acromegalia e enquanto realizava um teste de LHRH teve evento agudo de cefaléia e vômitos, sem perda visual e instalaçao de diabetes insipidus. A tomografia computadorizada de sela túrcica mostrou sinais de sangue. Como nao houve quadro visual agudo, o paciente foi seguido com exames de imagens seriadas, que demonstraram o desaparecimento completo da lesao e o aparecimento de sela vazia. A avaliaçao endócrina mostrou remissao da acromegalia. Tendo em vista a tendência à recidiva já documentada na literatura, esses pacientes devem continuar em seguimento a longo prazo.

Reavaliaçäo da secreçäo do hormônio do crescimento (GH) em pacientes com diagnóstico prévio de deficiência clássica de GH / Reavaluation of the growth hormone secretion in patients with diagnosis of classic GH deficiency

Reavaliamos a secreçäo de GH durante o teste da hipoglicemia induzida por insulina (ITT) em 32 pacientes (25 masculinos; IC de 4 a 20,6 anos) com diagnóstico de deficiência de GH "clássica"(DGH) baseado em dados auxológicos e laboratoriais. Todos eram pré-púberes e apresentaram pico de GH menor que 7,0 ng/ml em pelo menos dois testes de estímulo por ocasiäo do diagnóstico. A terapêutica com GH recombinante foi interrompida pelo menos 15 dias antes da reavaliaçäo. Pacientes com Tanner I de puberdade foram re-testados após a administraçäo de etinilestradiol (EE), 40mg/m2/dia por 2 dias. Pacientes com Tanner II e III foram reavaliados antes e após a administraçäo de EE. Pacientes com Tanner IV e V foram re-testados sem administraçao prévia de EE. Treze dos 32 pacientes (40,6 por cento) apresentaram normalizaçäo da resposta de GH na reavaliaçäo (pico de GH: 22,9+4,2 ng/ml; X+EP; variando de 7 a 52), sendo considerados como portadores de DGHt (DGH transitória). Os 19 pacientes restantes apresentaram diminuiçäo da secreçäo de GH na reavaliaçao (pico de GH: 1,3+0,2 ng/ml) em relaçao à época do diagnóstico (5,3 anos antes) e foram considerados como portadores de DGH permanente. Atrasos de idade óssea e velocidade de crescimento pré-tratamento näo foram diferentes entre ambos os grupos. Entretanto, o pico de GH durante o ITT realizado por ocasiäo do diagnóstico foi estatisticamente maior nos pacientes com DGHt comparado com aqueles com DGH permanente (3,8+0,4 ng/ml vs. 2,1+0,2 ng/ml, respectivamente). A ressonância magnéstica (RM) estava alterada em 14 de 15 pacientes com DGH permanente (13 com secçäo de haste hipofisária e um com ausência de sépto pelúcido), enquanto era normal em todos os sete com DGHt que realizaram este exame. Concluímos que a DGHt é freqüente em pacientes cujo diagnóstico de DGH "clássica"é feito durante o período pré-pubertário. Normalizaçäo da secreçäo de GH pode ocorrer durante a puberdade ou após a administraçäo de EE. Lesöes estruturais da regiäo hipotálamo-pituitária säo freqüentemente associadas com a DGH permanente.

Cavernous sinus invasion by pituitary macroadenomas

The classical imaging gold-standard for this diagnosis is the presence of tumor lateral to the carotid artery. Seventeen patients with pituitary macroadenomas with intraoperative confirmation of cavernous sinus invasion were studied with MRI. Only 8 patients had tumor lateral to the carotid artery; 13 had tumor within the carotid syphon and all lacked the ring enhancement of the medial wall of the cavernous sinus. In 10 patients, widening of the posterior double leaflets of the cavernous sinus could be. All patients were operated by the transephenoidal route. Only one patient was cured by surgery alone. Only 3 patients disclosing the above mentioned MRI features were identified in a series of 250 patients and did not have cavernous sinus invasion. The present criteria proved to be useful in the pre-operative diagnosis of cavenous sinus invasion and patients' counselling. Pre-operative diagnosis of cavernous sinus invasion of pituitary tumors has a great impact in the management of such patients.

Somatotrophic and corticotrophic function outcome after trasesphenoidal surgery in patients with sellar tumors and pre-operative endocrine deficits

Sixteen patients with sellar tumors that were treated surgically and who had pre-operative somatotrophic and corticotrophic function deficits were submitted to pre- and post-operative insulin tolerance tests (ITTs). Seven patients had non-functioning adenomas, 5 had prolactinomas, 3 had craniopharyngioma and 1 had cordoma of the clivus. All patients had macro-tumors and none received radiotherapy within the studied period. Seven patients had GH, 4 had cortisol and 5 had both GH/cortisol function pre-operative deficit. Five patients with isolated GH, 4 with isolated cortisol and 3 with both GH/cortisol deficiencies showed a postoperative functional recovery. New cortisol secretion deficits were observed in 2 patients postoperatively and both required long-term steroid replacement. These data suggest that preoperative endocrine deficits may be reversible after surgical decompression of the sellar region and that new endocrine deficits are rarely seen after surgery. All such patients should be tested postoperatively from an endocrinological point of view to reevaluate the need for replacement therapies.

Studies of the immediate postpartum diabetes remission and/or hypoglycemia after cesarean section in diabetic pregnancy

Five non-diabetic subjects, 5 gestational diabetics (GDM) treated with diet and 4 non-insulin dependent pregestational diabetics (NIDDM) treated with beef-pork insulin during their pregnancy, undergoing elective cesarean section (C-s), were given dextrose infusions without insulin for 7 hours (h) starting lh before the operation. Multiple blood samples were drawn up to 72 h after the C-s. The lowest glucose levels were observed at 3 3 or 6 h after surgery in all but two subjects. Plasma glucose below 2.75 mmol/l (49.5 mg/dl) were observed in 2 NIDDM patients. While in the non-diabetics and GDM the free (total) insulin and C-peptide values fell to very low levels, coinciding with the fall in plasma glucose, in the NIDDM there was a negative correlation between nadir glucose and free insulin levels with the progressive fall of antibody-bound insulin. In 3 out of NIDDM patients the antibodybound insulin fell to 57 to 73 per cent of the preoperative values. IGF-I/SmC, lower in the NIDDM, hGH immunoreactivity and hPL fell after C-s. The results suggest increased glucose utilization insulin-independent in the immediate postpartum in the non-diabetic pregnancy and GDM. However, in the NIDMM, in the presence of significant levels of free insulin, they tend to develop lower plasma glucose levels, sometimes hypoglycemia. Furthermore, lower IGF-I/Smc levels in the NIDDM in comparison to the non-diabetics and GDM would discard their role in the induction of hypoglycemia.

MRI of congenital pituitary insuficiency

Foram analisadas as imagens obtidas em aparelho de 1,5 Tesla, 193 pacientes portadores de insuficiencia pituitaria congenita. Cento e trinta e nove pacientes eram portadores de deficit isolado de hormonio de crescimento e os outros 54 pacientes apresentavam multiplas deficiencias de hormonios pituitarios. Os lobos anterior e posterior da glandula pituitaria normal podem ser perfeitamente diferenciados a RM devido ao hipersinal caracteristico do lobo posterior em sequencias pesadas em T1...

Macroprolactinoma como componente da síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo I / Macroprolactinoma how component of multiple endocrine neoplasm type I syndrome

Com o objetivo de discutir peculiaridades clínicas da neoplasia endócrina múltipla (NEM) do tipo 1 säo apresentados oito casos de uma família afetada, dos quais quatro se submetem a investigaçäo médica. Alguns aspectos clínicos se sobressaem nessa série, tais como: o macroprolactinoma em três casos foi o principal responsável pelas manifestaçöes da síndrome e em dois casos mostrou caráter invasivo; incidência maior no sexo masculino; a precocidade do surgimento dos sintomas (21 a 32 anos de idade) e possível ausência de comprometimento pancreático. A falta de comprometimento pancreático sugere que pode se tratar de uma variante incompleta da síndrome de NEM tipo 1, embora o acompanhamento pancreático seja necessário para se confirmar esta hipótese. A adenomectomia hipofisária foi realizada em dois casos, um dos quais faleceu em consequencia de recidiva tumoral e o controle dos níveis de prolactina foi obtido com bromocriptina no outro caso; bromocriptina foi a única terapeutica utilizada no terceiro paciente. Três pacientes realizaram paratiroidectomia total seguido de implante autólogo das paratireóides em dois deles. O implante manteve calcemia normal em ambos os casos. Recomenda-se repetidas determinaçöes de calcemia em todos os portadores de tumor hipofisário, como meio de identificar portadores de NEM do tipo 1

Terapêutica descontínua como fator precipitante de reaçöes adversas ao propiltiouracil / Discontinuous treatment as a precipitant factor of adverse reaction to propylthiouracil

As drogas antitiroidianas sao amplamente prescritas para controle dos estados hipertiroidianos desde 1940. Existem evidências de que as reaçoes adversas ao propiltiouracil (PTU) sao imunologicamente mediadas. A sua utilizaçao é, em geral prolongada e a descontinuidade da terapêutica nao é infrequente. Esta exposiçao repetida ao PTU poderia estar associada a um maior risco de desencadeamento das reaçoes adversas por induzir mecanismo de hipersensibilidade. Estudamos, retrospectivamente 56 pacientes (média de idade = 38,7+ 14,6 anos; 43 femininos e 13 masculinos) com hipertiroidismo tratados com PTU e que tiveram necessidade de internaçao, sendo que 46,4 por cento tiveram o tratamento descontinuado por pelo menos 15 dias. Efeitos adversos ao PTU foram observados em 23,2 por cento dos pacientes estudados. Daqueles com uso descontínuo, 34 por cento apresentaram efeitos adversos, sendo 56 por cento dos casos potencialmente graves (agranulocitose e hepatite), enquanto somente 13,3 por cento daqueles que usaram continuamente a medicaçao (p=OO3) presentaram reaçoes - um caso de anemia aplástica e 3 casos de reaçoes consideradas de menor importância clínica(leucopeniae e "rash" cutâneo). Sugerimos que as reaçoes imunes adversas ao PTU podem ser desencadeadas mais frequentemente em pacientes que fazem uso descontínuo desta medicaçao.

Carcinoma de córtex adrenal produtor de esteróides: diagnóstico e terapêutica / Adrenal cortex carcinoma producer of steroids: diagnostic and therapeutic

Os autores estudaram 24 casos de carcinoma funcionante do cørtex adrenal com o objetivo de revisar o tratamento cir£rgico e quimioter pico. Procurou-se fazer correlaüoes com o tipo de cirurgia e a efi cia da quimioterapia com a sobrevida. Observou-se que tanto a adrenalectomia como a nefroadrenalectomia ofereceram resultados semelhantes em termos de sobrevida e significativamente a sobrevida. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/1:16-22).

Doença de basedow graves associada à acidose tubular renal e paralisia periódica tireotóxica: relato de um caso e revisäo da literatura / Graves' basedow disease associated acidosis renal tubular and thyrotoxic periodic paralysis: report of a case and review of the literature

Doenças tireoidianas autoimunes (DTA) tem sido associadas esporadicamente à acidose tubular renal tipo 1 (ART-1). Apresentamos o segundo caso descrito na literatura, de nosso conhecimento, de doenças de Basedow-Graves associada à ATR e à paralisia periódica tiretóxica (PPT). Os níveis de pH sanguíneo e de eletrólitos nao se normalizaram com a correçao da disfunçao tireodiana. A paralisia revertou com a administraçao de grandes quantidades de potássio (300-445 mEq/dia) e a acidose com ingestao de bicarbonato (15g/24h). Nefrocalcinose bilateral estava presente com hipercalciúria (310-603 mg/24 h) e diabetes insípidus nefrogênico (Osmolaridade urinárias= 347 mOsm após DDAVP). Aventa-se um mecanismo autoimune na gênese da ATR-1à semelhança do que ocorre na doença tireodiana associada. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/1:35-38).