Achados neurológicos em crianças com várias apresentaçöes de precocidade sexual / Neurologic finds in children with many sexual precocity presentations

Com a finalidade de investigar os achados neurológicos em várias apresentaçoes de precocidade sexual, foram avaliadas 15 crianças que desenvolveram características sexuais secundárias antes dos 8 anos de idade nas meninas e dos 9 nos meninos. Foram diagnosticados 7 casos de puberdade precoce verdadeira (PPV), sendo 4 de etiologia neurogênica, 2 de telarca precoce (TP), de precocidade sexual transitória (PST) e 5 de pubarca precoce (PP). As crianças foram submetidas ao exame neurológico tradicional (ETN), exame neurológico evolutivo (ENE), tomografia computadorizada de encéfalo (TCE) e eletroencefalograma (EEG). Nas crianças com 4 ou mais anos de idade, o EEG realizado foi quantitativo, com mapeamento cerebral. O ETN mostrou-se alterado em 2 casos de PPV; o ENE em 4 (3 de PPV e um de PP). A TCE demonstrou lesao classicamente relacionada com PPV em 3 casos e, num caso de PP, lesao sem diagnóstico definitivo. O EEG foi alterado em 1O crianças (66,6 por cento): 3 com PPV neurogênica, um com PPV idiopática, um com PST, em todos os casos de PP e nenhum de TP. Os achados sugerem que os distúrbios eletroencefalográficos nas crianças com PPV idiopática e PP possam indicar lesao neurológica nao diagnosticada pelos métodos disponíveis.

Ocorrência familiar da Síndrome de Pendred / Familial occurrence of Pendred syndrome

No presente estudo é relatado um caso típico de Síndrome de Pendred, onde a investigaçäo familiar demonstrou outro caso típico e um atípico em uma mesma geraçäo. Säo revisados os mais importantes aspectos clínicos da síndrome, os métodos de investigaçäo para o seu diagnóstico e o manejo terapêutico. Conclui-se que esta síndrome é um importante diagnóstico diferencial em patologias da tireóide e do aparelho auditivo, principalmente em crianças com surdez neurossensorial.