RESUMO
A doença sistêmica associada à IgG4 pode acometer virtualmente todos os órgãos, o que torna seu diagnóstico diferencial bastante abrangente. A pancreatite autoimune foi a primeira lesão orgânica a ser associada à IgG4 e, apenas em 2003, manifestações extrapancreáticas foram descritas. Portanto, é uma enfermidade relativamente nova e pouco conhecida de modo que se torna importante estudá-la. A colangite esclerosante associada à IgG4 está comumente associada à pancreatite autoimune, embora também possa ocorrer isoladamente ou em associação à lesão pancreática leve. Assim, pode ser difícil diferenciá-la da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma, a depender do padrão e do local onde ocorrem as estenoses. O acometimento renal é frequente nesta doença, e ocorre por nefrite tubulointersticial, acompanhada de alterações típicas nos exames de imagem, que mostram áreas heterogêneas e hipointensas no parênquima renal/ fato que não acontece em nefrites de outras etiologias. Relatamos, a seguir, o caso de um paciente com estenose do hepatocolédoco médio e suspeita de colangiocarcinoma, que posteriormente demonstrou acometimento de parótidas, pancreático, e renal, além de biliar, com níveis séricos elevados de IgG4.
Systemic disease associated with IgG4 can affect virtually every organ, which makes her very comprehensive differential diagnosis. Autoimmune Pancreatitis was the first organic lesion to be associated with IgG4, and only in 2003, extra-pancreatic manifestations have been described. Therefore, it is a relatively new disease and poorly known, so that it becomes important to study it. The IgG4 associated sclerosing cholangitis is commonly associated with autoimmune pancreatitis, although it can also occur in isolation or in association with mild pancreatic injury. Thus, it can be difficult to distinguish it from primary sclerosing cholangitis or cholangiocarcinoma, depending on the pattern and where the strictures occur. The renal involvement is common in this disease, and tubulointerstitial nephritis occurs, accompanied by typical changes in imaging studies that show heterogeneous and hypointense areas in the renal parenchyma, which did not happen in nephritis from other causes. The following describes the case of one patient with bile duct stenosis and medium suspected cholangiocarcinoma, which subsequently showed involvement of the parotid glands, pancreas, and kidney, and bladder, with elevated serum levels of IgG4.