RESUMO
Abstract Introduction Middle ear adenomatous neuroendocrine tumors are extremely rare neoplasms with epithelial and neuroendocrine differentiation, accounting for fewer than 2% of all middle and inner ear tumors. Universal standard surgical procedures for different stages of these tumors remain elusive due to the limitation of the small number of case reports or investigations. Objective(s) This study intends to investigate proper surgical strategies for patients with middle ear adenomatous neuroendocrine tumors. Methods Six patients with middle ear adenomatous neuroendocrine tumors who were treated at the Second Affiliated Hospital of Nanchang University (Nanchang, China) and the Eye, Ear, Nose, and Throat Hospital of Fudan University (Shanghai, China) respectively. Clinical characteristics and management strategies of patients were reviewed. The mean follow-up time was 63.7 months (range, 13-153 months). All the information was collected from medical records and prognosis postoperatively. Results Three patients underwent canal wall-up tympanomastoidectomy, including one patient with recurrence who underwent a previous tympanotomy; the other three patients underwent lateral temporal bone resection All of these patients were followed up with no evidence of recurrence or metastasis. Patients underwent canal wall-up surgery treatment accompanied with hearing function preservation measurements during follow-up periods. Conclusions Complete surgical resection provided good results for patients with middle ear adenomatous neuroendocrine tumors. The ossicular chain should be removed. Because of the propensity for local recurrence and invasiveness, as well as regional or distant metastasis of these tumors, it is necessary to schedule long-term follow-up and an observation plan postoperatively.
Resumo Introdução Os tumores neuroendócrinos adenomatosos da orelha média são neoplasias extremamente raras, com diferenciação epitelial e neuroendócrina, responsáveis por menos de 2% de todos os tumores de orelha média e interna. Os procedimentos cirúrgicos padrão universais para diferentes estágios desses tumores permanecem indefinidos, devido à limitação do pequeno número de relatos de casos ou investigações. Objetivo Este estudo foi feito com o objetivo de investigar estratégias cirúrgicas adequadas para pacientes com tumores neuroendócrinos adenomatosos da orelha média. Método Seis pacientes com tumores neuroendócrinos adenomatosos da orelha média foram tratados no Second Affiliated Hospital da Nanchang University (Nanchang, China) e no Eye, Ear, Nose, and Throat Hospital da Fudan University (Xanghai, China), respectivamente. As características clínicas e estratégias de tratamento dos pacientes foram revisadas. O tempo médio de seguimento foi de 63,7 meses (variação de 13 a 153 meses). Todas as informações foram coletadas dos prontuários e prognóstico no pós-operatório. Resultados Três pacientes foram submetidos à timpanomastoidectomia do tipo canal wall-up, inclusive um paciente com recorrência submetido a uma timpanotomia anterior; os outros três pacientes foram submetidos à ressecção lateral do osso temporal. Todos os pacientes foram acompanhados, sem evidência de recorrência ou metástase. Os pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico com a técnica de canal wall-up acompanhado de medidas de preservação da função auditiva durante os períodos de seguimento. Conclusões A ressecção cirúrgica completa proporcionou bons resultados para pacientes com tumores neuroendócrinos adenomatosos da orelha média. A cadeia ossicular deve ser removida. Devido a propensão à recorrência e invasão local, bem como metástases regionais ou distantes desses tumores, é necessário um seguimento de longo prazo e um plano de seguimento no pós-operatório.