Peritonitis Meconial y Fibrosis Quística / Meconium peritonitis and cystic fibrosis

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad génetica autosómica recesiva causada por más de 600 mutaciones conocidas del gen que codifica para la proteína de la membrana: Regulador de la membrana F.Q (CFTR). Es una enfermedad que en el período neonatal puede manifestarse por distres respiratorio, colestasis intrahepática e íleo meconial. Presentamos el caso de un recién nacido del sexo masculino, parto por cesárea, en quien se sospechó el diagnóstico de FQ. En ecografías prenatales se apreciaron signos de peritonitis meconial por íleo meconial. Fue intervenido quirúrgicamente, encontrando que gran cantidad de fibrina cubría todas las asas intestinales con adherencias, presentando una perforación en la unión yeyuno ileal, segmento ocupado por meconio duro y compacto, realizando íleostomía. Presenta empeoramiento clínico y hemodinámico, con íctero colestásico, distrés respiratorio que va agravando hasta presentar signos de shock séptico y fallo multiorgánico, falleciendo a los seis días de edad. El estudio anátomo-patológico post-mortem fue compatible con FQ.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic autosomal recesive disease caused by more than 600 known mutatins of the gene that codifies for the protein of the membrane: Regulator of the CF transmembrane (CFTR). It is a disease of the neonatalperiod that can be manifested by respiratory distress, intrahepatic cholestasis and meconium ileus. A case of amale newborn (throug a cesarean section delivery), suspecting the diagnosis of Cystic Fibrosis is reported. In prenatal echographies signs of meconium peritonitis due to meconium ileus was observed, the patient underwent a surgery where a great quantity of fibrin covering all intestinalloops with adherences showing a perforation inthe ileum jejune join was observed. The segment was filled with a hard andcompact meconium. An ileostomy was performed, then the patient presented a clinical and hemodynamic worsening with cholestatic jaundice and respiratory distress deteriorating his condition up to showing signs of septic shock and multiple-organ failure, dying at 6 days old. The post-mortem pathologic study matched with a cystic fibrosis.

Metodología y experiencias en la inspección integral a las carreras de ciencias médicas / Methodology and experiences in the integral inspection of the medical studies

Se realiza una valoración de la metodología desarrollada en la Facultad de Ciencias Médicas de Pinar del Río para realizar inspecciones integrales a las carreras y las experiencias obtenidas en su aplicación durante los cursos 05-06 y 06-07. El autocontrol y control integral cruzado se logra mediante la selección de un equipo central integrado por profesores de experiencia, directivos, profesores titulares y consultantes que conforman el consejo académico de la Facultad. Se establece un programa de visitas, que incluye todos los escenarios en que se desarrolla el proceso docente educativo de la carrera. Se controlan actividades docentes, se encuestan estudiantes y profesores, se realiza revisión documental y se aplican exámenes a estudiantes con contenidos de las asignaturas de la disciplina rectora de cada año, de formación general y de habilidades según su nivel de formación. Durante el curso 05-06 se inspeccionaron integralmente las 5 carreras que se estudian en la Facultad, y en el primer semestre del curso 06-07 se visitaron las carreras de Enfermería y Tecnología. El resultado integral se valora en una reunión de conclusiones a nivel de la carrera, con toda su estructura de dirección, en el consejo de dirección ampliado de la Facultad, en la comisión metodológica y en un claustro especial de la carrera. En general se logra un diagnóstico integral de cada carrera, un plan de mejora por la calidad y un avance en indicadores de calidad del proceso docente educativo, con el propósito de lograr estándares de calidad que permitan su acreditación.

An assessment of the methodology established in the Medical School of Pinar del Río to conduct integral inspections of the medical studies and the experiences in the application of inspections during the academic courses 2005-2006 and 2006-2007 is carried out. The self-control and cross-integral control are achieved through the selection of a central team composed of experienced professors, directors, titular and consultant professors who are members of the academic board of the Medical School. A program of visits is established, it includes all scenes where teaching-educative process of medical studies is developed, controlling teaching activities, inquiring professors and students, and a documentary revision is carried out. The exams are applied to students with contents of the main subjects of every academic year, comprising the comprehensive formation and skills according to the level of medical training. During the courses 2005-2006 the five medical majors were completely inspected in the first term of the course 2006-2007. The majors of Health Technology and Nursing were also visited. The general result is assessed in a meeting with the board of directors in the Medical School, in the methodological commission and in a special staff of the medical studies. In general, a comprehensive diagnosis of every major, a plan to improve the quality and an advance in the quality of indicators of the educative-teaching process was performed with the purpose of achieving the standards of quality to allow the accreditation.

Síndrome toracoabdominal. Presentación de un caso / Thoracoabdominal síndrome. A case report

Se trata un caso de un recién nacido de la raza blanca, primogénito, nacido a las 39 semanas de gestación en parto eutócico, que ingresó en el Servicio de Cuidados Intensivos Neonatales por un defecto óseo y músculo aponeurótico, cubierto por piel desde el tercio medio distal del esternón que se extendía hasta el ombligo, siendo portador de una Ectopia Cordis Toracoabdominal, un Onfalocele minor y una persistencia del conducto arterioso sin repercusión hemodinámica, que evolucionó de forma favorable, colocándosele material sintético en el tórax (gorotex) como medio de protección. Fue egresado a los 16 días y reingresado a los 2 meses para la reparación del Onfalocele, falleciendo en un cuadro de fallo multiorgánico por sepsis. El fenotipo constatado en el propósitus se consideró compatible con el Síndrome Toracoabdominal, de patrón de herencia dominante ligada al X (MIM: 313850), reportado por Carmi et al en 1990, constituyendo el segundo caso esporádico reconocido en Pinar del Río (Cuba) en dos familias no relacionadas.

A Caucasian male newborn, first born, delivered at 39 weeks of pregnancy in an eutocic labor was admitted at the Intensive Neonatal Care Unit, presenting an osseous defect and aponeurotic muscle covered by skin of the distal median third of the sternum extended to the navel. He was a carrier of a Thoracoabdominal Ectopia Cordis, a minor Omphalocele and a Patent Ductus Arteriosus without hemodynamic repercussion evolving favorably with the placement of a synthetic material in the thorax (Gorotex) as a protection. The patient was discharged from the hospital at 16 days old and readmitted at 2 months old to restore the Omphalocele, dying of multiple organ failure due to sepsis. The phenotype observed on the propositus was compatible with the Thoracoabdominal Syndrome, which has a dominant trait pattern linked to X -chromosome (MIM: 313850) reported by carmi et al. In 1990. This was the second sporadic case reported in Pinar del Río, Cuba, in two families which were not related.

Atención de enfermería a pacientes que padecen estenosis hipertrófica congénita del píloro / Nursing care to patients suffering congenital hypertrophic pyloric stenosis

Se realiza un estudio a 20 pacientes ingresados en nuestro hospital con el diagnóstico de estenosis hipertrófica del píloro. Se revisan las historias clínicas y se extraen de éstas los datos relacionados con el sexo, la raza, la edad, la paridad, el peso al nacer, el estado nutricional, la presencia de íctero y el cuadro clínico. Se hacen conclusiones y se describen los cuidados de Enfermería pre y posoperatorios a los pacientes que presentan dicha enfermedad