RESUMO
Porfiria aguda intermitente é patologia incomum, com conseqüências potencialmente graves se não reconhecida precocemente. Dentre as possíveis causas de indução de crises de porfiria, a redução da ingestão calórica é descrita na literatura. Relatamos um caso de porfiria aguda intermitente no pós-operatório tardio de gastroplastia indicada para tratamento da obesidade, revisando aspectos do diagnóstico e tratamento da patologia na unidade de terapia intensiva. Paciente feminina, 31 anos, com história de gastroplastia há 3 semanas admitida na unidade de terapia intensiva com rebaixamento do nível de consciência e desconforto respiratório. Evoluiu com agitação psicomotora, confusão mental, dor abdominal e tetraparesia proximal. Na investigação diagnóstica foi encontrado hiponatremia grave (92 mEq/L), hipomagnesemia, hipofosfatemia e hipocalcemia, urina turva, sem hematúria. Aventou-se hipótese de porfiria aguda, realizado dosagem do ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio na urina de 24h, com elevação de ambos. Iniciado tratamento com dieta rica em carboidratos, sem utilizar hematina ou arginato de heme, devido à dificuldades no fornecimento destas medicações. Evoluiu com melhora clínica gradativa e recuperação completa da força muscular após 8 meses. A porfiria aguda intermitente possui sinais e sintomas comuns a muitas patologias clínicas e neuropsiquiátricas dificultando o diagnóstico, em especial quando estes se manifestam isoladamente. Assim, deve-se incluir a porfiria aguda intermitente no diagnóstico diferencial de distúrbios neurológicos, psiquiátricos e gastroenterológicos em crises, no qual todos os demais exames estejam normais. Atenção deve ser dada a pacientes submetidos à cirurgias, em especial cirurgia bariátrica que, além do estresse cirúrgico, limita substancialmente a ingesta calórica podendo desencadear crises. Não há descrito na literatura, até o momento, nenhum caso de porfiria aguda intermitente no pós-operatório...
Acute intermittent porphyria is an unusual pathology with potentially severe consequences when not early detected. Among the possible causes of porphyric crises decrease of caloric intake has been described. A case of acute intermittent porphyria in the late postoperative period of a bariatric surgery performed for treatment of obesity is reported. A review of the diagnostic aspects and management of this pathology in the intensive care unit follows. A 31 year old woman was admitted in the intensive care unit three weeks after a bariatric surgery, with decreased level of consciousness and respiratory distress. The patient evolved with psychomotor agitation, mental confusion, abdominal pain and proximal tetraparesis. Diagnosis investigation disclosed severe hyponatremia (92mEq/L), hypomagnesemia, hypophosfatemia and hypocalcemia and cloudy urine without hematuria. Acute porphyria was suspected and the urine test detected high delta amino-levulinic acid and porphobilinogen. Treatment consisted of a correction of electrolyte disturbances and high carbohydrate intake. Hematin and heme arginate were not used, due to the difficulty to acquire the medication. After 8 months the patient progressed with full recovery of muscle strength and a clinical improvement. Acute intermittent porphyria has signs and symptoms common to several clinical, neurological, psychiatric and gastroenterological pathologies, which complicate diagnosis. Therefore, acute intermittent porphyria should be included in the differential diagnosis of neurological, psychiatric and gastroenterological alterations when results of all other exams are normal. Attention must be given to patients undergoing surgery mainly bariatric that, in addition to procedure stress, substantially limit the total caloric intake, potentially triggering crises. Review of literature did not disclose any report of acute intermittent porphyria crisis induced by bariatric surgery.