Diagnostico y tratamiento de la myasthenia gravis: experiencia 1974-1992 / Diagnosis and treatment of myasthenia gravis: experience 1974-1992

En el Hospital Ramos Mejía entre los años 1974 y 1992, se asistieron 118 pacientes con myasthenia gravis (MG). En la población adulta se observó un predominio en el sexo femenino de 1,87:1 y una mayor prevalencia en la tercera década de la vida. Las pruebas diagnósticas resultaron positivas en el siguiente orden: medición de la amplitud de los potenciales miniatura de placa (mepp's) en el ratón inyectado con suero de paciente miasténico (100 por ciento), prueba del cloruro de Edrofonio (97 por ciento), estímulo repetitivo (83 por ciento) y anticuerpos antirreceptor colinérgico (78 por ciento). Estas dos últimas pruebas resultaron positivas más frecuentemente en las formas generalizadas que en las formas oculares de la enfermedad. La neumomediastinografía con tomografía lineal mostró mayor coincidencia con el estudio anatomopatológico del timo que la TAC. La medida terapéutica más efectiva resultó ser la inmunosupresión esteroidea. El 28 por ciento de los pacientes tratados con esteroides desarrolló un deterioro transitorio al inicio de la medicación y una evolución desfavorable a largo plazo que otorgaría a este fenómeno cierto valor pronóstico. La vía de abordaje quirúrgico del timo más efectiva resultó ser la cervicotomía con manubriotomía. Con cervicotomía simple se observaron 4 casos de recidiva que debieron ser reintervenidos

Effect of passive transfer of myasthenic serum on mechanical, electrical and neuromuscular transmission properties of mouse skeletal muscle

La medición de la amplitud de los potenciales de placa miniatura (ppm) resultó ser un método útil para el diagnóstico de la miastenia grave, ya que un alto porcentaje de suero de estos pacientes provocó una disminución de la amplitud de los pp,. El aumento de la debilidad premenstrual en las pacientes miasténicas parece no estar asociado con una mayor caída de la amplitud de los ppm, ya que el suero obtenido en el período premenstural y lejos de este, indujeron resultados similares. El suero miasténico no modificó la actividad eléctrica del músculo inervado; el potencial de membrana y los parámetros del potencial de acción no mostraton variaciones. Sin embargo, cuando la transferencia pasiva se realizó en animales previamente desnervados, se redujo el número de potenciales de acción resistentes a la tetrodotoxina. Este efecto podría estar vinculado a la endocitosis de los receptores inducida por los anticuerpos. Las propiedades mecánicas del músculo no mostraron modificaciones en nuestro modelo experimental, aún en el caso en que el suero transferido contenía títulos positivos de anticuerpos anti-músculo estriado