Perfil da função respiratória de crianças portadoras de Síndrome de Down na faixa etária de 5 a 12 anos / Respiratory function profile in 5-12 years old children with Down Syndrome

A Síndrome de Down (SD) é uma condição genética, cuja incidência é de 1: 700 nascidos vivos, caracterizada pela presença de um cromossomo extra no par 21 que leva o portador a apresentar uma série de características clínicas destacando-se em particular a hipotonia muscular. Isso se constitui fator colaborativo para o déficit de força muscular de tronco, que, por sua vez, resulta na perda de força da musculatura respiratória. Estudos prévios com adolescentes e adultos sinalizaram que tal debilidade reduz a mobilidade torácica, a capacidade respiratória e propicia maior susceptibilidade às infecções. O objetivo deste estudo foi traçar o perfil da função respiratória em crianças de 5 a 12 anos portadoras de Síndrome de Down. 20 crianças portadoras de Síndrome de Down, de ambos os gêneros, foram submetidas a um protocolo de avaliação do sistema respiratório: inspeção e palpação do tórax, cirtometria torácica, força muscular respiratória (Pimax e Pemax)e pico de fluxo expiratório (PFE). Paralelamente, foi aplicado um questionário/entrevista aos responsáveis, referente à investigação sobre a ocorrência de doenças associadas, condições sociais e familiares desses indivíduos. Na manovacuometria foram encontrados valores de PImax e PEmax médios de (-28,75 ± 1 0,24 cm H2O) e (37,35 ± 11,87 cm H2O), respectivamente, e PFE de (126,25 + 46,70 l/min), tais valores estavam significativamente (p < 0,001) abaixo dos preditos na literatura. Além disso, encontrou-se grande hipotonia da musculatura abdominal em 45 por cento da amostra, respiradores do tipo bucal em 60 por cento e infecções respiratórias de repetição em 40 por cento das crianças. A avaliação da função respiratória da amostra estudada produziu um perfil de crianças portadoras de SD entre 5 e 12 anos, além de revelar baixos valores de força muscular respiratória e PFE, em função da hipotonia muscular, inerente a SD.

Down syndrome (DS) is the most common chromosomal disorder, occurring in approximately one out of every 700 births. It is characterized by an extra chromosome in the 21st pair. There are a lot of clinical symptoms such as muscle hypotonia, which is a factor that reduce thoracic muscle force, resulting in a respiratory muscle weakness. Previous studies with adolescents and adults showed that there is a reduction of thoracic motion, respiratory capacity and, consequently, a higher susceptibility in developing respiratory infection. The aim of this study was to trace a respiratory function profile in children 5-12 years old with DS. Twenty children of both genders were submitted to an evaluation protocol of respiratory function: chest inspection and palpation, thoracic cirtometry, maximal respiratory pressures (PImax and PEmax), Peak Expiratory Flow (PEF). At the same time, a questionnaire was applied to child’s parent or legal guardian, to investigate family history, social and familiar conditions. Values of PImax and PEmax were (-28.75 ± 10,24 cm H2O) and (37.35 ± 11.87 cm H2O) respectively and PEF (126.25 + 46.70 l/min), these values were significant (p < 0,001) below values predicted in literature. In addition, it was found an abdominal muscle hypotonia in 45 percent of the sample, mouth breathing in 60 percent and repetitive respiratory disease in 40 percent of the children. The evaluation of respiratory function of the studied sample produced a profile of children aged between 5-12 with DS and also revealed low values of muscle force and PEF, due to muscle hypotonia, inherent to DS.

Alterações histopatológicas iniciais pulmonares na infecção aguda experimental de camundongos swiss webster imunocompetentes por cryptococcus neoformans E C. gattii / Histopathological changes in the initial acute lung experimental swiss webster mice by cryptococcus neoformans and immunocompetent C. gattii

O envolvimentonto do sistema nervoso central com meningites tem sido tradicionalmente relatado em ambas as infecções por C. neoformans e C. gattii, com ou sem sinais clínicos ou radiológicos de lesão pulmonar. Quase todas as formas disseminadas por cepas de C. neoformans ocorreram em indivíduos imunocomprometidos, exceto em poucos casos com fatores predisponentes, sugerindo a existência de alguns mecanismos de escape. Em contraste criptococose por C. gattii, quase sempre afeta indivíduos sem prejuízo imune identificável, e comumente apresenta lesões pulmonares e do sistema nervoso central associado à meningite. Como os mecanismos envolvidos nos estágios precoces da infecção pulmonar por espécies de Cryptococcus ainda são poucos conhecidos, foram acompanhados separadamente o processo de internalizaçao, de duas cepas de C. neoformans e C. gattii, nos pulmões de camundongos imunocompetentes, descrevendo esta penetração e comparando possíveis diferenças. Materiais e Métodos: Camundongos Swiss Webster foram instilados intratraquealmente com: a) 10 5 leveduras de C. neoformas em 50µL de salina (30 animais); b) 10 5 leveduras de C. gattii em 50µL de salina (30 animais); ou c) 50µL de salina sem leveduras de Cryptococcus (10 animais). Após a instilação o abdômen dos camundongos foi comprimido e liberado para promover uma inalação profunda. Os animais foram mortos 2, 12, 24, 48 e 72h após a instilação. A cada período os animais foram submetidos a eutanásia por injeção intraperitonial de 1.0 mL de pentobarbital sódico a 2,5 porcento. Resultados e Discussão: A histopatologia entre os pulmões de camundongos infectados por C. neoformans ou C. gattii revelaram peculiaridades importantes. Uma das diferenças principais foi a expressão precoce da cápsula de polissacarídeo por C. neoformans em comparação com C. gattii. Pór causa da expressão precoce da sua cápsula de polissacarídeo, C. neoformans é maior em tamanho, o que pode contribuir para seu escape dos mecanismos de defesa do hospedeiro e, maior persistência no trato respiratório. Este mecanismo de escape e a conseqüente dificuldade para difusão resultam numa grande reação inflamatória local acompanhada de brotamento precoce. Conclusões: a invasão pulmonar e os mecanismos de disseminação de Cryptococcus no trato respiratório em estágios precoces da infecção experimental não dependeram diretamente da participação de células mononucleares e neutrofilicas. Este processo aconteceu, pela interação física entre os fungos e o epitélio respiratório, contudo sendo desconhecido os mecanismos intrínsecos.