Métodos de avaliação cognitiva de pacientes com Síndrome de Apert e de Crouzon / Cognitive assessment methods of patients with Apert and Crouzon syndrome

A Craniossinostose Coronal bilateral implica em diminuição do Perímetro Craniano (PC) no eixo ântero-posterior (Braquicefalia) e frequentemente se associa ao aumento do eixo céfalo-caudal (vertical-altura) do crânio (Turricefalia), sendo um dos achados mais comuns nas Síndromes de Crouzon e Apert. Objetivo: Identificar, analisar e sintetizar os métodos de avaliação cognitiva apropriados para o acompanhamento da evolução de pacientes com cranioestenoses sindrômicas, em particular as síndromes de Apert e de Crouzon. Método: Trata-se de uma revisão de escopo. Para a formulação da pergunta norteadora da pesquisa e da estratégia de busca, foi utilizada a estratégia Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR "test" OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] e Context (em qualquer contexto). Foram inclusos os artigos escritos em inglês, português e espanhol em qualquer período. A busca foi realizada nas bases de dados: Embase, Scopus, PubMed/MEDLINE e rede BVS Salud. Resultados:Inúmeros testes de avaliação cognitiva validados internacionalmente foram aplicados aos pacientes com Apert e Crouzon, mas não se observou uma padronização (protocolo) seguida pelas várias unidades de assistência. Dos 75 tipos de Testes Cognitivos aplicados houve o predomínio da Escala de Inteligência de Wechsler (e seus subtestes), 50%. Na população avaliada predominou duas faixas etárias: escolares e adolescentes. As crianças com Apert e Crouzon obtiveram escores piores nos transtornos de socialização, atenção e internalização quando comparadas com o grupo normativo, sendo os piores resultados encontrados em Apert. Fatores que interferem no desenvolvimento neuropsicomotor: pressão intracraniana, malformações encefálicas, genética, idade na correção cirúrgica (postergação da primeira cirurgia após um ano de idade associou-se a um quociente de inteligência mais baixo), institucionalização, ambiente familiar, escolaridade dos cuidadores e nível socioeconômico. Considerações finais: os resultados obtidos contribuíram para maior conhecimento do perfil cognitivo dos pacientes com estas síndromes. Somente conhecendo as habilidades e dificuldades neuropsicomotoras, cognitivas e psicossociais dos pacientes com Apert e Crouzon é que as equipes de saúde, da escola e de cuidadores poderão entender melhor a capacidade perceptiva destes no processo de aprendizado e estarão mais aptas em atender as necessidades especiais destes pacientes e poderão ofertar os estímulos mais adequados no momento mais oportuno (AU).

Bilateral Coronal Craniosynostosis implies a decrease in the Cranial Perimeter (CP) in the anteroposterior axis (Brachycephaly) and is frequently associated with an increase in the cephalocaudal (vertical height) axis of the skull (Turrycephaly); being one of the most common findings in Crouzon and Apert Syndromes (Syndromic Craniosynostosis). In this Scope Review study, among the Syndromic Craniosynostosis, Apert and Crouzon Syndromes will be of special interest. Objective: This study aimed to identify, analyze, and synthesize the appropriate cognitive assessment methods for monitoring the evolution of patients with syndromic craniosynostosis, in particular Apert's and Crouzon's syndromes. Method: This is a scope review. In order to formulate the research guiding question and the searching strategy, the Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR "test" OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] and Context (in any context) strategy was used. The articles written in English, Portuguese, and Spanish in any period were included. The search was performed in the following databases: Embase, Scopus, National Library of Medicine (PubMed/MEDLINE), and in the BVS Salud network (PAHO, WHO, BIREME, LILACS). Results: many internationally validated cognitive assessment tests were applied to patients with Apert and Crouzon, but no standardization (protocol) was followed. Of the 75 types of Cognitive Tests applied, the Wechsler Intelligence Scale predominated, 50%. In the evaluated population, two age groups predominated: school children and adolescents. Children with Apert and Crouzon had worse scores on disorders of socialization, attention, and internalization when compared to the normative group, with the worst results found in Apert. Factors that interfere with cognitive development: intracranial pressure, brain malformations, genetics, age at surgical correction, institutionalization, family environment, caregiver education, and socioeconomic status. Conclusion: the results contributed to a better understanding of the cognitive profile of patients with these syndromes and only by knowing about the neuropsychomotor, cognitive, and psychosocial skills and difficulties of these patients with Apert and Crouzon that health, school, and caregiver teams will be able to understand the perceptive capacity in the learning process of these patients deeply and will be able to offer the most appropriate stimuli at the most opportune time. Keywords: Apert, Crouzon, Neuropsyc, Tests, Development (AU).

Administração de serviços de saúde em urgências e emergências / Management of Health Care Services in Urgencies and Emergencies

Os serviços de emergência (SE) têm sido amplamente estudados nos últimos 30 anos em todo o mundo. Talvez a razão para tantas pesquisas tenha sido o aumento exagerado no volume de utilização destes. Durante as últimas décadas, houve um aumento constante na utilização pelo público dos serviços hospitalares de emergência. Os SE são utilizados indevidamente em nosso meio, pois cerca de sessenta e cinco por cento dos pacientes poderiam ter sido atendidos em ambulatórios. O grande acúmulo de doentes em SE ocorre tanto no setor privado quanto no setor público, tanto no Brasil quanto no exterior, tanto em países em desenvolvimento quanto nas superpotências mundiais. A definição de urgência e emergência é completamente esquecida tanto pelos usuários quanto pelos prestadores. Atualmente, no nosso país, os SE funcionam acima de sua capacidade máxima, com taxa de ocupação de leitos acima de cem por cento, com número insuficientes de profissionais, com profissionais sem treinamento ou reciclagem, com excesso de demanda, com demanda inadequada, com verba insuficiente, com gerenciamento precário dos recursos, com excesso de desperdícios, sem leitos de retaguarda, sem planejamento algum. Este estudo tem como finalidade avaliar as realidades dos SE no Brasil e no mundo, a fim de contribuir para a melhoria da gestão destes, gerando consequentemente o atendimento das necessidades dos usuários com melhor qualidade e com menor custo. Dentre os objetivos específicos, o presente trabalho considera analisar as políticas de saúde nos SE nos últimos dez anos; analisar, atualmente, as políticas de saúde em relação aos SE; analisar a situação atual dos SE e analisar as tendências futuras em relação à análise da situação passada e presente destes dois universos que são os países desenvolvidos e o Brasil, assim como das futuras tendências de ambos no setor, contribuindo assim para um maior conhecimento da assistência emergencial à saúde, que é o ponto de partida para novas e criativas soluções.

Valor da biópia de nervo periférico para o diagnóstico e acompanhamento dos pacientes com hanseníase. A experiência do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da USP através de um estudo retrospectivo / ?

Com o objetivo de verificar a importância da biópsia de nervo periférico no diagnóstico e avaliação da efetividade do tratamento, analisar as alterações morfológicas em níveis de microscopia óptica (MO) e eletrônica (ME) e correlacionar os achados no nervo com os da pele, realizamos um estudo retrospectivo em trinta e sete pacientes com a hanseníase. Os nervos biopsiados foram o sural, o ulnar ou o ramo superficial do fibular, todos fixados e processados para inclusão em parafina e em resina. Constatamos as alterações morfológicas classicamente descritas na neuropatia hansênica, como infiltrado inflamatório principalmente linfo-histiocitário envolvendo epi, peri e endoneuro em 86,48 por cento dos casos, variando de acordo com a forma da hanseníase, por vezes formando granulomas, vários graus de fibrose endoneural em 91,89 por cento dos casos, em quase todos com perda axonal total ou quase total, além de neoformação vascular no endoneuro em 10,81 por cento dos casos. Espessamento fibroso do perineuro e fasciculação do endoneuro pelas células perineurais também foram observados em alguns casos. Predominou uma neuropatia axonal de graus variados, por vezes em atividade e com uma perda predominantede fibras mielínicas de pequeno calibre, em muitos casos com uma distribuição irregular entre os fascículos e dentro de um mesmo fascículo. Desmielinização e remielinização foram os achados principais em 35,13 por cento. A regeneração de fibras foi vista em 5,40 por cento dos casos. Os bacilos estavam presentes de acordo com a forma da doença e com o tratamento, sendo escassos no pólo Tuberculóide e abundantes no Virchowiano. O exame ultra-estrutural, realizado em casos selecionados, com o objetivo de identificar bacilos não observados à MO, mostrou intensa perda de fibras, sobretudo as amielínicas, além de densa proliferação colágena endoneural, sendo os bacilos observados em apenas um caso. O diagnóstico de hanseníase foi feito pela biópsia de nervo em 37,83 por cento dos casos; esta apenas confirmou o diagnóstico prévio feito pela biópsia de pele em 8,10 por cento, serviu para se avaliar a eficácia do tratamento em 27,02 por cento e não confirmou, mas foi altamente sugestiva de hanseníase em 27,02 por cento. Concluimos que a biópsia de nervo periférico foi um meio importante de diagnosticar a hanseníase nas formas neurais puras.