Displasia fibrosa poliostótica con afectación de raquis cervical / Poliostotic fibrous dysplasia with affectation of cervical rachis

La displasia fibrosa es un trastorno benigno aunque progresivo, en el que una mutación genética origina la producción de matriz ósea fibrosa desorganizada. El tejido óseo se reemplaza por tejido óseo en expansión (tejido conjuntivo amorfo) que en algunos pacientes produce deformidades óseas, dolor, fracturas patológicas o problemas con la deambulación. Su diagnóstico es importante ya que ocasionalmente el primer síntoma es la fractura. (1-3) Presentamos el caso de un paciente de 21 años con clínica de dolor en región cervical alta. Las pruebas complementarias (radiologia, gammagrafia y RNM) y la anatomía patológica confirmaron el diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica con afectación craneal (occipital, esfenoides y fronto-temporal derechas), iliaca, femoral, tibial y cervical (apófisis espinosa de C2). Nuestra actitud fue de realizar una observación estrecha mediante controles periódicos estrictos, aconsejando evitar actividades o deportes de contacto. A los cinco años el paciente está libre de sintomatología. Radiológicamentelas lesiones se han estabilizado. La displasia fibrosa puede afectar a un solo hueso (monostótica) o varis (poliostótica). En ocasiones se asocia a trastornos endocrinos y pigmentaciones cutáneas en el denominado síndrome de McCune-Albright. (7). Nos encontramos ante una patología que precisa un diagnóstico anatomopatológico para confirmarla, de extensión para detectar focos asintomáticos y cuyo tratamiento es sintomático en la mayoría de los casos recurriendo a la cirugía sólo en ocasión de deformidades francas o cuando el riesgo de fractura es considerable, ya que las recidivas son frecuentes. La malignización es excepcional pero posible por lo que necesita observación continuada. La radioterapia está radicalmente contraindicada (6).

The fibrous dysplasia is a benign although progressive dysfunction, in which a gene mutation originates the production of fibrous disorganized bony matrix. The bony tissue is replaced by bony tissue in expansion (amorph conjuntival tissue) that produces bony deformities in some patients, pain, pathological fractures or deambulation disorders. The diagnosis is important since ocasionally the first symptom is the fracture. We show up the case of a 21 year-old patient with pain clinic in high cervical region. The complementary tests (radiology, bone scintigrraphy and MRI) and anatomo-pathology confirmed the diagnosis of polyostotic fibrous dysplasia with cranial (occipital, esfenoides and right frontal and temporal bone), iliac, femoral, tibial and cervical (apophysis of C2) affectation. Our attitude was of carrying out a narrow observation by means of periodical strict controls, advising to avoid hard activities or contact sports. To the five years the patient is free of symptomatology. Radiologically the injuries have been stabilized. The fibrous dysplasia can affect to a single bone (monostotic) or to several (polyostotic). In occasions it is associated to endocrine dysfunctions and skin pigmentations in McCune-Albright's syndrome. We confront a pathology that specifies an anatomo-pathologic diagnosis to be confirmed, an extension diagnosis to detect asymptomatic focuses and whose treatment is symptomatic in most of the cases only using surgery in frank deformities or when the fracture risk is considerable, although the recurrence is frequent. The malignization is exceptional but possible that's why continuous observation is needed. The radiation therapy is radically contraindicated.

Cirugía de salvación del miembro en el tratamiento de osteosarcoma de Peroné con supervivencia a los diecisiete años / Salvation surgery treatment in osteosarcoma of the fibula with seventeen years survival

El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente habiendo dos picos de incidencia, uno en torno a los 15 años (adolescentes) y otro en ancianos. Caso clínico: Paciente de 14 años con clínica de dolor en región proximal de perné. Se diagnosticó mediante estudios radiológicos y biopsia osteosarcoma localizado con infiltración de cortical y periostio y extensión hacia epífisis de peroné. Tras quimioterapia preoperatorio se realizó exéresis tumoral con márgenes de 5cm. Siguiendo criterios de Enneking (cirurgia de salvación del miembro). Completamos varios ciclos de quimioterapia postoperatoria. La paciente está libre de enfermedad a los diecisiete años. Discusión: Años atrás en el tratamiento del osteosarcoma localizado se procedía a la amputación radical por norma. Actualmente debido al avance de las técnicas quirurgicas y diagnósticas (capaces de detectar precozmente la diseminación local y a distancia del tumor) es posible efectuar otras modalidades terapéuticas que preservan el miembro hasta en terapéuticas que preservan el miembro hasta en el 90% de los pacientes. Gracias al uso de la quimioterapia la tasa de supervivencia hoy dia se aproxima al 70% en aquellos casos diagnosticados previamente a la aparición de metástasis. Actualmente en quellos casos en los cuales la enfermedad esté localizada, el tamaño tumoral sea reducido y haya una buena respuesta a la quimioterapia preoperatoria es más aconsejable optar por una cirugía de salvación del miembro haciendo una prudente resección a distancia de los márgenes de la tumoración y acompañándola de ciclos de quimioterapia combinada.

Osteosarcoma is the most frequent primary bony tumor with two picks of incidence, one around the 15 years (adolescents) and another in old people. CLINICAL CASE: Patient of 14 years with pain clinic in proximal fibula. It was diagnosed by radiological studies and biopsy of located osteosarcoma with infiltration of cortical and periostium and extension toward fibula epiphysis. After preoperatory chemotherapy she was carried out tumoral resection with margins of 5 cm. following approaches of Enneking (surgery of salvation of the member). Several cycles of chemotherapy were completed after surgery. The patient, after seventeen years, is free of illness. DISCUSSION: Traditionally in the treatment of the located osteosarcoma you proceeded to the radical amputation for norm. At the moment due to the advances of the surgical and diagnostic techniques (able to detect precociously the local and distant dissemination of the tumor) it is possible to make other therapeutic modalities that preserve the member until in 90% of the patients. Thanks to the use of the chemotherapy the rate of survival nowadays approaches to 70% in those cases diagnosed previously to the metastasis appearance. At the moment in those cases in which the illness is located, the tumoral size is reduced and have a good answer to the preoperatroy chemotherapy, it is more advisable to opt for a surgery of salvation of the limb making a wise resection at distance of the margins of the tumor and accompanying it of cycles of combined chemotherapy.

Pseudoartrosis de acromión tras politraumatismo tratamiento con autoinjerto intercalar y de cresta iliaca / Pseudoarthrosis of acromion due to politrumatism: treatment with autologus graffting intercalar of iliac crest

Las fracturas de la escápula son poco frecuentes una incidencia en torno al 0,4 Y el 1 % de las fracturas que afectan al miembro superior. La fractura de acromion comprende el 7% de las fracturas que afectan a la escápula'. Suelen aparecer en pacientes politraumatizados con lesiones más graves que pueden enmascararlas y post-poner de este modo su diagnóstico y tratamiento. Presentamos un caso clínico de una paciente de 56 años de edad con antecedente de politraumatismo. Que presentaba unas pseudo-artrosis francas del proceso acromial de su hombro derecho con clínica dolorosa y limitación de movimiento.Se trató de manera quirúrgica mediante el aporte de injerto óseo intercalar y fijación mediante placa de osteo-síntesis obteniendo buenos resultados clínico radiológicos a día de hoy. La clínica dolorosa ha desaparecido por completo a día de hoy.

The fractures of the scapula are not very frequent, an incidence around the 0,4 and 1 % of the fractures that affect the upper limb