Estudio clínico epidemiológico Latinoamericano de la fibrosis quística(mucoviscidosis) / Clinical and epidemiological study of cystic fibrosis in Latin America

Como paso previo a la iniciación de un primer registro Latinoamericanos de pacientes con Fibrosis Quística(FQ)(REGLAFQ)se realizó un estudio retrospectivo desde el año 1960 hasta 1989,confeccionando una listade 102 hospitales y centros pediátricos involucrados en el cuidado de pacientes con FQ y otras enfermedades respiratorias crónicas en Latinoamérica,los que fueron contactados.El estudio-de tipo colaborativo multicéntrico-fue el primero de este tipo realizado en Latinoamerica,y permitío determinar el patrón epidemiológico de estos pacientes en cuanto a edad al diagnóstico,sexo,gravedad,evolución y sobrevida,identificando también los factores de riesgo.Respondieron a la solicitud 34(36,7 por ciento)centros,informando un total de 1827 pacientes con FQ provenientes de 10 países latinoamericanos:Argentina,Brasil,Colombia,Chile,El Salvador,México,Paraguay,Puerto Rico,República Dominicana y Uruguay.Un 53,1 por ciento estaban vivos en seguimiento,uno de cada tres fallecidos(29,1 por ciento)y 17,7 por ciento perdidos.La media de edad al diagnóstico fue de sólo 3,72 añosñ 5,22 la media de edad al ingreso 4,51 añosñ6,1 y la media de edad al fallecimiento 6,68 añosñ8,46.Un 52,8 por ciento fueron varones y el 47,2 por ciento mujeres.La mitad de los pacientes estaba severamente comprometido al ingreso en la primera década,pero esta cifra bajó a solo 18,4 por ciento en el último periódo 1980/89.la tasa de mortalidad ponderada global fue de 20,6 por ciento,pero a los largo de los 29 años que abarcó el estudio hubo una tendencia francamente descendente a partir de 1984.Respecto de la supervivencia total el 50 por ciento de los niños seguían vivos a los 6 años luego de su ingreso al centro.Estos hallazgos y otros contenidos en el texto proporcionan por primera vez una idea global de la FQ en Latinoamérica.En las primeras,la detección de los pacientes fue tardía y la evolución de los mismos,por consiguiente,más grave.El subregistro parece ser importante aunque a partir de 1985 los resultados parecen ser más alentadores.Deberemos esperar los próximos años para comprobar si las tendencias halladas se revierten favorablemente

Fibroquística del páncreas y correlación clínico-funcional / [Fibrocystic disease of the pancreas and clinico-functional correlation]

Se describe la evolución durante 6 meses de un grupo de cuarenta niños con enfermedad fibroquistica del páncreas con exámenes funcionales globales en dieciseis de ellos. Se inició a todos en un régimen terapéutico uniforme arribándose a las diguientes conclusiones: 1) El score de Shwachman correlaciona bien con el examen funcional global y puede utilizarse como índice de estadio evolutivo. 2) El VEF1.0 es el elemento más útil de EFG para la detección temprana de obstrucción aérea. 3) El grado de hipoxia señala la gravedad de la alteración en la relación V/Q por trastorno de distribución. 4) La hipercapnia aparece en los estadios de la enfermedad. 5) El uso prolongado de antibióticos si bien no elimina la flora bacteriana, contribuye a mejorar la faz pulmonar. 6) El tratamiento debe ser enérgico y precoz para lograr buenos resultados. 7) Es necesario un estudio más prolongado que permita sacar más conclusiones sobre la importancia del tratamiento global sostenido.