Event-related potentials (P300) and neuropsychological assessment in boys exhibiting Duchenne muscular dystrophy

OBJECTIVE: To examine auditory cognitive evoked potentials (P300 potentials) and neuropsychological dysfunction in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). METHOD: P300 potentials and neuropsychological test results were obtained from 16 healthy control boys and 20 DMD patients. Full Intelligence Quotients (IQ) were estimated for patients and control group. Mean age was 9.5 years in the DMD patient group, and 10 years in the control group (p>0.05). RESULTS: The mean IQ values were 64.35 in the DMD patients and 82.68 in the control group (p=0.01). Mean P300 values were 347.6 in the DMD group and 337.4 in the control group (p=0.14). There was no significant correlation between parameters in each group. CONCLUSION: DMD patients showed a poor performance as evaluated by P300 potential compared to the control group, although the difference was not statistically significant. Systematic alterations in neuropsychological test results were found, the differences paralleling those detected in IQ.

OBJETIVO: Avaliar potenciais evocados cognitivos auditivos (P300) e disfunções neuropsicológicas em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD). MÉTODO: Potenciais auditivos P300 e testes neuropsicológicos foram obtidos de 16 controles e 20 pacientes com DMD. Valores de quociente de inteligência (QI) foram estimados para os dois grupos. A media de idade foi de 9.5 anos no grupo DMD e 10 anos no grupo controle (p>0.05). RESULTADOS: Os valores médios de QI foram 64.35 no grupo DMD e 82.68 no grupo controle (p=0.01). A média de valores de P300 foi 347.6 no grupo DMD e 337.4 no grupo controle (p=0.14). Não houve correlação significativa entre os parâmetros em cada grupo. CONCLUSÃO: Os pacientes com DMD mostraram um pior desempenho nas testagens de P300 quando comparados com o grupo controle, embora a diferença não tenha apresentado diferença significativa. Alterações sistemáticas foram encontradas nos testes neuropsicológicos, correspondendo às alterações significativas vistas nos valores de QI.

A figura complexa de Rey e seu papel na avaliação neuropsicológica / The Rey Complex Figure and its importance a method of neuropsychological assessment

A Figura Complexa de Rey é uma medida de construção visuo-espacial e memória não verbal utilziada em pesquisas neuropsicológicas, não apenas em epilepsia, mas em diferentes áreas das neurociências. O objetivo deste estudo foi analisar o uso da Figura Complexa de Rey em pesquisas neuropsicológicas e sua importância para estudos de memória não verbal em epilepsia. Revisão sistemática da literatura publicada através do site BIREME. A Figura Complexa de Rey é utilizada em muitos países. O uso deste método não está restrito a neuropsicologia das epilepsias, mas é usado também em diferentes situações clínicas tais como Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade, Transtorno Obsessivo-Compulsivo. A Figura de Rey pode ser avaliada tanto quantitativamente e qualitativamente. O Teste da Figura de Rey ainda é bastante utilizado como método de avaliação visuo-construtiva e memória não verbal

The Wada Test: contributions to standardization of the stimulus for language and memory assessment

O Teste de Wada (TW) é parte integrante da avaliação pré-cirúrgica para epilepsias de difícil controle. O TW não é padronizado e os protocolos diferem em vários aspectos, incluindo tipos de estímulos para avaliação de memória, tempo de apresentação e metodologia de avaliação. O objetivo deste estudo foi contribuir no estabelecimento de parâmetros para utilização TW para a população brasileira, investigando o desempenho de 100 controles normais, sem medicação. Dois modelos (Modelos A e B) foram utilizados, baseados no Procedimento de Montreal e adaptadas do protocolo de Gail Risse (MEG-MN,EUA). Foram observadas as proporções de acerto dos sujeitos normais para os modelos de TW, em seguida, os dois modelos foram comparados entre si. Os resultados demonstraram que os dois modelos são similares mas, observaram-se significativas diferenças entre os tipos de estímulos. Os resultados sugerem que tipos de estímulos podem influenciar os resultados do TW e esses dados devem ser considerados na construção de modelos e comparações entre diferentes protocolos.

Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases

A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA » AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

O teste de Wada como indicativo do prognóstico de disfunção de memória após lobectomia temporal anterior em pacientes portadores de epilepsia de lobo temporal unilateral / The Wada test as an indicative pf the prognosis of memory disfunction after anterior temporal lobectomy in unilateral temporal lobe epileptic patients

A lobectomia temporal anterior (LTA) é reconhecidamente um tratamento eficaz para epilepsias de lobo temporal de difícil controle. O teste de Wada (TW) é parte da investigação pré-cirúrgica para epilepsia, mas sua capacidade de previsão ainda é discutida. Os resultados no TW para reserva, capacidade e assimetria foram comparados com os resultados nos testes de aprendizagem de lista de palavras de Rey e figura complexa de Rey de 34 pacientes com epilepsia de lobo temporal unilateral submetidos a lobectomia temporal anterior (10 a direita 24 esquerda). A análise demonstrou que reserva e capacidade no TW não são suficientemente sensíveis para prever déficit de memória pós operatório./The anterior temporal lobectomy (ATL) is recognized as an effective treatment for the refractory temporal lobe epilepsy. The Wada test (WT) is part of the pre-surgical assessment but its predictive value is still debated. The WT results for reserve, capacity and asymmetry were compared with pre and post surgery scores on Rey auditory verbal learning test and Rey complex figure test of 34 unilateral temporal lobe epilepsy patients submitted anterior temporal lobectomy (10 right and 24 left). Analysis showed that the WT reserve and capacity scores were not sensitive enough to predict post surgery memory deficits.

Cognitive functions, epileptic syndromes and antiepileptic drugs

Funçäo cognitiva de pacientes em monoterapia específica para sídrome epiléptica tem sido pouco avaliada. Estudamos: 7 pacientes com epilepsias localizadas sintomáticas (SEL) utilizando fenitoína, com 30 ñ 12 (média ñ desvio padräo) anos de idade; 8 com epilepsias generalizadas idiopáticas utilizando valproato de sódio, com 18 ñ 4 anos; 16 com SEL utilizando carbamazepina, com 28 ñ 11 anos; 35 controles sadios, com 27 ñ 11 anos. Todos tinham inteligência normal, educaçäo apropriada para a idade e vidas produtivas na sociedade. Dois dos pacientes utilizando carbamazepina e um valproato de sódio tinham menos de 5 crises parciais, de ausência ou mioclônicas ao mês. Os outros pacientes tinham crises controladas há mais de 6 meses. As concentraçöes séricas de carbamazepina, fenitoína e valproato tiveram performanece pior que controles em memória imediata; o grupo de carbamazepina foi pior que controles no teste de Stroop (p < 0.01) Os resultados indicam efeitos discretos das síndromes epilépticas, de fenitoína, carbamazepina e valproato de sódio na cogniçäo de pacientes com epilepsia eminentemente controlada e vida produtiva na comunidade. O déficit de pacientes com epilepsia crônica sob regimes politerapêuticos deve ser multifatorial. Estudos futuros devem controlar, em seu planejamento, fatores causais possíveis para que seus resultados sejam relevantes

Cognitive Functions of epileptic patients on monotherapy with phenobarbitone and healthy controls

Estudos quantitativos anteriores têm demonstrado que hereditariedade, dano cerebral, aspectos psico-sociais, fenômenos ictais e interictais e drogas antiepilépticas interferem na disfunçäo cognitiva de pacientes epilépticos. Neste estudo os métodos objetivos incluiram memória e reconhecimento imediatos e tardio nas figuras, teste de Stroop e seleçäo auditiva. Vinte pacientes com epilepsia localizada sintomática entre 17 e 52 anos de idade (27 ñ 10, média ñ d.p.) foram comparados a grupo controlado para idade e classe social. Os pacientes tinham concentraçöes terapêuticas (25 ñ 12 µg/ml) de fenobarbital e epilepsia ativa com 1,94 crises generalizadas tônico-clônicas, 0,85 parciais simples e 6,28 parciais complexas por mês (médias). Pacientes tiveram performances piores que controles em todos testes (p < 0.05 a 0.001), indicando disfunçäo cognitiva generalizada relacionada com crises epilépticas e/ou tratamento com barbitúricos. Sugerimos que outros estudos com populaçöes uniformes em regimes monoterapêuticso e síndromes epilépticas uniformes sejam realizados, para isolar fatores relacionados à disfunçäo cognitiva de apcientes epilépticos