Diagnostic criteria and follow-up in neuroendocrine cell hyperplasia of infancy: a case series / Critérios diagnósticos e seguimento em hiperplasia de células neuroendócrinas do lactente: uma série de casos

OBJECTIVE: Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is a form of childhood interstitial lung disease characterized by tachypnea, retractions, crackles, and hypoxia. The aim of this study was to report and discuss the clinical, imaging, and histopathological findings in a series of NEHI cases at a tertiary pediatric hospital, with an emphasis on diagnostic criteria and clinical outcomes. METHODS: Between 2003 and 2011, 12 full-term infants were diagnosed with NEHI, based on clinical and tomographic findings. Those infants were followed for 1-91 months. Four infants were biopsied, and the histopathological specimens were stained with bombesin antibody. RESULTS: In this case series, symptoms appeared at birth in 6 infants and by 3 months of age in the remaining 6. In all of the cases, NEHI was associated with acute respiratory infection. The most common initial chest HRCT findings were ground-glass opacities that were in the middle lobe/lingula in 12 patients and in other medullary areas in 10. Air trapping was the second most common finding, being observed in 7 patients. Follow-up HRCT scans (performed in 10 patients) revealed normal results in 1 patient and improvement in 9. The biopsy findings were nonspecific, and the staining was positive for bombesin in all samples. Confirmation of NEHI was primarily based on clinical and tomographic findings. Symptoms improved during the follow-up period (mean, 41 months). A clinical cure was achieved in 4 patients. CONCLUSIONS: In this sample of patients, the diagnosis of NEHI was made on the basis of the clinical and tomographic findings, independent of the lung biopsy results. Most of the patients showed clinical improvement and persistent tomographic changes during the follow-up period, regardless of the initial severity of the disease or type of treatment. .

OBJETIVO: A hiperplasia de células neuroendócrinas do lactente (HCNEL) é uma forma de doença pulmonar intersticial da infância caracterizada por taquipneia, retrações, estertores e hipóxia. O objetivo deste estudo foi descrever e discutir os achados clínicos, histopatológicos e de imagem em uma série de casos de HCNEL em um hospital pediátrico terciário, enfatizando critérios de diagnóstico e desfechos clínicos. MÉTODOS: Entre 2003 e 2011, 12 lactentes nascidos a termo foram diagnosticados com HCNEL, com base em critérios clínico-tomográficos e acompanhados por 1-91 meses. Quatro lactentes foram submetidos a biopsia pulmonar, e as amostras histopatológicas foram coradas com anticorpo para bombesina. RESULTADOS: Nesta série de casos, os sintomas surgiram ao nascimento em 6 lactentes e em até 3 meses de idade nos outros 6. Em todos os casos, HCNEL estava associada com infecção respiratória aguda. Os achados iniciais em TCAR de tórax foram opacidades em vidro fosco em lobo médio e língula, em 12 pacientes, e em outras regiões medulares, em 10. O aprisionamento aéreo foi o segundo achado mais frequente, em 7 pacientes. As TCAR de controle (realizadas em 10 pacientes) revelaram resultados normais (em 1) e melhorias (em 9). Os achados de biopsia foram inespecíficos, e os resultados para bombesina foram positivos em todas as amostras. A confirmação de HCNEL baseou-se principalmente em achados clínico-tomográficos. Os sintomas melhoraram durante o seguimento (média, 41 meses). Quatro pacientes apresentaram cura clínica. CONCLUSÕES: Os achados clínicos e tomográficos permitiram o diagnóstico de HCNEL nesta série de pacientes, independentemente dos resultados da biopsia pulmonar. A maioria mostrou melhora clínica e ...

As alterações nasofibroscópicas e tomográficas de seios paranasais são preditoras de gravidade em pacientes com fibrose cística / Nasal endoscopic and CT scan alterations of the paranasal sinuses as predictors of severity in patients with cystic fibrosis

A fibrose cística (FC) resulta de mutação no gene regulador da condutância transmembrana, responsável pelo controle dos processos secretores. As vias aéreas superiores (VAS) geralmente são comprometidas na forma de pansinusite crônica. OBJETIVO: Avaliar as alterações das VAS nos pacientes com FC e determinar a correlação entre os achados tomográficos e endoscópicos nasossinusais e a gravidade da doença. MÉTODO: Estudo transversal, prospectivo com 20 pacientes maiores de 5 anos com diagnóstico de FC avaliando escore de Shwachman-Kulczycki (S-K), tomografia de seios paranasais (TC) (escore de Lund-Mackay) e videonasofibroscopia (escore de Meltzer). RESULTADOS: Alterações tomográficas foram observadas em 94% dos casos. Alterações endoscópicas nas VAS foram encontradas em dez pacientes. Pólipo nasal ocorreu em três pacientes (15%). Observou-se correlação entre a intensidade das alterações da TC e o escore S-K (p = 0,0097) e entre os achados endoscópicos e o escore S-K (p = 0,0318). Observou-se relação positiva entre a presença de colonização crônica e os achados endoscópicos (p = 0,0325), o que não foi observado com os achados tomográficos (p = 0,2941). CONCLUSÃO: Há correlação inversa entre o escore clínico de S-K e os achados de TC e nasofibroscopia. Portanto, os pacientes clinicamente mais graves de acordo com o escore de S-K apresentam maior comprometimento de VAS.

Cystic Fibrosis (CF) results from mutation in the transmembrane conductance regulator gene, responsible for controlling secretory processes. The upper airways (UA) are usually involved in the form of chronic pansinusitis. OBJECTIVE: To evaluate UA changes in patients with CF and to establish the correlations between sinonasal CT and endoscopic endonasal findings and disease severity. METHOD: Cross-sectional and prospective study with 20 patients older than 5 years with CF, assessing the Shwachman-Kulczycki (S-K) score, paranasal sinus tomography (CT) (Lund-Mackay score) and nasal endoscopy (Meltzer score). RESULTS: CT scan alterations were observed in 94% of cases. Endoscopic alterations findings in the upper airways were found in 10 patients. Nasal polyps were found in 3 patients (15%). There was a correlation between the intensity of changes on the CT and S-K score (p = 0.0097), and between endoscopic findings and S-K score (p = 0.0318). There was a positive correlation between the presence of chronic colonization and endoscopic findings (p = 0.0325), which was not observed on the CT (p = 0.2941). CONCLUSION: There is an inverse correlation between the S-K clinical score and nasal endoscopy and CT findings. Therefore, patients who are clinically more severe according to the S-K score have greater UA involvement.