Malformación quística adenomatoide pulmonar congénita tipo 4 / Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation type 4

La malfonnación quística adenomatoide pulmonar congénita (MAQC) es una lesión poco frecuente; su etiología y patogenia son desconocidas. Se trata de una anomalía de la diferenciación embrionaria pulmonar que da como resultado la formación de estructuras quísticas; puede ser diagnosticado, durante el período prenatal, mediante ecografia. Su expresión clínica es variable y una vez diagnosticado, su tratamiento es quirúrgico

Enfermedad de Castleman en una niña de 12 años con masa abdominal / Castleman's disease in a girl of 12 years with abdominal mass

La enfermedad de Castleman es una proliferación del tejido linfático, que se presenta usualmente como nódulo uruco de gran tamaño ubicados frecuentemente en medias tino o en el abdomen con escasa sintomatología clínica, puede presentarse como enfermedad sistémica o multicéntrica en esta modalidad de presentación la forma clínica es más agresiva y a menudo se asocia o otras patologías inmunológicas, metabólicas y neoplásicas y su curso es generalmente malo, no hay tratamiento especifico pero la inmuno supresión y la poliquimioterapia han mejorado su cursoLa enfermedad de Castleman se presenta en tres formas histológica, la hialino vascular, la plasmocitoide y la mixta. Se reporta el caso de una niña con enfermedad de Castleman hialino vascular unicéntrica con localización abdominal resuelta quirúrgicamente. La Enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente en pediatría. En Ecuador no hay reportes de casos en estas edades.

Mixoma cutáneo "angiomixoma superficial" / Cutaneous myxoma "superficial angiomyxoma"

El mixoma cutáneo es un tumor benigno de piel recientemente caracterizado por el año 1999, desde cuando se han descrito pocos casos. Se llaman angiomixomas cuando su componente vascular es muy pronunciado. Puede formar parte del complejo de Carney cuando se asocia a mixoma cardíaco, léntigos, endocrinopatías y una amplia gama de otros tumores. Está indicada la resección total del tumor con amplios margenes de seguridad ya que tiende a la recidiva local.

Cutaneous myxoma is a benign skin tumor recently characterized by the year 1999, since when few cases have been described. They are called angiomyxomas when their vascular component is very pronounced. It can be part of the Carney complex when associated with cardiac myxoma, lentigines, endocrinopathies, and a wide range of other tumors. Total tumor resection with wide safety margins is indicated since it tends to local recurrence.