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1.
Bol. Hosp. Univ. Caracas ; 22(1): 19-22, ene.-jun. 1992.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-121907

RESUMO

La enfermedad de Gaucher es una enfermedad de tipo autosómica recesiva causada por una deficiencia de la enzima Beta-Glucocerebrosidasa, acumulándose así glucocerebrósido en el sistema retículo endotelial. Su incidencia es muy baja, presentóndose más frecuente en hebreos. Se describen tres formas típicas según su forma de presentación. Se revisa la experiencia con una paciente con Enfermedad de Gaucher a quien se le realizó esplenectomía total por presentar hiperesplenismo


Assuntos
Adulto , Humanos , Feminino , Doença de Gaucher/classificação , Doença de Gaucher/cirurgia , Esplenomegalia/classificação
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