Enfermedad de Wilson: experiencia de un centro de referencia en Colombia / Wilson's disease: Experience of a reference center in Colombia

Resumen Introducción: la enfermedad de Wilson es una enfermedad heterogénea causada por mutaciones en el gen ATP7B. La presentación clínica es variable, en fenotipos hepáticos y neuropsiquiátricos. El objetivo de este estudio es describir una cohorte retrospectiva de pacientes. Materiales y métodos: estudio retrospectivo descriptivo de pacientes atendidos en el Hospital Pablo Tobón Uribe desde enero de 2004 a septiembre de 2017. Resultados: se reportaron 27 pacientes, 17 hombres y 10 mujeres. El tiempo de seguimiento medio fue de 2,18 años, el 40% presentó síntomas neurológicos; el 29%, psiquiátricos; y el 85%, alteración hepática. En el laboratorio, el 85% presentó ceruloplasmina baja; 55%, cobre urinario alto; en casos con biopsia hepática, 7 tenían depósito de cobre en coloraciones especiales. En neuroimágenes, el 84% presentó hallazgos sugestivos de enfermedad de Wilson y en 3 casos se documentó una mutación genética patogénica. Durante el seguimiento, el 51% mejoró clínica o bioquímicamente, el 11% se mantuvo estable y el 18% se deterioró. El 88% de los casos sobrevivió al final del seguimiento. Conclusiones: este estudio es la cohorte retrospectiva más grande de Colombia. Los resultados son base para nuevos estudios poblacionales buscando de manera activa la enfermedad para documentarla en su fase preclínica y, de este modo, impactar en el pronóstico.

Abstract Introduction: Wilson's disease is a heterogeneous disorder caused by mutations in the ATP7B gene. Its clinical presentation is variable in hepatic and neuropsychiatric phenotypes. The aim of this study is to describe a retrospective cohort of patients. Materials and methods: A descriptive retrospective study was carried out in patients treated at the Hospital Pablo Tobón Uribe from January 2004 to September 2017. Results: 27 patients were reported, 17 men and 10 women. The mean follow-up time was 2.18 years. 40% of the patients had neurological symptoms, 29% psychiatric symptoms, and 85% hepatic impairment. Lab tests showed that 85% had low ceruloplasmin and 55% had increased urinary copper. In cases that underwent liver biopsy, 7 had special copper colorations. Neuroimaging revealed that 84% had findings suggestive of Wilson's disease and a pathogenic genetic mutation was documented in 3 cases. During follow-up, 51% improved clinically or biochemically, 11% remained stable, and 18% deteriorated. 88% of cases survived at the end of follow-up. Conclusions: This study is the largest retrospective cohort carried out in Colombia. The results are the basis for new population-based studies actively seeking this disease to describe its preclinical development and thus impact prognosis.

Síndrome de Budd-Chiari de aparición en el puerperio: reporte de caso y revisión de la literatura / Case report and literature review of Budd-Chiari syndrome during the puerperium

Resumen El síndrome de Budd-Chiari es una entidad definida como la obstrucción al flujo sanguíneo en el tracto de salida hepático. Esta obstrucción se puede localizar desde las pequeñas venas hepáticas hasta la entrada de la vena cava inferior a la aurícula derecha. En la mayoría de los casos, se ocasiona por una trombosis endoluminal conocida como Budd-Chiari primario y secundario, cuando ocurre por una compresión extrínseca asociada a las lesiones que ocupan espacio como malignidad. Por tanto, los estados trombofílicos hereditarios se conocen como los principales factores de riesgo. El embarazo y el puerperio, al ser estados hipercoagulables, se pueden asociar al síndrome de Budd-Chiari, sin embargo, la prevalencia reportada en la literatura es muy variable dependiendo de la población estudiada. En Colombia no hay estudios de incidencia o prevalencia de la enfermedad; existen varios reportes de caso, pero no relacionados con el embarazo. Reportamos el caso de una paciente, que 12 semanas posparto presentó un síndrome de Budd-Chiari; además presentamos el manejo ofrecido, la evolución clínica y una revisión de la literatura de los casos asociados con el embarazo.

Abstract Budd-Chiari syndrome is defined as obstruction of hepatic blood outflow. This obstruction can be located anywhere from the small hepatic veins at the entrance of the inferior vena cava to the right atrium. Most cases are primary Budd-Chiari syndrome which is caused by endoluminal thrombosis. Secondary Budd-Chiari syndrome occurs as the result of extrinsic compression associated with space-occupying lesions such as malignant tumors. Hereditary thrombophilic states are the main risk factors, but since pregnancy and the puerperium are hypercoagulable states, they can be associated with Budd-Chiari syndrome. Nevertheless, the prevalence of this type of case in the literature varies according to the population studied. There have been no studies on the incidence or prevalence of this disease in Colombia. The small number of case reports here have not been related to pregnancy. We report the case of a patient who developed Budd-Chiari syndrome 12 weeks postpartum. Our report includes management and clinical evolution as well as a review of the literature of cases associated with pregnancy.

Trasplante hepático en un centro de Colombia: comparación de dos períodos / Comparison of two periods in liver transplantation at Colombian medical center

Resumen Objetivo: el trasplante hepático es el tratamiento de elección para la falla hepática aguda y crónica. Los resultados en el trasplante hepático han mejorado en los últimos años, así que el objetivo de nuestro trabajo es comparar la experiencia de un centro en Colombia en dos períodos de tiempo diferentes. Pacientes y métodos: estudio descriptivo retrospectivo donde se analizaron pacientes adultos con primer trasplante hepático en dos períodos; serie 1, entre 2004-2010 (241 pacientes); y serie 2, entre 2011-2016 (142 pacientes). Resultados: la edad promedio fue de 54 años, el 57 % eran hombres y con un puntaje Model for End-stage Liver Disease (MELD) promedio de 20, sin cambios significativos en las características del donante y del receptor en los dos períodos. Las principales indicaciones de trasplante hepático fueron cirrosis por alcohol, cirrosis criptogénica y cirrosis por hepatitis autoinmune, con una disminución de los casos de hepatitis B y C en la serie 2. El 30 % de los pacientes tenía hepatocarcinoma. La supervivencia de los pacientes a 1 año fue de 81 % frente a 91 % y a 5 años fue de 71 % frente a 80 %, respectivamente. Las principales causas de muerte fueron: cáncer, enfermedad cardiovascular y sepsis. Existió un incremento significativo en las complicaciones biliares, sin diferencias en las complicaciones infecciosas, vasculares y el rechazo celular entre los dos períodos. Conclusión: el trasplante hepático en este centro en Colombia se relaciona con excelentes resultados a corto y mediano plazo, con una mejoría significativa en la supervivencia de los pacientes en los últimos años y con resultados similares a los reportados en otros centros del mundo.

Abstract Objective: Liver transplantation is the treatment of choice for acute and chronic liver failure. Liver transplantation results have improved in recent years, so the objective of our work was to compare results from two different periods of time at a center in Colombia. Patients and Methods: This is a retrospective descriptive study comparing first time adult liver transplant patients from 2004-2010 (Series 1: 241 patients) and from 2011-2016 (Series 2: 142 patients). Results: The average patient age was 54 years, 57% were men, and the average MELD score was 20. There were no significant differences between the characteristics of donors and recipients from one period to the next. The main indications for liver transplantation were alcoholic cirrhosis and cryptogenic and autoimmune hepatitis. Series 2 contained fewer hepatitis B and C cases than did Series 1. Thirty percent of the patients had hepatocellular carcinoma. The one-year survival rates were 81% in Series 1 and 91% in Series 2, whereas five-year survival rates were 71% and 80%, respectively. The main causes of death were cancer, cardiovascular disease and sepsis. From the first period to the second period, there was a significant increase in biliary complications but no differences in infectious complications, vascular complications or cellular rejection. Conclusion: Short and medium term liver transplantation results at this center in Colombia have been excellent, but there have been significant improvements in patient survival rates in recent years that are similar to those reported elsewhere in the world.

Colombian experience in the treatment of hepatitis C with direct-acting antiviral agents

There are few published real-world studies on hepatitis C in Latin America. This paper describes a cohort of Colombian subjects treated with direct-acting antiviral agents. A total of 195 patients from 5 hepatology centers in 4 Colombian cities were retrospectively studied. For each patient, serum biomarkers were obtained, and Child-Pugh, MELD, cirrhosis and fibrosis stage were calculated. Additionally, viral load was quantified at initiation, end of treatment and at 12 weeks of completion. Adverse effects were recorded. Patients with liver transplant were compared with non-transplanted patients in terms of serum biomarkers. The patients had received 9 different regimes. The most prevalent viral genotype was 1b (81.5%). Overall, 186 patients (95.4%) attained sustained virologic response. When comparing transplanted vs. non-transplanted patients, those in the non-transplanted group were more likely to have cirrhosis (52.6% vs. 12.5%, p = 0.0004). Pre-treatment viral load was higher in the transplant group (1 743 575 IQR = 1 038 062-4 252 719 vs. 345 769 IQR = 125 806-842 239; p < 0.0001) as well as ALT and AST levels (82.5 IQR 43.5-115.5 vs. 37.0 IQR = 24.7-73.3; p = 0.0009 and 70 IQR = 41-140 vs. 37 IQR = 24-68; p = 0.004 respectively). Adverse events were reported by 28.7% of the patients; asthenia (5.6%) was the most prevalent. Our results are comparable with those from other countries in terms of therapy and biomarkers. However, our cohort reported less adverse events. Further research is needed in the region.

Existen pocas publicaciones de evidencias del mundo real sobre hepatitis C en América Latina. En este estudio presentamos una cohorte colombiana de pacientes tratados con agentes antivirales de acción directa. Fueron analizados retrospectivamente 195 pacientes seleccionados en 5 centros de hepatología en 4 ciudades de Colombia. Dos tercios fueron mujeres y la mitad tenía ≥ 62 años. De cada uno se cuantificaron biomarcadores séricos, escala de Child-Pugh, MELD y grado de cirrosis y fibrosis. Se cuantificó carga viral al inicio, al final y a las 12 semanas después de completado el tratamiento. Se comparó la frecuencia de efectos adversos de medicamentos en trasplantados vs. no trasplantados. Los pacientes recibieron 9 esquemas de tratamiento diferentes. El genotipo más prevalente fue 1b (81.5%). La respuesta viral sostenida fue alcanzada por 186 pacientes (95.4%). El grupo no trasplantado tenía mayor frecuencia de cirrosis (52.6% vs. 12.5%, p = 0.0004). En los trasplantados, la carga viral pre-tratamiento era mayor (1 743 575 IQR = 1 038 062-4 252 719 vs. 345 769 IQR = 125 806-842 239; p = < 0.0001) igual que la ALT y la AST (82.5 IQR 43.5-115.5 vs. 37.0 IQR = 24.7-73.3; p = 0.0009 and 70 IQR = 41-140 vs. 37 IQR = 24-68; p = 0.004 respectivamente). El 28.7% refirió efectos adversos, siendo el más prevalente la astenia (5.6%). Nuestros resultados fueron comparables a los de estudios publicados en términos de terapia y biomarcadores pero nuestra cohorte presentó menos efectos adversos. Se requiere más investigación en la región.

Prevención de recurrencia de infección por hepatitis B en receptores de trasplante hepático utilizando dosis bajas de inmunoglobulina antihepatitis B y análogo de nucleósido / Prevention of Hepatitis B Recurrence in Liver Transplant Recipients Using Low Doses of Anti-Hepatitis B Immunoglobulin and Nucleoside Analogue

Introducción: la hepatitis B es una causa importante de trasplante hepático; produce 1 millón de muertes anuales. El uso de inmunoglobulina antihepatitis B en dosis altas y análogos de nucleósidos redujeron en un 90% la reinfección del injerto. Objetivo: evaluar la eficacia de dosis bajas de inmunoglobulina postrasplante para prevenir la reinfección del injerto. Metodología: serie de casos retrospectiva de pacientes trasplantados en el Hospital “Pablo Tobón Uribe”, entre enero de 2004 y septiembre de 2014, que recibieron inmunoglobulina después del trasplante. Se evaluaron la carga viral de hepatitis B, las transaminasas y los marcadores serológicos para documentar recaída, además de variables como mortalidad, complicaciones, disfunción del injerto, reacciones adversas y costos. Resultados: fueron 18 pacientes trasplantados con hepatitis B; 50% tenía hepatocarcinoma; 22%, cirrosis; y 22%, insuficiencia hepática aguda. La mediana de seguimiento fue de 43,27 meses (14,7-65,2). De los pacientes, 2 tuvieron antígeno de superficie positivo en el postrasplante y en 1 hubo recaída con carga viral positiva a los 41 meses. La tasa de reinfección del injerto fue del 5,5%. No hubo muertes. Se estimó que el costo de usar dosis bajas de inmunoglobulina fue menor comparado con las dosis altas a 6 meses de terapia; sin embargo, no se hizo estudio de costo-efectividad. La disfunción del injerto fue del 10% a 33 meses. Conclusión: con dosis bajas de inmunoglobulina se previno la reinfección del injerto, similar a lo reportado en otras series. Mientras los esquemas libres de inmunoglobulina logran demostrar su utilidad a largo plazo, usar dosis bajas de inmunoglobulina sigue siendo útil.

Introduction: Hepatitis B results in one million deaths every year and is is an important reason for liver transplantation. The use of anti-hepatitis B immunoglobulin at high doses and nucleoside analogues have reduced reinfection of the graft by 90%. Objective: This study evaluated the efficacy of low doses of immunoglobulin to prevent reinfection of grafts after transplantation. Methodology: This is a retrospective study of a series of patients who had been transplanted and who received immunoglobulin after transplantation at the Hospital Pablo Tobón Uribe between January 2004 and September 2014. Hepatitis B viral load, transaminase and serological markers were used to document relapses. Other variables studied included mortality, complications, graft dysfunction, adverse reactions and costs. Results: There were 18 patients with hepatitis B who had transplants: 50% had hepatocarcinoma, 22% had cirrhosis, and 22% had acute liver failure. The median follow-up time was 43.27 months with a range of 14.7 to 65.2 months. Two patients tested positive for surface antigen in the post-transplant period and one relapsed and had a positive viral load at 41 months. The graft reinfection rate was 5.5%. There were no deaths. It was estimated that the cost of using low doses of immunoglobulin was lower than that of using high doses at 6 months of therapy, but no cost-effectiveness study was done. Graft dysfunction was 10% to 33 months. Conclusion: Low doses of immunoglobulin prevented reinfection of grafts in a way that is similar to that reported in other series. While immunoglobulin free schemes have proven to be useful for the long term, low doses of immunoglobulin remain useful.

Primer trasplante hepático en paciente con infección por VIH en Colombia: reporte de caso y revisión de la literatura / First Liver Transplant in an HIV Patient in Colombia: Case Report and Literature Review

Resumen El tratamiento antirretroviral y el manejo adecuados convirtieron a la infección por VIH en una enfermedad crónica con buena sobrevida a largo plazo. Actualmente, más de la mitad de las muertes en estos pacientes se debe a causas no relacionadas con el VIH, y la enfermedad hepática terminal de diversas etiologías es la segunda causa de muerte en estos pacientes, por lo que el trasplante de hígado se ha convertido en una opción de tratamiento para pacientes seleccionados que tengan buen control de la infección por VIH, con una sobrevida postrasplante similar a otras indicaciones. En este reporte, presentamos el caso del primer paciente en Colombia trasplantado de hígado con infección por VIH, con coinfección por virus B, cirrosis hepática y hepatocarcinoma en el Hospital Pablo Tobón Uribe en el año 2010.

Abstract Appropriate antiretroviral treatment and management has transformed HIV into a chronic disease with good long-term survival rates. Currently more than half of the deaths of these patients are due to non-HIV-related causes among which terminal liver disease resulting from various etiologies is the second most frequent cause of death. Consequently, liver transplantation has become a treatment option for selected patients whose HIV infections have been controlled. Post-transplant survival rates are similar to those of other liver transplant patients. This report presents the first liver transplant in Colombia of an HIV infected patient. This patient had a coinfection with Hepatitis B virus as well as cirrhosis of the liver and hepatocellular carcinoma. The procedure was performed in the Hospital Pablo Tobón Uribe in 2010.

Trasplante hepático en hemangioendotelioma epitelioide: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Two Case Reports and a Literature Review of Liver Transplantation for Epithelioid Hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma epitelioide hepático es un tumor raro, de naturaleza agresiva y comportamiento impredecible, con una incidencia de menos de 1 caso por millón de personas al año. Se presenta especialmente en mujeres jóvenes y con síntomas no específicos como dolor abdominal y pérdida de peso. La presentación radiológica es con múltiples nódulos o masas periféricas y bilaterales, con retracción de la cápsula, en algunos casos con calcificaciones y compromiso vascular. Debe realizarse biopsia hepática para confirmar el diagnóstico y para descartar diagnósticos alternativos como angiosarcoma, hepatocarcinoma, colangiocarcinoma y metástasis. El manejo depende de la extensión al momento de presentación, aunque solo el 10% de los casos es susceptible de resección. En las últimas décadas, el trasplante hepático se ha convertido en una opción de manejo, con series de casos aisladas reportadas por centros de trasplante en el mundo. En este artículo se presenta la experiencia de 2 pacientes con diagnóstico de hemangioendotelioma epitelioide hepático sin posibilidad de resección, confirmado histológicamente, sin compromiso extrahepático y que fueron llevados a trasplante de hígado exitoso y sin recurrencia de la enfermedad a 4 y 6 años después del trasplante.

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma is a rare, aggressive and unpredictable tumor. Its incidence is less than one case per million people per year. Most commonly, it occurs in young women who exhibit nonspecific symptoms such as abdominal pain and weight loss. Radiologically it presents as multiple bilateral and peripheral nodules or masses with retraction of the capsule of the liver. In some cases there is calcification and vascular compromise. A liver biopsy should be performed to confirm the diagnosis and to rule out alternative diagnoses such as angiosarcoma, hepatocellular carcinoma, cholangiocarcinoma and metastasis. Management depends on the extension at presentation, but only 10% of cases are amenable to resection. Although in recent decades liver transplantation has become a management option, only studies of isolated cases reported by various transplant centers around the world have been published so far. In this article, we report our experience with two patients who were diagnosed with hepatic epithelioid hemangioendothelioma in which there were no possibilities of resection. Diagnoses were histologically confirmed, and since the patients had no extra-hepatic compromises, liver transplantations were performed. Both were successful and without recurrence at 4 and 6 years after transplantation.

Trasplante hepático en mayores de 65 años de edad: experiencia en el Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia 2004-2010 / Experience with Liver Transplantation in patients over 65 years of Age at the Hospital Pablo Tobón Uribe in Medellin, Colombia from 2004 to 2010

El trasplante hepático se ha extendido a personas mayores de 65 años de edad, quienes anteriormente eran excluidas de los protocolos debido a la mayor morbilidad y mortalidad asociadas con la edad. Este estudio tuvo como objetivo identificar la supervivencia y las complicaciones en pacientes mayores de 65 años de edad sometidos a trasplante de hígado. Se analizaron historias clínicas de pacientes mayores de 65 años de edad trasplantados en el período comprendido entre septiembre de 2004 y noviembre de 2010, en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín, Colombia. Se estudiaron 27 pacientes con una edad promedio de 67 años. La supervivencia postrasplante en ellos fue del 85,2%, 70,4% y 63% a los 30 días, al año y a los 5 años, respectivamente. Se evaluaron las complicaciones postrasplante, siendo las más frecuentes el sangrado masivo y las infecciones nosocomiales. La principal causa de muerte fueron los eventos cardiovasculares. En conclusión, la selección adecuada de los pacientes permite a aquellas personas mayores de 65 años convertirse en candidatos a trasplante hepático, con una buena supervivencia actuarial a 5 años y una mejor calidad de vida.

Liver transplantation protocols have been extended to people over 65 years of age who had previously been excluded from protocols due to the increased morbidity and mortality rates associated with age. This study aims to identify survival rates and complications in patients over 65 years who have undergone liver transplantation. Medical records of patients older than 65 who underwent liver transplantation in the period between September 2004 and November 2010 at the Hospital Pablo Tobón Uribe in Medellin, Colombia were analyzed. We studied 27 patients with an average age of 67 years. The 30 day post-transplant survival rate was 85.2%, at one year the survival rate was 70.4%, and at five years it was 63%. An evaluation of post-transplant complications found that the most frequent complications were massive bleeding and nosocomial infections. The main causes of death were cardiovascular events. Conclusion: Proper patient selection allows those over 65 years of age to become candidates for liver transplantation with a good actuarial 5-year survival rate and better quality of life.

Síndrome de Budd Chiari: Reporte de tres casos y revisión de la literatura / Budd Chiari Syndrome: Three Case Reports and a Literature Review

Se describen los casos de tres pacientes de sexo femenino a quienes se les hizo diagnóstico de síndrome de Budd Chiari. En una paciente la presentación del síndrome fue subaguda, pudiendo ser manejada exitosamente con la colocación de TIPS. Otra con mutación del factor V Leyden asociada desarrolló disfunción hepática progresiva y requirió de trasplante hepático. En dos de los tres casos se identificó una enfermedad hematológica como trastorno de base, y en uno el uso de anticonceptivos orales como factor de riesgo. Las tres pacientes fueron sometidas a terapia anticoagulante y el manejo quirúrgico fue definido de acuerdo a su condición clínica. Sin embargo, en un caso la presentación fue aguda con falla hepática y muerte.

This article describes the cases of three female patients who were diagnosed with Budd-Chiari syndrome. One patient was subacute and could be successfully managed by placement of a transjugular intrahepatic portosystemic stent (TIPS). Another patient who had the Factor V Leiden mutation developed associated progressive liver dysfunction and required liver transplantation. A hematologic disease was identified as the underlying disorder in two of the three cases. For one patient, the use of oral contraceptives was a risk factor. Since all three patients were undergoing anticoagulant therapy, surgical management was determined according to each patient’s clinical condition. Nevertheless, the one patient who that presented acute hepatic failure did not survive.

Descripción del rechazo celular en pacientes con trasplante hepático en el hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) en el periodo 2005-2010 / Description of cellular rejection in liver transplant patients at the Hospital Pablo Tobón Uribe 2005-2010

Introducción: El rechazo celular agudo es una complicación del trasplante ortotópico de hígado (TOH). Se presenta entre 30 y 70% de los pacientes trasplantados en el primer año del procedimiento. Objetivo: Describir las principales variables asociadas al rechazo celular en pacientes con trasplante hepático en el Hospital Pablo Tobón Uribe de la ciudad de Medellín, en el periodo 2005-2010. Metodología: De forma retrospectiva se evaluaron las historias clínicas de 248 pacientes a quienes se les realizó TOH con donante cadavérico y se identificaron aquellos pacientes que presentaron pruebas histológicas, clínicas y bioquímicas de rechazo celular según los criterios universalmente aceptados. Resultados: En los 248 trasplantes de hígado realizados en el periodo 2005-2010 se confirmaron 44 episodios de rechazo celular en 34 pacientes, para una incidencia de 13,7%; 30 pacientes (88,2%) presentaron un episodio de rechazo; 2 (5,8%) tres episodios y 2 (5,8%) cuatro episodios. Conclusión: Se describen las características principales del rechazo celular agudo en esta serie y se comparan con la literatura internacional ya que no encontramos reportes nacionales. La mayoría de casos fueron rechazo celular agudo leve y moderado con buena respuesta al manejo médico y sin repercusiones para la supervivencia del injerto o del paciente.

Introduction: Acute cellular rejection is a complication of orthotopic liver transplantation (OLT) which occurs in between 30% and 70% of transplant patients in the first year after the procedure. Objective: The objective of this study was to describe the main variables associated with cellular rejection in liver transplant patients at the Hospital Pablo Tobon Uribe in Medellin from 2005 to 2010. Methods: Medical records of 248 patients who had undergone OLTs with cadaveric donor grafts were evaluated retrospectively. Patients with histological, clinical and biochemical evidence of cellular rejection were identified in accordance with universally accepted criteria. Results: 44 episodes of cellular rejection in 34 patients were confirmed from among 248 liver transplantations performed in from 2005 to 2010. The incidence of rejection was 13.7%. Thirty patients (88.2%) had one episode of rejection, two (5.8%) had three episodes and two others (5.8%) had four episodes. Conclusions: We describe the main features of acute cellular rejection in this series and compare them with reports in the international literature. No other reports from Colombia were found. Most cases were mild to moderate acute cellular rejection which responded well to medical management without implications for graft or patient survival.

Trasplante multivisceral modificado con preservación de bazo, duodeno y páncreas del receptor: técnica quirúrgica y primera experiencia latinoamericana / Modified multivisceral transplant with preservation of native spleen, duodenum and pancreas: surgical technique and Latin American experience

La cirugía de trasplantes se desarrolla cada día más en Colombia y en el mundo; este artículo presenta la experiencia mundial y la primera en Latinoamérica del trasplante multivisceral modificado con preservación del bazo, el duodeno y el páncreas del receptor. Las indicaciones para este trasplante son la insuficiencia gastrointestinal irreversible sin insuficiencia hepática (con dependencia completa de nutrición parenteral total para vivir) secundaria a neuropatías o miopatías generalizadas del tubo digestivo (pseudoobstrucción intestinal crónica), y la enfermedad de Crohn con compromiso extenso del estómago, el duodeno y el intestino delgado. La técnica quirúrgica para este tipo de trasplante fue desarrollada por Kareem Abu-Elmagd en la Universidad de Pittsburgh (Pensilvania, Estados Unidos), quien ha reportado ya 24 pacientes, con una supervivencia del injerto del 96 % a un año, 85 % a dos años, 70 % a tres años y 63 % a cuatro años, con una completa autonomía nutricional en más del 90 % de los casos. En Latinoamérica, solamente se han realizado dos trasplantes de este tipo en el Hospital Pablo Tobón Uribe (Medellín, Colombia), de los cuales, uno ya cumplió tres años con total autonomía nutricional y retorno completo a sus actividades sociales y laborales. Con esta revisión se desea mostrar que el trasplante multivisceral modificado con preservación del bazo, el duodeno y el páncreas del receptor, ya es una realidad en el mundo y en nuestro país, con resultados cada vez más cercanos a los obtenidos con los órganos sólidos intraabdominales (hígado y riñón).

Transplant surgery takes place every day in Colombia and in the world; this paper shows the global and the first Latin American experience of modified multivisceral transplant with preserved native spleen, duodenum and pancreas. The indications for this transplant are the irreversible gastrointestinal failure without hepatic insufficiency (with complete reliance of total parenteral nutrition to live) secondary to generalized gastrointestinal tract neuropathies or myopathies (chronic intestinal pseudo-obstruction), and Crohn's disease with extensive stomach, duodenum and small intestine involvement. The surgical technique for this type of transplant was developed by Dr. Kareem Abu-Elmagd, at the University of Pittsburgh (Pennsylvania - United States), who has already reported 24 patients, with a 96% 1 year graft survival, 85% at 2 years, 70% at 3 years and 63% at 4 years, with complete nutritional autonomy in more than 90% of patients. In Latin America only 2 transplants of this type have been done, both at the Pablo Tobón Uribe Hospital (Medellin - Colombia), of which one already completed 3 years with a complete nutritional autonomy and full return to their occupational and social activities. With this paper we want to show that the modified multivisceral transplant with preservation of native spleen, duodenum and pancreas is already a reality in the world and in our country, with results increasingly closer to those obtained with the solid intra-abdominal organ (liver and kidney).

Síndrome hepatopulmonar en paciente con hipertensión portal no cirrótica. Reporte de caso / Case report of hepatopulmonary syndrome in patients with non-cirrhotic portal hypertension

Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome hepatopulmonar (SHP) secundario a hipertensión portal no cirrótica subyacente, en el contexto de trombosis crónica de la vena porta y la mesentérica, por trombofilia primaria (deficiencia de proteína C-S). Se hizo el diagnóstico de SHP al encontrar una ecocardiografía contrastada con solución salina agitada positiva para un shunt extracardíaco, una gammagrafía con macroagregados de albúmina con evidencia de captación a nivel cerebral e hipoxemia persistente con gradiente alvéolo-arterial elevado para la edad de la paciente.

We report the case of a female patient diagnosed with hepatopulmonary syndrome (HPS) which occurred in the context of chronic thrombosis of the portal and mesenteric veins resulting from primary thrombophilia (protein C and protein S deficiencies). This case of HPS was diagnosed when echocardiography with agitated saline contrast showed the patient was positive for extra cardiac shunt. Scintigraphy using albumin macro-aggregates showed evidence of uptake in the brain and persistent hypoxemia with elevated alveolar-arterial gradient for the age of the patient.

Manejo endoscópico de las complicaciones biliares después del trasplante ortotópico de hígado / Endoscopic management of biliary complications following orthotopic liver transplantation

Antecedentes: Las complicaciones derivadas de la reconstrucción de la vía biliar en el trasplante hepático (TOH) son frecuentes y son causa importante de morbimortalidad. Actualmente, la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPRE), por su utilidad diagnóstica y terapéutica, su menor invasividad y su baja morbilidad es una alternativa atrayente en el manejo de las complicaciones biliares. Se pretende evaluar los resultados del manejo endoscópico de pacientes con complicaciones biliares después del trasplante hepático, determinar factores de riesgo y el impacto en la sobrevida. Materiales: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con complicaciones biliares después de trasplante hepático ingresados al programa del Hospital Pablo Tobón Uribe, fueran o no trasplantados en este centro, entre enero del 2002 y diciembre del 2010. Resultados: Se hicieron 148 CPRE en 50 pacientes (30 hombres y 20 mujeres). La edad promedio fue 47 años (5 a 71 años). Tiempo promedio de seguimiento 44 meses. Los hallazgos fueron: estenosis biliares 42 (33 anastomóticas y 9 no anastomóticas), fistulas biliares 4, defectos de llenado (cálculos o moldes biliares) en 3 y disfunción del Oddi en 1. Las estenosis fueron manejadas con prótesis plásticas (30 pacientes) o metálicas (12 pacientes), estas últimas desde el 2008. El 94% de las estenosis no isquémicas mejoraron con stent biliar, mientras menos del 50% de las estenosis isquémicas mejoraron. Conclusiones: La colangiografía endoscópica es segura y efectiva para el diagnóstico y manejo de las complicaciones biliares secundarias al trasplante hepático. Solo la edad presentó una relación directa con la posibilidad de complicaciones biliares. La sobrevida del grupo con complicaciones biliares no difiere de los pacientes trasplantados que cursaron sin complicaciones biliares.

ackground. Complications of bile duct reconstruction following liver transplantation are common and are an important cause of morbidity and mortality. Currently, endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is an attractive alternative for management of biliary complications. It has high diagnostic and therapeutic utility, is less invasive than other techniques and has low morbidity. The aims of this study are to evaluate the results of endoscopic management of patients with biliary complications following liver transplantation, and to then determine risk factors and their impacts on patient survival. Materials. We reviewed the medical records of patients with biliary complications following liver transplantation who were admitted to the Hospital Pablo Tobón Uribe between January 2002 and December 2010. Cases were reviewed whether or not patients had undergone transplantation at this center. Results. 148 ERCPs were performed on 50 patients (30 men and 20 women). Average patient age was 47 years (5 to 71 years old). Average follow up time was 44 months. 42 biliary strictures in (33 anastomotic and 9 non anastomotic), 4 fistulas, 3 filling defects (stones or bile casts) and 1 papillary stenosis (Oddi dysfunction) were found. Strictures were managed with plastic (30 patients) prostheses or, since 2008, with metal prostheses (12 patients). 94% of cases of non-ischemic stenosis improved with biliary stents. Conclusions. Endoscopic cholangiography is safe and effective for the diagnosis and management of biliary complications following hepatic transplantation. The only factor which showed a direct relationship with the possibility of biliary complications was age. The survival of the group with biliary complications did not differ from transplant patients without biliary complications.

Osteoporosis en pacientes con hepatopatías crónicas: una complicación tardía poco conocida / Osteoporosis in patients with chronic liver disease: An unfamiliar late complication

La osteodistrofia hepática es una complicación tardía frecuente en las enfermedades hepáticas crónicas; los pacientes comúnmente presentan disminución de la densidad mineral ósea, osteopenia, osteoporosis y fracturas. En la práctica clínica aún no se han implementado estrategias para disminuir su incidencia y evitar comorbilidades y mejorar la calidad de vida. La fisiopatología es pobremente entendida. Existe controversia acerca del uso de pruebas de tamización en esta población, con énfasis a quiénes se deben realizar, en qué momento de su enfermedad y cada cuánto tiempo. Se han encontrado factores de riesgo que son dependientes y no de las hepatopatías, los cuales influyen en la historia natural de la osteodistrofia hepática y deben ser tenidos en cuenta para la tamización, seguimiento y tratamiento. Las recomendaciones para el tratamiento son ampliamente discutidas, pero se centran principalmente en disminución de factores de riesgo, fármacos antirresortivos y suplementos de calcio y vitamina D.

Hepatic osteodystrophy is a frequent late complication in chronic liver diseases in which patients usually present bone mineral density reduction, osteopenia, osteoporosis and fractures. Strategies to decrease incidence, avoid comorbidity and improve patient quality of life have yet to be implemented in clinical practice. Hepatic osteodystrophy’s pathophysiology is poorly understood. There is controversy about the use of screening tests especially regarding which patients are eligible, at what moment of the disease and with what frequency. Risk factors which are dependent on liver disease and other risk factors which are not liver disease dependent have been identified, all of which affect the natural history of hepatic osteodystrophy and all of which must be taken into account for screening, checkups and treatment. Recommendations for treatment are widely discussed but focus mainly on reduction of risk factors, antiresorptive drugs, calcium supplements and vitamin D.

Efectos de la introducción progresiva de los inhibidores de la calcineurina en la función renal de una cohorte de pacientes que recibieron trasplante de hígado / Effects of progressive introduction of calcineurin inhibitors on the renal function of a cohort of liver transplant recipients

Introducción: la enfermedad renal aguda (ERA) se presenta en el postrasplante de hígado con una incidencia que varía de 12-64%, con una mortalidad intrahospitalaria asociada de 40-67%. Este estudio utiliza los criterios RIFLE para analizar el efecto del esquema inmunosupresor con inhibidores de la calcineurina en la aparición de ERA en los primeros quince días postrasplante de hígado. También evalúa el protocolo de introducción tardía y progresiva de los medicamentos inhibidores de la calcineurina (CNi) como estrategia para disminuir la incidencia de ERA postrasplante. Métodos: estudio analítico de cohortes de 163 pacientes con trasplante de hígado. Resultados: ciento sesenta y tres pacientes cumplieron con los criterios de inclusión del estudio con un promedio de edad de 51 (46-56) años. De éstos, sólo 11 (6.74%) presentaron ERA postrasplante. Ciclosporina fue administrada a 126 (77.3%) de los pacientes trasplantados y tacrolimus a 21 (12.88%). Inmediatamente después del trasplante los pacientes fueron clasificados en dos grupos: pacientes con riesgo alto de desarrollar ERA y pacientes sin problemas renales. A los primeros se les inició el CNi a partir del tercer día postrasplante y a los últimos entre seis y 18 horas después del trasplante, a una dosis que se aumentó gradualmente Conclusiones: la introducción tardía y progresiva de los CNi podría ser una estrategia efectiva para disminuir la incidencia de ERA en el postrasplante de hígado (Acta Med Colomb 2011; 36: 130-134).

Background: acute renal disease (ARD) occurs in liver transplantation with an incidence ranging from 12 to 64%, with an associated hospital mortality of 40 to 67%.This study used the RIFLE criteria to analyze the effect of an immunosuppressive regime including calcineurin inhibitors (CNi) in the development of ARD in patients with liver transplantation. It also assesses the protocol and progressive late introduction of CNi as a strategy to reduce the incidence of posttransplant ARD Methods: cohort analytic study of 163 patients with liver transplantation Results: 163 patients met the study inclusion criteria with an average age of 51 (46-56) years. Of these patients, only 11 (6.74%) had ARD transplantation. Cyclosporine was administered to 126 (77.3%) of tacrolimus in transplant patients and 21 (12.88%). Immediately after the transplant, patients were classified into two groups: patients with high risk of developing ERA and patients without kidney problems. At first they were introduced to the CNi from the third day after transplantation and the last six to 18 hours after the transplant, a dose that was gradually increased Conclusions: late and gradual introduction of CNi could be an effective strategy to reduce the incidence of acute renal disease in liver transplantation (Acta Med Colomb 2011; 36: 130-134).

Complicaciones de la vía biliar después de trasplante ortotópico de hígado: experiencia en el Hospital Pablo Tobón Uribe - Medellín / Biliary duct complications after orthotopic liver transplants: experience from the Pablo Tobon Uribe Hospital – Medellín

Introducción: Las complicaciones del tracto biliar posteriores al trasplante ortotópico de hígado (TOH) son uno de los problemas más importantes, ya que pueden ocasionar disfunción del injerto y muerte. Objetivo: Evaluar la incidencia de las complicaciones biliares posteriores al TOH en la serie de nuestra institución. Metodología: De forma retrospectiva se evaluaron las historias clínicas de 254 pacientes a quienes se les realizó TOH con donante cadavérico y se identificaron aquellos pacientes que presentaron complicaciones biliares. Resultados: Se documentaron 25 pacientes con complicaciones biliares, para una frecuencia de 9,84%; 21 casos (84%) de estenosis biliar, de estos, 16 (64%) estenosis anastomóticas y 5 (20%) estenosis no anastomóticas. Hubo 7 casos (28%) de fugas biliares. Otras complicaciones fueron menos frecuentes. La sobrevida es de 88% con una media de seguimiento de 37,8 meses. Conclusión: Las complicaciones biliares pos-TOH continúan siendo frecuentes, sin embargo, el desarrollo en las técnicas de intervención endoscópica y percutánea han mejorado el pronóstico general de estos pacientes.

Introduction: Biliary duct complications following an orthotopic liver transplant (OLT) are some of the most important problems since they can cause graft dysfunction and death. Objective: Evaluate the incidence level of biliary complications following OLTs in our institution. Methodology: The clinical charts of 254 patients who had had OLTs with deceased liver donors were retrospectively evaluated to identify those who developed biliary complications. Results: 25 patients with biliary complications, or a frequency of 9.84%, were documented. 21 cases (84%) had biliary strictures. Of these 16 (64%) had anastomotic strictures and 5 (20%) had non-anastomotic strictures. There were 7 cases (28%) of biliary leakage. Other complications were less frequent. The survival rate is 88% with mean follow up time of 37.8 months. Conclusion: Post OLT biliary complications are still frequent; however, the development of endoscopic and percutaneous interventions has improved the general prognosis of these patients.

Caracteristicas clinicas, bioquimicas y epidemiologicas de un grupo de pacientes con diagnostico imaginologico de higado graso / Clinical, biochemical and epidemiologic characteristics of a group of patients with image diagnosis of fatty liver

Objetivo: describir las características clínicas, bioquímicas, y epidemiológicas de un grupo de pacientes con diagnóstico imaginológico de hígado graso en el Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU). Comparar estos resultados con los encontrados en otros estudios. Material y método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo con base en los archivos ecográficos del departamento de radiología del HPTU. Se recogió la información de 27 pacientes con diagnóstico imaginológico de hígado graso en el período 1998-2000. Se aplicó un cuestionario preestablecido y con los datos obtenidos se realizaron medidas de tendencia central y de dispersión. Resultados: el promedio de edad fue 51 años. El 55.6 por ciento (15 pacientes) fueron mujeres. La obesidad y el sobrepeso sumaron el 68 por ciento (45.5 por ciento y 22.7 por ciento respectivamente). La diabetes mellitus (D.M) se encontró en un 25.9 por ciento (7/27) y la dislipidemia en un 54 por ciento (7/13). Un consumo significativo de licor se observó en cuatro pacientes (15.4 por ciento). Los análisis bioquímicos revelaron lo siguiente: promedio de aminotransferasa del aspartato (AST): 69.5 U/L, aminotransferasa de la alanina (ALT): 45.2 U/L, fosfatasa alcalina (FA): 102 U/L, gamaglutamil transpeptidasa (GGT): 65.6 U/L, tiempo de protrombina (TP): 12.7 seg, albúmina: 3.7 g/dl, tiglicéridos: 328 mg/dl. Conclusiones: en nuestra serie las características predominantes en los pacientes con esteatosis hepática fueron obesidad, sexo femenino, dislipidemia y DM El consumo de alcohol no fue un factor de riesgo importante. La esteatosis hepática es una enfermedad subdiagnosticada en nuestro medio y en la cual no se profundiza adecuadamente en la búsqueda de una etiología.