Síndrome de Moebius: descripción de una serie de 6 casos / Moebius syndrome: description of a 6 cases series

La parálisis facial y del nervio abducens congénita fue descrita como entidad clínica en 1888. Esta definición se amplió a parálisis facial unilateral o bilateral completa o incompleta, limitación de abducción ocular, disfunción de otros pares craneales, defectos oro-faciales, músculoesqueléticos y del desarrollo. Los criterios de diagnóstico varían y la entidad sigue siendo subdiagnosticada. El objetivo de este trabajo es caracterizar el cuadro clínico de pacientes con diagnóstico de Síndrome de Moebius, a través de la revisión de seis casos en control en dos Policlínicos de Neurología Infantil. En este grupo, fueron motivo de consulta: falta de esfuerzo respiratorio, hipomimiafacial, trastorno de alimentación. En dos casos hubo uso de misoprostrol durante el embarazo. Los hallazgos del examen incluyeron parálisis facial bilateral (5), unilateral (1), alteración bilateral de abducción ocular (6). Otras malformaciones asociadas fueron: paladar alto, microretrognatia, fisurapalatina, criptorquidia, polidactilia bilateral y pie bot. El conocimiento extendido de las características mínimas para el diagnóstico y de la variedad de manifestaciones de el Síndrome de Moebius, facilitan su reconocimiento y tratamiento oportuno.

Congenital facial and abducens nerves palsy were first described as a clinical entity in 1888. Later the definition was expanded to unilateral or bilateral facial palsy, limitation of ocular abduction, other cranial nerves involvement, orofacial, musculoskeletal or developmental defects. Diagnostic criteria vary among authors and the condition remains probably underdiagnosed. The aim of this study is to characterize the clinical features of Moebius Syndrome in a group of six patients diagnosed and controlled at two Child Neurology Outpatients Clinics. In this group, the main complaint at first consultation was: lack of respiratory effort, facial hypomimia, eating disorder. The use of misoprostol during pregnancy was identified in two cases. Findings on physical examination included bilateral (5) and unilateral (1) facial palsy, bilaterally impaired conjugate gaze (6).Other associated findings were: high palate, microretrognathia, cleft palate, polydactyly, bilateral cryptorchidism and clubfoot. The extended knowledge of minimal criteria required for Moebius Syndrome diagnosis, as well as other associated features, will facilitate recognition and timely treatment.

Caracterización de los pacientes con diarrea asociada a clostridium difficile en el hospital dr. Gustavo Fricke entre los años 2003-2008 / Characterization of patients with clostridium difficile associated diarrhea in hospital dr. Gustavo Fricke between the years 2003-2008

Introducción: la mayoría de las diarreas nosocomiales en la población adulta son producidas por Clostridium diffícile. Suele asociarse con terapia antimocrobiana previa al cuadro clínico, en especial Clindamicina. Objetivo: caracterizar el cuadro de diarrea por C. diffícile, en pacientes hospitalizados en el Hospital Gustavo Fricke (HGF). Material y Método: se consideró el registro de exámenes del Laboratorio de Microbiología del Hospital para la detección de toxina A de C. diffícile desde Junio de 2003 a Marzo de 2008, debiendo excluirse 57 casos de 169 por registro incompleto. Se procedió a revisar fichas, tomando en cuenta 22 variables que se analizaron con el programa estadístico SPSS. Se define caso como aquel en que se detectó la toxina A en una muestra de deposiciones de un paciente con diarrea; resolución al cese de la diarrea a los 5 días de terapia con metronidazol oral en dosis convencionales; fracaso como la persistencia de diarrea luego de 5 días con metronidazol oral; recaída a la reaparición de diarrea con un nuevo examen de toxina A positiva luego de al menos una semana de evolucionar con deposiciones normales. Resultados: del total de 112 casos, 52,6 por ciento eran sexo masculino. El promedio de edad fue de 59,9 años. Un 45 por ciento del total de pacientes era diabético tipo 2 y un 41 por ciento hipertenso. Los diagnósticos de ingreso más frecuentes fueron neumonía adquirida en la comunidad (14,2 por ciento) y pie diabético complicado (12 por ciento). Se analizó el número de casos por servicio en relación a sus egresos durante el período en estudio, siendo el servicio más afectado la Unidad de Cuidados Intensivos con 0,45 por ciento casos por cada 100 egresos. Un 98 por ciento del total de pacientes tenía el antecedente de uso de antibiótico previo al inicio de síntomas, ya sea terapia antimicrobiana asociada o monoterapia. En ambos casos las cefalosporinas fueron los mas involucrados, destacando Ceftriaxona.

Introduction: the majority of nosocomial diarrhea in adults ar caused by Clostridium difficile. Often it is associated with antimicrobial therapy prior to clinical symptoms, especially clindamycin. Objective: to characterize C. difficile associated diarrhea in patients hospitalized in the Hospital Gustavo Fricke (HGF). Patients and Methods: we considered the record of examinations of the Laboratory of Microbiology of the detection of C. difficile toxin A from June 2003 to March 2008, with 57 cases excluded for incomplete record. We reviewed medical records, including 22 variables, analyzed with the statistical program SPSS. Case is defined as one in which the toxin A was detected in a stool sample from a patient with diarrhea, resolution as the cessation of diarrhea within 5 days of therapy with conventional-dose of oral metronidazole; failure as the persistence of diarrhea after 5 days with oral metronidazole; relapse as a recurrence of diarrhea with a new examination of toxin A positive after at least a week to move with normal stools. Results: a total of 112 cases were studied, 52,6 percent were male. The average age was 59.9 years. 45 percent of patients hay Type 2 Diabetes and 41 percent hypertension. The most frequent diagnosis on admission was community-acquired pseumonia (14.2 percent) and complicated diabetic foot (12 percent). We analyzed the number of cases by service in relation to their expenditures during the period under review, the most affected was the Intensive Care Unit with 0.45 cases per 100 discharges; 98 percent patients had a history of antibiotic use prior to onset of symptoms, either alone or associated with antimicrobial therapy. In both cases cepthalosporins were the most involved, including ceftriaxone.