Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático / Etiological characterization of the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome

Introducción: el síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, de gran severidad, por su farmacorresistencia y las discapacidades asociadas. Objetivos: caracterizar el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático según sexo, edad de inicio y diagnóstico, tipo de crisis predominantes, hallazgos en neuroimagen y etiología. Métodos: estudio descriptivo, retrospectivo con una muestra de 36 pacientes egresados del servicio de neuropediatría del Hospital Pediátrico "Juan M. Márquez", con diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut sintomático y que tuvieran estudios de neuroimagen (tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear). Las variables cualitativas se describieron estadísticamente mediante frecuencias absolutas y cifras porcentuales. Para los porcentajes de interés, se calculó su intervalo de confianza con el 95 % de confiabilidad (IC 95 %). Resultados y conclusiones: el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático fue más frecuente en varones, que comenzaron con epilepsia antes del año de edad, el 33 % presentó síndrome de West. Más del 60 % se diagnosticó antes de los 4 años de edad. Las crisis más frecuentes fueron las tónicas y atónicas de cuello. La tomografía axial computarizada permite localizar zonas de atrofia y pocas lesiones estructurales, que se precisan por resonancia magnética nuclear como alteraciones de la migración neuronal. Después de las malformaciones del sistema nervioso central, la causa más frecuente fue la hipoxia perinatal.

Introduction: the Lennox-Gastaut syndrome is an age-dependent epileptic encephalopathy very severe due to its drug-resistance and the associated inabilities. Objectives: to characterize the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome, according to sex, onset age and diagnosis, type of predominant crises, findings in neuroimage and etiology. Methods: a retrospective and descriptive study was conducted in 36 patients discharged from the neuropediatric service of the "Juan Manuel Márquez" Children Hospital diagnosed with symptomatic Lennox-Gastaut syndrome and underwent neuroimage studies (computerized axial tomography and nuclear magnetic resonance). Qualitative variables were statistically described by means of absolute frequencies and percentage figures. For interesting percentages, its 95 % confidence interval (CI) was estimated (95 % CI). Results and conclusions: the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome was more frequent in males starting with epilepsy before one year old. The 33 % had West's syndrome. More than 60 % was diagnosed before the four years old. The more frequent crises were the tonic and atonic ones of neck. The CAT allows locating zones of atrophy and few structural lesions signaled b y nuclear magnetic resonance (NMR) as alterations of neuronal migration. After the central nervous system (CNS) malformations, the more frequent cause was the perinatal hypoxia.

Análisis espectral del electroencefalograma en pacientes con epilepsia rolándica / Spectral analysis of the electroencephalogram in patients with rolandic epilepsy

Objetivo: Describir la presencia de alteraciones de la actividad de base a través del análisis cuantitativo del EEG (QEEG) en pacientes portadores de Epilepsia Rolándica. Material y Método: Se realizó el análisis visual del EEG (29 pacientes) y el QEEG (26 pacientes). Los valores de poder absoluto y poder relativo obtenidos para cada paciente fueron comparados con una base de datos normativos mediante el estadígrafo transformada Z. Resultados: Se encontraron variaciones estadísticamente significativas de energía en 73,08 % de los casos: 73,68 % en las bandas lentas y 26,31 % para las rápidas. La topografía de la actividad lenta fue en regiones centro-temporales y/o centro-parietales 64,28 %, en las regiones anteriores y extratemporales 21,43 % y 14,28 % presentaron actividad lenta aislada extratemporal. Conclusiones: Las alteraciones significativas en la actividad de base electroencefalográfica antes descritas en los pacientes portadores de Epilepsia Rolándica, sugieren una posible relación con un disturbio maduracional o a la presencia de las descargas epileptiformes interictales.

Objective: To describe abnormalities of the background activity by quantitative analysis in patients with Rolandic Epilepsy. Methods: Visual (29 patients) and quantitative EEG (QEEG) (26 patients) analyses were done. Absolute and Relative Power values obtained in the patients were compared with those from a normative database (Z-Maps). Results: Q-EEG results showed a significative changes in a 73,08 % of the patients: 73,68 % in slow frequency and 26,31 % in rapid frequency. A focal significative increase in slow frequency in centro-temporal and/or centro-parietal regions was observed in 64,28 %, in the same regions and extratemporal regions in 21,43 % and only slow activity extratemporal in 14,28 % of the patients. Conclusions: Significative variations in background activity in patients with Rolandic Epilepsy, suggests a possible relation with the presence of interictal epileptiform discharges or a certain age-related functional immaturity.

Eficacia de la vigabatrina en la epilepsia refractaria del niño / Efficacy of the vigabatrina in the fireproof epilepsy of the boy

Se evaluó la respuesta terapéutica a la vigabatrina en terapia adjunta en 28 pacientes, con diagnóstico de epilepsia refractaria, hospitalizados en el servicio de neuropediatría del Hospital Pediátrico Juan M. Márquez, entre enero de 2002 y julio de 2005. Se analizaron las variables sexo, edad al ingreso y al inicio de la epilepsia, tipo de crisis, diagnóstico etiológico, fallo de drogas previas, tipo de politerapia y respuesta al mes, 3 meses, 6 meses y 1 año de tratamiento, así como las reacciones adversas a la medicación. Se concluye que la epilepsia tiene un inicio temprano, responde a daño hipóxico y lesiones estructurales del cerebro en más del 70 por ciento, fallo terapéutico previo con 2 a 4 drogas y la politerapia más aceptada es con valproato. La respuesta eficaz se obtiene en el 67,9 por ciento de los casos, con reducción de las crisis a la mitad en el 21,4 por ciento de los pacientes al año de tratamiento. Los espasmos epilépticos asociados a crisis parciales tienen una respuesta más tardía que los espasmos como única forma de crisis. La vigabatrina es bien tolerada y sus reacciones adversas son leves y transitorias.

The therapeutical response to Vigabatrin in add-on therapy was evaluated in 28 patients diagnosed with refractory epilepsy and hospitalized at Neuropediatric Service of Juan Manuel Márquez pediatric hospital from January 2002 to July, 2005. Variables such as sex, age at admission, onset of epilepsy, type of seizure, etiological diagnosis, previous drug failures, type of multitherapy and response one, three, six months and 1 year after treatment and adverse reactions to medication. It was concluded that epilepsy has an early onset, is the result of hypoxic damage and structural lesions of the brain in over 70percent of cases, failed therapy with 2 to 4 drugs and that the most accepted multi-therapy was Valproate. Positive response to treatment occured in 67,9 percent of cases, seizures were half-reduced in 21,4 percent of the patients after one year of treatment. Epileptic spams associated to partial seizures showed later response than spams as the only form of seizure. Vigabatrin was well-tolerated and its adverse effects were transient and slight.

Nefropatía IgA: aspectos clínico-histológicos / IgA nephropathy: clinical and histological aspects

El propósito de este trabajo fue conocer las características clínicas e histológicas de la nefropatía IgA en el Servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente “Centro Habana”. Para ello se realizó un estudio retrospectivo en 56 pacientes con el diagnóstico de nefropatía IgA: 36 varones y 20 hembras, entre 3 y 15 años de edad. La nefropatía IgA representó el 11,8 por ciento del total de las glomerulopatías primarias en nuestro estudio. El grupo de edad más frecuente al comienzo de la enfermedad fue entre 11 y 15 años, con un predominio del sexo masculino (64,2 por ciento). La hematuria macroscópica recurrente fue la forma clínica de presentación más común, precedida de 1 a 3 días o concomitando con infección de las vías respiratorias superiores en la mayoría de los pacientes (57,1 por ciento). En el 67,8 por ciento de los casos el patrón histológico encontrado fue la proliferación mesangial pura (tipo II) y se correlacionó con la hematuria recurrente como forma de presentación clínica inicial de la enfermedad (92 por ciento)

Factores de riesgo de discapacidad en el adolescente epiléptico / Risk factors for disability in the adolescent epileptic

Ha sido reportada con anterioridad la asociación de discapacidad y epilepsia por varios mecanismos fisiopatológicos y los adolescentes epilépticos no están exentos de presentar limitaciones físicas y/o motoras que, a su vez, pueden influir en su adaptación a la sociedad. Objetivos: Precisar los factores de riesgo (en los que ya ha sido comprobada previamente su influencia en la aparición de epilepsia y/o discapacidad) y su repercusión en los casos estudiados, respecto a la presencia de discapacidad. Pacientes y métodos: En la investigación, fueron incluidos 79 adolescentes diagnosticados como epilépticos, de un total de 150 epilépticos, atendidos en la consulta externa de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, entre noviembre de 2001 y junio 2002, y se determinó la presencia de discapacidades en ellos y los factores de riesgo asociados a éstas. Resultados: En 25(por ciento) de los pacientes, se determinó que presentaban, al menos, una discapacidad y el factor de riesgo que se asoció con mayor frecuencia a discapacidades fue el antecedente de crisis febriles en 10 de 16 adolescentes epilépticos

Dermatoglifos: una ayuda diagnóstica en las convulsiones febriles / Dermatoglyphics: a diagnostic oid in febrile convulsions

Se realizan dermatoglifos en las palmas y los dedos por el método de papel y tinta a 64 pacientes diagnosticados como convulsivantes febriles, subdivididos en 25 convulsivantes febriles simples y 39 convulsivantes febriles con lesiones estáticas del sistema nervioso central. Se comparan los resultados con los patrones de la población sana y se encuentran diferencias significativas con el subgrupo de convulsivantes febriles simples. Se plantea el valor del dermatoglifo en el diagnóstico de la convulsión febril simple y la hipótesis del posible origen poligénico de ésta

Estudio clínico de 79 pacientes con convulsiones febriles / Clinical study of 79 patients with febrile convulsions

Se realiza un estudio de 79 pacientes que en un período de 12 meses ingresaron en el Servicio de Neuropediatría de nuestro hospital, con el diagnóstico de su primera convulsión febril. A todos ellos se les realizó una encuesta confeccionada a esos efectos que incluía antecedentes familiares y personales, examen físico y resultados de investigaciones realizadas. Con estos elementos se les clasificó en 2 sub-grupos: convulsiones febriles simples o por fiebre y convulsiones con fiebre, cuya separación tiene valor en cuanto al diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Se analizan las diferencias segín la edad en los 2 subgrupos de convulsiones febriles. Se destaca la significación que tiene la edad de comienzo de las convulsiones para el pronóstico de la enfermedad y las posibilidades de convulsiones recurrentes. Se determina el tipo de convulsión más frecuente, la relación entre el tiempo de comienzo del cuadro febril y el comienzo de la convulsión, las enfermedades causantes de este cuadro febril más frecuentemente halladas, el antecedente familiar de convulsiones febriles y de epilepsia, así como los antecedentes perinatales del paciente. Entre otras conclusiones que se emiten, se enfatiza la importancia de la punción lumbar como la prueba de mayor ayuda diagnóstica diferencial con la meningoencefalitis