Correlacion Clinico-Microbiologica en 9 pacientes con Fibrosis Quistica / Clinical and microbiological correlation in 9 patients suffering from cystic fibrosis

En pacientes con fibrosis quistica la Pseudomona aeruginosa es el patogeno mas importante como causa de infeccion pulmonar cronica y se ha demostrado que la respuesta inflamatoria del pulmon puede contribuir a la patogenesis de esta infeccion, con la participacion de los mecanismos de defensa especificos e inespecificos; por lo que se correlacionan las manifestaciones clinicas y microbiologicas en 9 pacientes con fibrosis quistica. Los pacientes se diagnosticaron por la clinica y electrolitos en sudor y se les realizo estudio microbiologico de esputo o hisopado profundo, donde se aislo en todos los casos la Pseudomona aeruginosa. Tambien se determinaron en suero los anticuerpos antiPseudomona aeruginosa y se relacionaron los resultados con la clinica. En todos los pacientes se obtuvieron titulos elevados en distintos serotipos determinados y existio relacion entre los titulos de anticuerpos y las manifestaciones clinicas. Igualmente se observo disminucion de los titulos en los pacientes tratados con esteroides o con tratamiento antiPseudomona

Manifestaciones Digestivas en Pacientes con Fibrosis Quistica / Digestive manifestations in patients with cystic fibrosis

La mayoria de los pacientes con fibrosis quistica presenta una insuficiencia exocrina de la funcion pancreatica que entrana trastornos digestivos complejos. Se estudian 8 pacientes entre 1 y 12 anos con el diagnostico de fibrosis quistica. Se les realizo enzimas pancreaticas en suero, electroforesis de proteinas y marcadores virales de la hepatitis B y C. Tambien se les efectuo ultrasonido abdominal, gammagrafia esofagica, hepatica y biliar. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron la esteatorrea, colicos abdominales y hepatomegalia. Se encontro la lipasa aumentada en suero en 2 pacientes con suficiencia pancreatica y las transaminasas normales en todos ellos. Las manifestaciones hepaticas estuvieron presentes en 3 pacientes y el reflujo gatroesofagico y el prolapso rectal en 2, respectivamente. Se observo que el control terapeutico de estas manifestaciones reportan un buen estado nutricional y mejor calidad de vida

Estudio de la función renal de pacientes anémicos por hemoglobinopatía S / Study of renal function in patients with S hemoglobinopathic anemia

Se estudiaron durante el año 1984, 23 niños que padecían de hemoglobinopatía S (Hb S), entre las edades 2 y 14 anos. De estos pacientes 7 tuvieron el diagnóstico de enfermedad homocigótica (SS) y los 16 restantes heterocigóticos, de los que, 14 fueron SA y 2 SC. Al examen clínico predominaron la palidez, hepatomegalia y presencia de soplo cardíaco. Sólo 1 paciente en el momento de estudio tuvo íctero clínico. Se encontró una evidente incapacidad para la concentración urinaria en todos los pacientes homocigóticos y en 11 de los heterocigóticos. La dificultad para la concentración urinaria estuvo relacionada en general con las bajas cifras de hemoglobina al igual que con el número elevado de reticulocitos en el momento de estudio