Unilateral renal agenesis: case review of ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali / Agenesia renal unilateral: revisión de casos de la consulta nefrológia pediátrica en centros asistenciales de Cali

Introduction: Unilateral renal agenesis is a frequent renal malformation with incidence of 1 per 1000 live born children. There are no statistics nor protocols to manage and follow-up these patients. Usually asymptomatic, it can be early detected by prenatal ultrasound, allowing opportune detection and adequate follow up. The goal is to describe main features found in children with renal agenesis at four ambulatory pediatric nephrology clinics in Cali, Colombia: Hospital Universitario del Valle (HUV), Club Noel Children’s hospital and the private practice of two pediatric nephrologists. Methods: This is a retrospective descriptive study in a series of cases with congenital renal agenesis diagnosed between January, 1995 and December 2007, of patients under 18 years of age and based on a review of clinical records. Results: 43 patients were found, 51.2% males, 88% from the department of Valle del Cauca. Prenatal diagnoses were conducted in only 21% of these patients; agenesis was right in 48.8% and left in 51.2%. In 46.5%, association with other pathologies was found: occult spinal bifida, congenital scoliosis, and Klippel-Feil sequence. Compensatory renal hypertrophy was reported in 39.5% of the patients, 42% had episodes of urinary tract infection, 31% vesicoureteral reflux and 10% proteinuria. Four male patients (9.3%) developed renal failure. The average follow-up was 6.6 years. Conclusions: Prenatal diagnose was not very frequent in our set of cases. Urinary tract infection and vesicoureteral reflux were common, increasing the risk of renal deterioration. Prolonged follow up is suggested, with unified protocols to prevent renal failure.

Introducción: La agenesia renal unilateral (ARU) es una malformación con una incidencia de 1 por 1000 nacidos vivos. En Colombia no hay estadísticas ni protocolos para el manejo y seguimiento de estos pacientes. La ARU casi siempre es asintomática y se puede descubrir temprano por ecografía prenatal, que permite el adecuado seguimiento. El objetivo es describir las características principales encontradas en la revisión de historias clínicas de niños con agenesia renal que se examinaron en dos servicios de  nefrología pediátrica de la ciudad de Cali: Hospital Universitario del Valle (HUV), Hospital Infantil Club Noel (HICN) y en los consultorios de dos nefrólogas pediatras.Metodología: Es un estudio descriptivo retrospectivo de tipo serie de casos basado en la revisión  de historias clínicas, de pacientes menores de 18 años con diagnóstico de agenesia renal congénita atendidos entre enero de 1995 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 43 pacientes, 51.2% masculinos. El 88% procedía del departamento del Valle. El diagnóstico prenatal sólo se hizo en 21% de los casos.  En 48.8% de los pacientes la agenesia renal fue derecha y en el resto izquierda. En 46.5% hubo asociación con otras entidades (espina bífida oculta, escoliosis congénita y secuencia de Klippel Feil). En 39.5% de los pacientes se vio hipertrofia renal compensatoria, 42% presentaron algún episodio de infección urinaria, 31% reflujo vésico-ureteral y 10% proteinuria; en 4 pacientes (9.3%), todos varones desarrollaron falla renal. El promedio de seguimiento fue 6.6 años. Conclusiones: El diagnóstico prenatal fue poco frecuente en esta serie de casos. La infección urinaria y el reflujo vésico-ureteral son altos y aumentan el riesgo de daños renales. Se recomienda el seguimiento extendido en niños con ARU, mediante protocolos unificados para prevenir el deterioro renal.

Acute retinal necrosis / Necrosis retiniana aguda: informe de un caso

Purpose: Clinical features in a case of acute retinal necrosis are described as well as its diagnostic approach and response to early treatment. Methods: This is a descriptive and retrospective study case report of a 26 year old male patient who arrived to the emergency room with a three day history of sudden visual loss in the right eye (RE). At initial evaluation a visual acuity of hand movements in the RE, 20/15 in the left eye (LE) and a right relative afferent pupillary defect were found. Fundoscopy revealed profuse soft exudates and hemorrhages involving posterior pole, inferior hemiretina and superotemporal periphery. Infectious workup and fluoresceinic angiography were made and positive serologies for herpes virus types 1 and 2, without HIV, were found. A diagnosis of acute retinal necrosis was made and treatment with intravenous valgancyclovir for two weeks and intra-vitreous triamcinolone for severe vasculitis, was given. Then a 3 months treatment with oral antiviral agents was prescribed. Results: Patient’s evolution showed improvement with treatment and at two and a half months of follow up, visual acuity was 20/50 in the right eye, normal slit lamp examination, tonometry of 12 mm Hg and fundoscopy improved when compared to initial pictures. Conclusions: A high index of suspicion is needed for diagnosing ARN taking into account clinical findings. Prompt intravenous and intra-vitreous treatments are needed to achieve good clinical and functional outcomes and to avoid central nervous system complications.

Objetivo: Describir un caso de necrosis retiniana aguda, las características clínicas, el enfoque diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Método: Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo tipo informe de caso en un paciente de sexo masculino, 26 años de edad, que consulta al Servicio de Urgencias con historia de pérdida visual del ojo derecho (OD) de 3 días de evolución. Al examen de ingreso se encontró una agudeza visual del OD de movimiento de manos y defecto pupilar aferente, y 20/15 en el ojo izquierdo (OI). En el estudio del fondo de ojo derecho se encontraron exudados blandos abundantes y hemorragias que comprometen todo el polo posterior, la hemirretina inferior y la periferia supero temporal. En los exámenes para clínicos se evidenciaron serologías positivas para herpes tipo 1 y 2 en ausencia de VIH y a la angiografía con fluoresceína cambios vasculares con zonas de no perfusión. Se llega al diagnóstico de necrosis retiniana aguda y se decide manejar con valganciclovir endovenoso durante dos semanas, triamcinolona intravítrea y fotocoagulación retiniana con laser para el manejo de la vasculitis severa y zonas isquémicas; luego se continuó con antivirales orales por 3 meses. Resultados: Después de 2 meses y medio de seguimiento, hay una agudeza visual de 20/50 del OD, un examen biomicroscópico normal, presión intraocular de 12 mm Hg y el fondo de ojo muestra mejoría del cuadro al compararlo con las fotos iniciales.Conclusiones: Al diagnóstico de NRA se llega con la sospecha clínica, de acuerdo con los signos del examen; se requiere un manejo endovenoso e intravítreo oportuno, para lograr buenos resultados tanto clínicos como funcionales y evitar complicaciones a nivel del sistema nervioso central.

Estado nutricional de niños con enfermedad renal crónica en la consulta de nefrología pediátrica del Hospital Universitario del Valle, Cali / Nutritional status in children with chronic renal failure in outpatient pediatric nephrology clinic at the Hospital Universitario del Valle, Cali

Introducción: En la edad pediátrica la enfermedad renal crónica (ERC) puede afectar el estado nutricional. Es importante evaluarla en su fase inicial y en su progresión, para favorecer o mantener el crecimiento, disminuir el grado de desnutrición, retrasar la progresión hacia la fase terminal y minimizar las consecuencias metabólicas de la uremia. Objetivos: Evaluar el estado nutricional de niños con ERC estadíos 2 a 4 mediante índices antropométricos, perfil bioquímico y encuesta dietaria por recordatorio de 3 días. Metodología: Estudio descriptivo de observaciones sobre 17 pacientes que consultaron al servicio de nefrología pediátrica del Hospital Universitario del Valle, durante el período de diciembre 2007 a marzo 2008. Resultados: Del total de niños 65% (n=11) eran de sexo masculino, con edad promedio de 6.2 años para los varones y 10.3 para las niñas. El diagnóstico nefrológico predominante fue nefropatía por reflujo en 41%. La desnutrición severa determinada a través de los índices talla/edad y peso/edad (<-2DS) estuvo presente en 30% de los casos. Según la antropometría del brazo por pliegue cutáneo del tríceps (PCT<2DS) 75% de los niños presentaron desnutrición moderada. Según los datos bioquímicos se encontró albúmina sérica disminuida (<3.5 g/dl) en 5 casos, 29% de los niños. A través de la encuesta dietaria se evidenció disminución del consumo de calorías, calcio, hierro y zinc. La ingesta de sodio estuvo por encima de lo recomendado en 150%. Conclusiones: Se pudo determinar que la evaluación nutricional temprana es básica en el manejo y tratamiento de pacientes con ERC moderada, pues se evidenciaron deficiencias nutricionales desde el comienzo de la enfermedad. Es importante el consumo de por lo menos 100% de las recomendaciones de calorías y otros nutrientes en niños con ERC para evitar el retardo en el crecimiento y otras alteraciones.

Introduction: Chronic renal disease (CRD) can compromise nutritional status in children. Nutritional assessment should be performed in early stages of CRD in order to maintain growth, as well as to prevent malnutrition and to diminish progression of renal diseases and metabolic consequences of uremia. Objective: Evaluation of nutritional status of children with moderate CRD stages 2- 4 by means of anthropometry, biochemical profile and dietary survey by records of last three days. Methods: A descriptive observational study was performed to a total of 17 patients that attended to pediatric nephrology service at the Hospital Universitario del Valle, from December 2007 to March 2008. Results: Of the children 65% were males, mean age was 6.2 for males and 10.3 for females. Causes of CRD were reflux nephropathy in 41%. Malnutrition under-2 Standard Deviation for height and weight for the age was found in 30% of patients. The measurement of triceps fold, showed moderate undernourishment in 75% of the children. According to the biochemical data 5 patients (29%) had serum albumin <3.5 mg/dl. Dietary records evidence diminution in the consumption of calories, calcium, iron, zinc. Sodium ingestion was over the recommended values. Conclusions: These results support that an early nutritional intervention, is essential in children with of CRD in early stages; nutritional deficiencies were found in early stages of disease. It is essential to consume 100% of calories and other nutrients to avoid growth deficit and other important alterations.