Meduloblastoma en pediatría: pronóstico y tratamiento en la actualidad / Medulloblastoma in pediatrics: current prognosis and treatment

En México, los tumores del sistema nervioso central representan el tercer lugar de todas las neoplasias malignas. El meduloblastoma constituye 20% de los tumores primarios del sistema nervioso central y 40% de los que se originan en el cerebelo; es el tumor maligno más frecuente en la niñez. Su origen se sitúa en la capa granular externa, normalmente migra del vermis hacia la superficie de los hemisferios cerebelosos y de ahí hacia las porciones profundas para poblar la capa granular interna de las folias. Estos tumores infiltran difusamente a través de las capas moleculares de la corteza cerebelosa por debajo de la pía, similar a lo que ocurre normalmente en las etapas embrionarias. Se diseminan por la circulación del líquido cefalorraquídeo con siembras a lo largo del espacio subaracnoideo y alrededor de la médula espinal para eventualmente salirse del sistema nervioso central y diseminarse a hueso, hígado, médula ósea y otros sitios menos frecuentes. Existen en la actualidad factores pronósticos bien definidos, así como el concepto de tratamiento multidisciplinario que ha condicionado mejores expectativas de supervivencia. El objetivo de esta revisión es actualizar el conocimiento de este tipo de tumores en nuestro país, así como los resultados terapéuticos.

In Mexico, Central Nervous System (CNS) tumors are the third most common childhood cancers. Medulloblastoma constitutes 20% of the primary CNS tumors and 40% of all cerebellar tumors, the single most common brain tumor among children. It originates over the external granular layer that normally migrates from the vermis to the surface of the cerebellum hemispheres and from there to the deep portions of the internal granular layer. These tumors infiltrate profusely the cerebellar cortex. The dissemination process can occur through the spinal fluid with seeding along the subarachnoidal space and around the spinal chord They eventually produce metastasis mainly to bone, liver, and bone marrow. There is a group of well identified prognostic factors that are relevant for each individual patient and that can be applied for multidisciplinary treatment purposes. The objective of the present review is to emphasize on new research findings and the overall survival that can be achieved with modern treatment programs.

La hemato-oncología molecular y las nuevas estrategias terapéuticas específicas en leucemia / Molecular hemato-oncology and new specific treatment strategies for leukemia

En una elevada proporción de casos de leucemias de nuevo diagnóstico se detectan genes de fusión, los cuales frecuentemente presentan secuencias codificadoras de factores de transcripción. Se ha demostrado que algunas proteínas de fusión como Pml-Rarα inhiben la diferenciación celular, al reclutar complejos correpresores nucleares que mantienen una actividad de histona desacetilasa (HDAC en inglés) sobre promotores de genes específicos importantes en diferenciación de una determinada estirpe celular. Esta represión transcripcional dependiente de HDAC representa una vía común en el desarrollo de leucemia y por lo tanto puede ser un blanco importante de nuevos compuestos terapéuticos. Por otro lado, la oncoproteína Bcr-Abl muestra una alta actividad de tirosina-cinasa, la cual desregula vías de transducción de señales involucradas normalmente en proliferación y apoptosis. Esta actividad aberrante puede ser afectada por inhibidores de transducción de señales (STIs, del inglés), los cuales bloquean la ruta oncogénica y representan un gran avance terapéutico. En esta revisión analizamos con cierto detalle lo que se conoce en la actualidad sobre la represión transcripcional reversible controlada por HDAC y sobre la transducción de señales aumentada por Bcr-Abl. Adicionalmente indicamos que la aplicación de fármacos de bajo peso molecular para el control de las leucemias humanas, basada en el conocimiento de los mecanismos moleculares de la enfermedad, lleva a una remisión clínica, con bajo riesgo de efectos tóxicos secundarios, lo cual está aumentando la mejoría de una alta proporción de los enfermos.

Leukemia-associated fusion genes are detected in a significant proportion of newly diagnosed cases, where genes encoding transcription factors are usually found at one of the breakpoints. Activated fusion proteins such as Pml-Raralpha have been shown to inhibit cellular differentiation by recruitment of nuclear corepressor complexes, which maintain local histone deacetylase (HDAC) in a variety of hematologic lineage-specific gene promoters. This HDAC-dependent transcriptional repression appears as a common pathway in the development of leukemia and could constitute an important target for new therapeutic agents. Alternatively, the Bcr-Abl oncoprotein shows high tyrosine kinase activity and deregulates signal transduction pathways normally involved in both apoptosis and proliferation. This aberrant activity is affected by signal transduction inhibitors (STIs), which block or prevent the oncogenic pathway. In this review, we shed some light on our understanding of both the reversible transcriptional repression controlled by HDAC and the deregulated Bcr-Abl signal transduction pathway. In addition, the administration of low molecular weight drugs for human leukemia treatment based on this knowledge brings about a significant long-term clinical remission and an acceptable risk of toxic effects that should increase the cure rate.

Síndrome hemofogocítico asociado a citomegalovirus después de trasplante de médula ósea autólogo y purga con mafosfamida / SCitomegalovirus-associated hemophagocytic syndrome after auatologous bone marrow transplantation purged with maphosphamide

Introducción. El síndrome hemofagocítico (SH) es una proliferación benigna de histiocitos, asociado con fagocitosis de elementos hemopoyéticos. El cuadro clínico se caracteriza por: fiebre, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, citopenias profundas y coagulopatías. Se ha asociado a: virus, bacterias, hongos, parásitos y neoplasias. Caso clínico. Se informa el caso de un SH después de trasplante de médula ósea autólogo y purga con mafosfamida en un paciente con leucemia aguda mieloblástica M-4 sin donador HLA compatible, en primera remisión completa con serología y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para citomegalovirus negativos (CMV) antes del trasplante, todas sus transfusiones se aplicaron con filtros leuco-reductores. La toma de injerto fue en el día +17. En el día +28 presentó neutropenia de 200 /mL, el aspirado de médula ósea mostró hemofagocitosis y PCR para CMV fue positiva, en leucocitos, plasma y orina; después de tratamiento con ganciclovir e inmunoglobulina intravenosa la PCR se negativizó y la médula ósea se observó sin evidencia de hemofagocitosis; no se documentaron otras infecciones o neoplasias.Conclusión. De acuerdo a las características clínicas y estudios de laboratorio, se consideró que la hemofagocitosis intramedular estuvo asociada a la infección por CMV.

Quimioterapia neoadyuvane en pacientes pediátricos con hepatoblastoma: experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez / Neoadyuvante chemotherapy in children with hepatoblastoma: the Hospital Infantil de Mexico experiences

Introducción. El hepatoblastoma (HB) es la neoplasia maligna de hígado más frecuente en pediatría. Antes de la década de los noventas, la sobrevida de los pacientes con HB era inferior al 25 por ciento. La introducción de quimioterapia neoadyuvante (QTN) en el tratamiento del HB ha facilitado su manejo quirúrgico, disminuyendo la mortalidad perioperatoria e incrementando la sobrevida a más de 70 por ciento. Material y métodos. Siete pacientes con diagnóstico histológico de HB fueron incluidos en el estudio para evaluar el papel de la QTN como parte esencial del tratamiento y valorar la utilidad de la alfafetoproteína (AFP) y colesterol como indicadores de respuesta, al correlacionarlos con la respuesta clínica, tomográfica e histopatológica. Se administraron 4 ciclos de QTN con cisplatino, 5 fluoracilo y vincristina, seguidos de resección quirúrgica del tumor primario y 2 ciclos de quimioterapia posterior a ésta. Resultados. Se obtuvo respuesta en todos los casos. La resección completa fue posible en 5. En 2 pacientes con grandes tumores sólo hubo respuesta parcial, siendo necesario modificar el esquema de tratamiento; la mala respuesta se correlacionó con niveles séricos persistentemente elevados de AFP y colesterol. Conclusión. La QTN demostró ser el tratamiento de elección para los tumores primarios de hígado, ya que permite obtener resecciones completas en tumores inicialmente irresecables, controlar metástasis y evaluar quimiosensibilidad. El colesterol se relacionó con la respuesta obtenida a QTN. Hepatoblastoma; quimioterapia neoadyuvante; indicadores de respuesta.

Trasplante de médula ósea tratada in vitro con mafosfamida en un paciente con leucemia aguda mieloblastica / Autologous bone marrow transplantation with mafosfamida puring in a 7 years old girl with acute myelocitic leukemia

Introducción. La pobre sobrevida de los niños con leucemia aguda mieloblástica (LAM) ha planteado la necesidad de considerar otras opciones terapéuticas, entre éstas el trasplante de médula ósea (TMO), principalmente alogénico; sin embargo, el trasplante autólogo con médula ósea tratada in vitro con quimioterapia, se ha reportado como de elección cuando no existe un donador histocompatible. Caso clínico. Niña de 6 años con diagnóstico de LAM M1, de alto riesgo y en remisión completa después de tratamiento con arabinosido de citosina (ARA-C), VP.16 y daunorrubicina, se sometió a TMO autólogo (TAMO) con purga de mafosfamida. Se obtuvo médula ósea en quirófano y se ajustó la concentración de células mononucleares con medio RPM1 1640 a 20 x 19 a la sexta células/mL. Se añadieron 50 µ/mL de mafosfamida al preparado de células. Se eliminó la mafosfamida y se realizó criopreservación en nitrógeno líquido con DMSO al 10 por ciento como crioprotector. El condicionamiento consistió en busulfán 4 mg/kg/día por 4 días y VP1650 mg/kg/día al quinto día. El día + 13 la cuenta de neutrófilos totales fue mayor de 500/µL, y el día +20 la cuenta plaquetaria fue de 20,000/µL. Conclusión. La LAM en el niño, permite sobrevidas del 30 por ciento en promedio, y aún menor en pacientes con factores de mal pronóstico, por lo que este grupo de enfermos se someten a TMO. El TAMO con purga de mafosfamida permite sobrevidas prolongadas en hasta 70 por ciento de los casos y es una alternativa eficaz para pacientes sin donador HLA-idéntico disponible

Trasplante de células hematopoyéticas de sangre periférica en un niño con tumor de Wilms / Autologous transplantation of peripheral blood stem cells in a child with recurrent nephroblastoma

Introducción. El trasplante autólogo de médula ósea es un arma terapéutica útil en diferentes neoplasias hematológicas y tumores sólidos. Se reporta el caso de un paciente sometido a trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de sangre periférica (CPSP) realizado en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Caso clínico. Paciente de 3 años de edad con diagnóstico de tumor de Wilms estadio IV inicia, que después de una primera remisión completa, presentó recaída a los 8 meses a pulmón y sistema nervioso central. El paciente recibió tratamiento de rescate con ifosfamida, VP16 y Ara-C, radioterapia a cráneo con 60 cGy y abordaje quirúrgico de 2 lesiones residuales pulmonares. El paciente se consideró en segunda remisión completa y se realizó movilización de CPSP con ciclofosfamida 4 g/m² de superficie corporal (SC) co MESNA 4 g/m² SC y factor estimulante de granulocitos 19 µg/kg de peso corporal. Después de la recolección de CPSP mediante aféresis, se administraron altas dosis de quimioterapia con melfalán 45 mg/m² SC por 4 días, VP16 40 mg/kg una dosis, carboplatino 500 mg/m² SC por tres días, con rescate de células hematopoyéticas. El día 11 post-trasplante el paciente se recuperó en la cuenta de granulocitos y la plaquetaria fue mayor de 30,000/µL el día 34. Conclusión. El trasplante de médula ósea es la mejor alternativa terapéutica en pacientes con recaída de alto riesgo de tumor de Wilms

Osteosarcoma como segunda neoplasia de retinoblastoma / Osteosarcoma as a second neoplasm in a children with retinoblastoma

Introducción. Es bien conocido que el osteosarcoma se presenta frecuentemente como segunda neoplasia del retinoblastoma congénito, así como otro tipo de carcinomas, melanomas y tumores neuroepiteliales. Todos los pacientes con retinoblastoma bilateral congéntio presentan una alteración del gen RB1 localizado en el cromosoma 13q14. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente con retinoblastoma bilateral congénito diagnosticado a la edad de 1 año 11 meses, quien recibió tratamiento con ciclofosfamida, epirrubicina y VP 16, entre otros agentes; y que desarrolló osteosarcoma peroneo con metástasis pulmonares tras una latencia de 10 años 6 meses. En esta paciente es conocido el uso de alquilantes, antracíclicos y etopósido, así como los antecedentes familiares de cáncer por ambas ramas. Conclusión. El retinoblastoma bilateral conlleva factores de riesgo para el desarrollo de segundas neoplasias. Los antecedentes familiares constituyen razones suficientes para catalogarlo como un síndrome de cáncer familiar, el uso de agentes alquilantes, antraciclicos y etopósidos, aumentan este riesgo acortando el período de latencia

Ciclofosfamida a dosis escaladas en tumores sólidos malignos en población pediátrica: Experiencia en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Cyclophosphamide dose escalation in solid tumors in children

Introducción. La ciclofosfamida a dosis escaladas incrementó su citotoxicidad en tumores sensibles a ésta, sin aumento de sus efectos tóxicos. Material y métodos. Se evaluaron 50 pacientes con tumores sólidos, en los que se utilizó ciclofosfamida en dosis escaladas de 2.5 g hasta 4.5 g/m² de superficie corporal como esquema de primera línea o de rescate, con uroprotector y factor estimulante de colonia en cada ciclo. La toxicidad y la respuesta fueron basadas en criterios de la Organización Mundial de la Salud. Resultados. Los diagnósticos más frecuentes fueron tumores del sistema nervioso central y retinoblastoma con 18 y 9 pacientes respectivamente. Cuarenta y cinco pacientes (90 por ciento) presentaron respuesta a quimioterapia, ya sea completa (72 por ciento) o parcial. Sólo en 5 pacientes no hubo respuesta. Se presentaron 3 episodios de cistitis hemorrágica. Conclusiones. Se comprobó que la ciclofosfamida a dosis escalada es activa en un grupo heterogéneo de pacientes con tumores sólidos y que esta modalidad terapéutica no incrementa el riesgo de toxicidad

Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

Gonadoblastoma y disgenesia gonadal mixta / Gonadoblastoma and mixed gonadal dysgenesis

Introducción. El gonadoblastoma se describió por primera vez en 1953 por Scully, se sabe que ocurre casi exclusivamente en gónadas disgenéticas y primordialmente en las primeras 2 décadas de la vida, se asocia a la presencia de material genético del cromosoma Y. Aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes con disgenesia gonadal desarrollan gonadoblastoma, 40 por ciento bilateral, por si mismo se podría considerar una neoplasia in situ; sin embargo, del 25 al 30 por ciento se asocia a germinomas que se deben tratar de manera específica. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente educada en el rol femenino de 15 años de edad con ambigüedad de genitales y cariotipo 45XO/46XY. Se le realizó genitoplastia en 2 tiempos con laparotomía exploradora y extirpación de la gónadas disgenéticas, en ambas presentó gonadoblastoma y en una de ellas un germinoma; recibió quimioterapia con cisplatino y ciclosfosfamida por 6 ciclos y durante su seguimiento no hubo evidencia de metástasis o tumor residual. conclusión. El gonadoblastoma es el tumor germinal más frecuente en los pacientes con disgenesia gonadal mixta; por si mismo tiene un comportamiento neoplásico, pero no se han reportado metástasis. Sin embargo, predispone a la presentación de otros tumores germinales como: germinoma, coriocarcinoma, tumor de senos endodérmicos, etc. Por lo tanto, se recomienda extirpación temprana de las gónadas disgéneticas y el manejo específico de la neoplasia germinal de encontrarse otro tumor además del gonadoblastoma

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Toxicidad a la L-asparaginasa en pacientes con leucemia aguda linfoblástica / Toxicity to L-asparaginase in patients with acute lymphoblastic leukemia

Antecedentes. La L-asparaginasa es una enzima extraída de Erwinia caratovora y Escherichia coli que ha sido aceptada para el tratamiento de inducción y consolidación en pacientes con leucemia aguda linfoblástica (LAL) y linfoma no Hodgkin; produce una prolongada remisión. Material y métodos. En el Hospital Infantil Privado en un periodo de dos años (1990-1992) se estudiaron 20 pacientes con LAL; recibieron L-asparaginasa; se registraron las complicaciones, la frecuencia y el tiempo de aparición de éstas. Resultados. Un paciente presentó hipersensibilidad tipo l (rash, rubicundez, broncoespasmo, etc.); otro tuvo hiperglicemia, pancreatitis y hemorragia cerebral fatal. En 13 casos hubo plaquetopenia. Hubo tres defunciones por hemorragia cerebral tres semanas después de la aplicación del medicamento; uno de estos pacientes tuvo tiempo parcial de tromboplastina prolongado y otro, alteración del fibrinógeno. Conclusiones. La L-asparaginasa es útil y necesaria para alargar el tiempo de remisión de la LAL. Los pacientes que reciben L-asparaginasa deben ser vigilados estrechamente para detectar hipersensibilidad tipo l, hipofibrinogenemia, hipergilcemia, hiperamonemia, pancreatitis o quiste pseudopancreático

Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a

Frecuencia de neoplasias malignas en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría provenientes de la Ciudad de México y área metropolitana / Frequency of malignant neoplasms in patients from Nacional Institute of Pediatry from Mexico City and metropolitan area

Se efectuó una revisión retrospectiva del periodo 1980 a 1992 en pacientes con diagnóstico histopatológico de cáncer registrados en el Instituto Nacional de Pediatría provenientes del distrito Federal y área metropolitana. Se observó un incremento de casos mayores al 100 por ciento duarante este periodo. El total fue de 2,385 pacientes. La edad fluctuó desde recién nacidos hasta los 18 años de edad, la media fue de 4.9 años. Sin embargo, al dividirse por grupos de edad, el que predominó fue el de uno a cuatro años (p 0.01). El sexo masculino estuvo representado por 1,360 pacientes y el femenino por 1,025 (p 0.00001); la mayor prevalencia de casos masculinos sobre los femeninos de detectó en el grupo de entre uno a cuatro años de edad (p 0.00002). Entre los antecedentes familiares más importantes destacó que cerca del 50 por ciento de los padres tuvieron una edad comprendida entre los 20 a 29 años (p 0.00001). El nivel educativo de los padres fue escolaridad primaria en el 44 por ciento. Las leucemias agudas representaron el 35 por ciento de todas las neoplasias malignas, mientras que el retinoblastoma constituyó el 12 por ciento y fue el tumor sólido más frecuente en esta serie. La tendencia de casos nuevos por año fue más ostensible para retinoblastoma que para el resto de las neoplasias. Con base en los resultados obtenidos se conluye que es necesario la creación de un nuevo registro nacional de tumores que permita definir las características epidemiológicas del cáncer infantil a nivel nacional y diseñar las estrategias del Sector Salud para la mejor atención del niño con neoplasias malignas en el Distrito Federal y la República Mexicana

Trasplante autólogo de médula ósea y tratamiento in vitro en leucemia aguda no linfoblástica / Autologous bone marrow transplant in the treatment in vitro in acute nonlymphoblastic leukemia

Se reporta un paciente de 4 años y 9 meses de edad con el diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica (LANoL) M4 el cual presentó el antecedente de una recaída medular. Al momento de ser referido a nuestro departamento se encontró en remisión completa, clínica y hematológica. Previa evaluación por aparatos y sistemas se sometió el paciente al programa de trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) y dado el diagnóstico, se trata la médula ósea in vitro con quimioterapia además de administrar megalodosis (terapia ablativa) de quimioterapia sistémica. Se describe el tratamiento in vitro de la médula ósea y el procedimiento tanto de evaluación para viabilidad celular antes y después del procesamineto de congelación. Por otro lado se señala la evolución del paciente, observando que la recuperación medular aconteció dentro del periodo descrito en la literatura. Este es el primer paciente pediátrico en México con LANoL sometido a TAMO con tratamiento in vitro de la médula ósea y con éxito terapéutico. Se discuten en términos generales tanto el tratamiento del paciente como el manejo de la médula ósea en el laboratorio. Actualmente el paciente se encuentra a más de 9 meses del trasplante en remisión completa y en excelente estado general. Se concluye que este procedimiento puede constituir en instituciones hospitalarias de tercer nivel otra opción de tratamiento, siempre y cuando la selección del paciente sea la correcta

Tumor maligno germinal de ovario en la infancia / Malignant germ cell tumor of the ovary in children

Este estudio retrospectivo fue realizado para evaluar el cuadro clínico y el tratamiento de 21 pacientes con tumor maligno de céliulas germinales de ovario tratadas en el Instituto Nacional de pediatría en el periodo de enero de 1980 a diciembre de 1989. Los tipos histológicos fueron: disgerminoma en 11 casos, carcinoma embrionario en dos; tumor de senos endodérmicos en dos; teratoma en dos: y tumor germinal mixto en cuatro. Diez pacientes fueron estadificadas de acuerdo a la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). Después de realizada la cirugía, 14 pacientes fueron tratadas con quimioterapia y ocho recibieron radioterapia posoperatoria. Cinco pacientes presentaron recidiva tumoral. La mejoría en la supervivencia es atribuida a mejores técnicas de imágenes diagnósticas, a la disponibilidad de marcadores sérico tumulares para monitorizar la actividad de la enfermeda y a una quimioterapia más efectiva.

Moduladores biológicos de la respuesta inmune en la terapia del cáncer / Immune response biological modulators in cancer therapy

Los modificadores de la respuesta biológica o inmunomoduladas, son un conjunto de compuestos que de alguna manera tienden a modificar el sistema inmune del huésped. Sus efectos potenciales no estan lejos de brindar frutos sólidos al armamentario terapéutico contra el cáncer. Estos inmunomoduladores representan una gran variedad de agentes; algunos de ellos pueden variar las estructuras inmunológicas del huésped, con lo que el paciente oncológico puede tolerar con menor morbiletalidad, la terapia convencional contra el cancer. Por otro lado, existen compuestos como el interferón que son verdaderas armas terapéuticas aceptadas ampliamente contra algunas neoplasias, y con el cual se han obtenido respuestas favorables, como en el caso de remisiones prolongadas en leucemias mielocíticas crónicas. Otros, como la interleucina 2, se encuentran en fase muy preliminar de experimentación como para concluir acerca de sus resultados. Consideramos que la investigación bien fundamentada con estos agentes podrá producir una opción más en el tratamiento del niño con cáncer.

Septicemia en niños con cáncer: experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Septicemia in children with cáncer: experience in the National Institute of pediatrics Mexico

Se analizaron 404 pacientes con hemopatías malignas, 45 tuvieron diegnóstico citomorfológico para el caso de leucemia aguda e histopatológica para linfoma no Hodgkin, enfermedad de Hodgkin e histiocitosis X. La mayoría presentaba actividad tumoral al momento de desarrollar el cuadro de septicemia, además de granulocitopenia e infecciones recientes y casi todos se encontraban en tratamiento de quimioterapia. Todos recibieron antibióticos escogidos según el criterio del médico tratante. Hubo franco predominio de gérmenes gramnegativos (53 por ciento). La principal causa de muerte fue septicemia aunada a la actividad tumoral y hemorragia (54 por ciento). Se revisó la literatura relacionada con cáncer, fiebre y neutropenia y se hizo énfasis en el uso de antibióticos en forma temprana. Consideramos que en la selección de antibióticos en estos pacientes se debe incluir el análisis cuidadoso de los gérmenes prevalentes a nivel institucional. De aquí la importancia de utilizar antibióticos de acuerdo a la experiencia individual de cada hospital.

Tumor maligno germinal extragonadal en la infancia / Extragonadal gerum tumors in the infancy

Se realizó un estudio retrospectico para evaluar el cuadro clínico y el tratamiento en 13 pacientes con tumor maligno germinal extragonadal en el Instituto Nacional de Pediatría, durante el período de 1980 a 1989. Los sitios primarios fueron cinco en región pineal, cuatro en región supraselar, tres en mediastino y uno en cuerpo calloso. La edad fue de seis a 15 años (media de 11 años). Los subtipos histológicos fueron siete germinomas, cinco mixtos y un teratoma maligno. Dos pacientes presentaron recidiva.

Sarcoma meníngeo en la infancia: experiencia con 17 casos / Meningeal sarcoma in childhood: experience in 17 cases

Se informan 17 casos con diagnóstico histopatológico de sarcoma meníngeo, atendidos en el Departamento de Oncología del Instituto Nacional de Pediatría durante 15 años (1971-1986). Se analisó el cuadro clínico, especificidad diagnóstica de los estudios de gabinete, así como la respuesta al tratamiento multidisciplinario; cirugía, radioterapia y en especial la quimioterapia. Dentro de los resultados de mayor relevancia, estám: la variabilidade del tiempo de evolución que fue de dos meses a 10 años, la alta frecuencia de hipertensión intracraneana (94%) y la confiabilidad diagnóstica de la angiografía carotídea. Los resultados fueron fueron desalantadores, con una mortalidad del 90%, por lo que se plantea como posibilidad la modificación del esquema de quimioterapia. Sarcoma maníngeo; quimioterapia; neoplasia del sistema nervioso central