Nefropatía por IgA en una adolescente con lupus eritematoso sistémico juvenil. Reporte de caso

Introducción: El lupus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica, caracterizada por la producción de autoanticuerpos y el desarrollo frecuente de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. La nefritis lúpica es una complicación frecuente y grave del LESJ, con alta morbilidad, siendo causa de insuficiencia renal terminal en muchos de estos pacientes. La nefropatía por IgA representa la etiología más común en la población general y raramente se asocia con LESJ. Caso clínico: adolescente femenino con LESJ en quien se diagnosticó nefritis no lúpica (nefropatía por IgA). Conclusiones: El diagnóstico anatomopatológico es clave para establecer el pronóstico y planificar el tratamiento.

Introduction: Juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) is a multisystem autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies and the frequent development of immune complex-mediated glomerulonephritis. Lupus nephritis is a frequent and serious complication of JSLE, has a high associated morbidity rate, and is the cause of end-stage renal failure in many of these patients. IgA Nephropathy represents the most common etiology in the general population and is rarely associated with JSLE. Clinical case: a female adolescent with JSLE who was diagnosed with non-lupus nephritis (IgA nephropathy). Conclusions: The anatomopathological diagnosis is key to establish the prognosis and plan the treatment.

Nefropatía C1q: diagnóstico inusual de síndrome nefrótico en la infancia. Reporte de caso / C1q nephropathy: unusual diagnosis of nephrotic syndrome in childhood. Case report

RESUMEN La nefropatía C1q es una glomerulopatía poco comprendida y subdiagnosticada. Se define por un patrón de inmunfluorescencia dominante o codominante de positividad para C1q, con depósitos electrodensos en mesangio, en ausencia de serología y clínica de lupus eritematoso sistémico. Clínicamente se manifiesta con proteinuria severa o de rango nefrótico, en ocasiones hematuria e hipertensión arterial. Histológicamente presenta morfología variada. Usualmente se manifiesta como síndrome nefrótico corticodependiente o corticoresistente con mala respuesta al tratamiento inmunosupresor y evolución a la cronicidad. Se presenta el caso clínico de un niño diagnosticado con nefropatía C1q, a quien se indicó biopsia renal por cuadro de síndrome nefrótico corticorresistente, con serología negativa y ausencia de datos clínicos para lupus eritematoso sistémico. La intervención oportuna y el manejo temprano permiten enlentecer su evolución a la cronicidad

ABSTRACT C1q nephropathy is a poorly understood and underdiagnosed glomerulopathy. It is defined by a dominant or codominant immunfluorescence pattern of C1q positivity, with electrodense deposits in the mesangium, in the absence of serology and symptoms of systemic lupus erythematosus. Clinically, it manifests with severe proteinuria or nephrotic range, occasionally hematuria and arterial hypertension. Histologically it presents varied morphology. It usually manifests as a corticodependent or cortico-resistant nephrotic syndrome with poor response to immunosuppressive treatment and evolution to chronicity. We present the clinical case of a child diagnosed with C1q nephropathy, who underwent a renal biopsy due to corticosteroid-resistant nephrotic syndrome, with negative serology and absence of clinical data for systemic lupus erythematosus. Timely intervention and early management slow down its progression to chronicity

Epidemiología de las anomalías congénitas del riñón y tracto urinario en pacientes pediátricos en un Hospital de Referencia / Epidemiology of congenital anomalies of the kidney and urinary tract in pediatric patients in a Reference Hospital

RESUMEN Introducción: las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, comprenden patologías provenientes de alteraciones del desarrollo embrionario del sistema colector, del parénquima renal o de la migración. Objetivo: determinar la epidemiología de las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario en menores de 18 años que consultaron al Servicio en el periodo comprendido entre abril y setiembre de 2018. Metodología: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, transversal. Se incluyeron 71 pacientes con diagnóstico confirmado de anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario por estudios de imágenes Se excluyeron a los que tenían historias clínicas incompletas. Se analizaron los datos demográficos, tipo de anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, momento del diagnóstico y presencia de cicatrices renales. El muestreo fue no probabilístico de casos consecutivos. Los datos fueron analizados con el Programa Excell 2007, utilizándose estadística descriptiva. Resultados: las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario se observaron más en varones (58 %), siendo más frecuentes las anomalías en la vía excretora: reflujo vésicoureteral (35 %) y estenosis pieloureteral (12,7 %); las malformaciones renales predominantes fueron la displasia (14 %) y la hipoplasia (7 %); los defectos de la migración detectados fueron: ectopia renal (5 %) y riñón en herradura (1 %). Fueron detectadas en 35 % antes de los 2 años y en 31 % en el periodo prenatal, encontrándose con más frecuencia dilatación del sistema excretor, correspondiendo a reflujo vesicoureteral (27 %), ectasia piélica (27 %) y estenosis pieloureteral (13,6 %) Conclusión: las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario son frecuentes. El diagnóstico prenatal se realiza mediante estudios ecográficos durante el embarazo. La patología más frecuente es el reflujo vesicouretral. El diagnóstico temprano permite realizar nefroprevención secundaria.

ABSTRACT Introduction: congenital anomalies of the kidney and urinary tract include pathologies originating from alterations in the embryonic development of the collecting system, the renal parenchyma or migration. Methodology: observational, descriptive, retrospective, cross-sectional study. Seventy-one patients with a confirmed diagnosis of congenital abnormalities of the kidney and urinary tract by imaging studies were included. Those with incomplete medical records were excluded. Demographic data, type of congenital kidney and urinary tract anomalies, time of diagnosis, and presence of kidney scars were analyzed. The sampling was non-probabilistic of consecutive cases. The data were analyzed with the Excel 2007 Program, using descriptive statistics. Objective: to determine the epidemiology of congenital anomalies of the kidney and urinary tract in children under 18 years of age who consulted the Service in the period between April and September. Results: more were observed in men (58 %), being more frequent the anomalies in the excretory path: vesicoureteral reflux (vesicoureteral reflux) (35 %) and pyeloureteral stenosis (12,7 %); the predominant renal malformations were dysplasia (14 %) and hypoplasia (7 %); the migration defects detected were: renal ectopy (5 %) and horseshoe kidney (1 %). They were detected in 35 % before 2 years of age and in 31 % in the prenatal period, with dilation of the excretory system being more frequently found, corresponding to vesicoureteral reflux (27 %), pyelic ectasia (27 %) and pyeloureteral stenosis (13,6 %) Conclusion: congenital anomalies of the kidney and urinary tract are frequent. Prenatal diagnosis is made by ultrasound studies during pregnancy. The most common pathology is vesicourethral reflux. Early diagnosis allows for secondary nephroprevention.

Desprendimiento de retina seroso bilateral como presentación inusual de insuficiencia renal crónica terminal en un paciente pediátrico

Introducción: El desprendimiento de retina (DR) seroso, se define como una elevación de la retina producida por la acumulación de líquido su retiniano sin tracción vítrea significativa o ruptura de la misma. Se encuentra asociado a patologías oculares y sistémicas como la Insuficiencia renal crónica (IRC). Es necesario determinar la enfermedad de base para brindar el tratamiento específico Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 13 años, sin antecedentes previos, que fue derivada al Servicio de Oftalmología, por desprendimiento de retina (DR) bilateral, constándose DR seroso, por lo que fue remitida al Servicio de Urgencias Pediátricas para detección de la patología causal. Se constató al examen físico hipertensión arterial, palidez de piel y mucosas y edema bipalpebral y de miembros inferiores; en los estudios laboratoriales anemia y caída de filtración glomerular y en la ecografía, riñones de tamaño pequeño con aumento de la ecogenicidad con lo que se hizo el diagnóstico de IRC. Se realizó tratamiento antihipertensivo y hemodialítico crónico con mejoría progresiva del DR, sin llegar a agudeza visual normal. Conclusión: La pérdida brusca de la visión en un paciente sin datos patológicos previos, puede deberse a una enfermedad sistémica como la IRC, por lo que estos pacientes deben ser sometidos a un riguroso control laboratorial dado que los hallazgos oftalmológicos pueden ser la imagen en espejo de alteraciones metabólicas no controladas.

Introduction: Serous retinal detachment (RD) is defined as an elevation of the retina produced by the accumulation of fluid in the sub-retina without significant vitreous traction or rupture. It is associated with ocular and systemic pathologies such as chronic renal failure (CRF). It is necessary to determine the underlying disease in order to provide specific treatment. Case report: We present the case of a 13-year-old girl, with no previous medical history, who was referred to the Ophthalmology Service due to bilateral retinal detachment (RD), consisting of serous RD. She was subsequently referred to the Pediatric Emergency Department for detection of the underlying pathology. The physical examination showed arterial hypertension, pale skin and mucous membranes, as well as bilateral palpebral and lower limb edema; laboratory studies showed anemia and a decrease in the glomerular filtration rate. Ultrasound showed small-sized kidneys with increased echogenicity and the diagnosis of CRF was made. Chronic antihypertensive and hemodialysis treatment was performed with progressive improvement of the RD, without achieving normal visual acuity. Conclusion: The sudden loss of vision in a patient without previous pathology may be due to a systemic disease such as CRF, so these patients must undergo a rigorous laboratory control since ophthalmological findings may be a sign. of uncontrolled metabolic alterations.

Síndrome de Cascanueces, como causa de proteinuria intermitente. A propósito de un caso

El síndrome de Cascanueces es poco frecuente y se produce por la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (Síndrome de Cascanueces anterior), o por la compresión de la VRI entre la aorta abdominal y la columna vertebral, cuando la vena cursa en forma retro aórtica (síndrome de Cascanueces posterior). Puede ser anterior y posterior cuando hay una duplicación de la VRI, cuya vena tributaria anterior queda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior y la vena tributaria posterior entre la aorta y la columna vertebral. Clínicamente, se caracteriza por dolor lumbar, pélvico o glúteo, micro o macrohematuria, proteinuria ortostática y varicocele izquierdo, manifestándose sobre todo en pacientes con índice de masa corporal disminuida. El objetivo del presente reporte es el de presentar el caso clínico de un adolescente con Síndrome de Cascanueces, que se evidenció por microhematuria y proteinuria ortostática, cuyo diagnóstico, por ser infrecuente requiere de un alto índice de sospecha.

Nutcracker syndrome is uncommon and is caused by compression of the left renal vein (VRI) between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery (anterior Nutcracker syndrome), or by compression of the VRI between the abdominal aorta and the spine, when the vein is retro-aortic (posterior Nutcracker syndrome). The syndrome can be both anterior and posterior when there is a duplication of the VRI, whose anterior tributary vein is compressed between the aorta and the superior mesenteric artery and the posterior tributary vein is compressed between the aorta and the vertebral column. Clinically, it is characterized by lumbar, pelvic or gluteal pain, micro or macrohematuria, orthostatic proteinuria and left varicocele, especially in patients with a decreased body mass index.The purpose of this report is to present the clinical case of a teenager with Nutcracker Syndrome, which presented with microhematuria and orthostatic proteinuria. As this diagnosis is infrequent, it requires a high index of suspicion.

Factores de riesgo de daño renal en pacientes pediátricos con infecciones urinarias recurrentes

Introducción: La infección urinaria es una patología frecuente, que puede causar cicatrices y daño renal con inducción de complicaciones futuras, como hipertensión arterial y enfermedad renal crónica. Objetivo: Identificar los factores predictores de riesgo de daño renal en niños con Infección del tracto urinario recurrente (ITUR). Método: Estudio de cohorte, retrospectivo, de pacientes 2 episodios de ITU (p=0,0005, OR 1,9-12, RR 3,2 (IC95% 1,6-6,5) y RVU de Grado III o mayor (p=0,0000003, OR 4-32, RR 6 (IC 95% 2,7-14). Conclusiones: 1 de cada 4 niños con ITUR presenta daño renal, una edad < 1 año, presencia de 2 o más episodios de ITUR y el RVU grado III o mayor que fueron factores asociados a daño renal.

Introduction: Urinary tract infection is a common pathology which can cause scarring and kidney damage, leading to future complications, such as hypertension and chronic kidney disease. Objective: To identify the predictive risk factors for kidney damage in children with recurrent urinary tract infection (ITUR). Methods: This was a retrospective, cohort study of patients 2 episodes of UTI (p = 0.0005 , OR 1.9-12, RR 3.2 (IC95% 1.6-6.5) and VUR of Grade III or greater (p = 0.0000003, OR 4-32, RR 6 (95% CI 2, 7-14) Conclusions: 1 out of every 4 children with ITUR presents renal damage, an age <1 year, presence of 2 or more episodes of ITUR and VUR grade III or greater were risk factors associated with kidney damage.