Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas / Sturge-Weber syndrome: report of a case with poor dermatological manifestations

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales(afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se tratede una enfermedad hereditaria.Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular.En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobrela salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on child's health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being awere of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.

Migraña Tipo SUNCT: presentación de un caso juvenil con buena respuesta al tratamiento con topiramato / SUNCT Syndrome Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival infection and tearing: a rare case in a pediatric patient with favourable response to topiramate

El síndrome SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duracióncon inyección conjuntival y lagrimeo, por su acrónimo eninglés) es un raro cuadro que combina las características clínicasde tres de las cuatro cefaleas primarias descriptas, es decir:migraña, neuralgia y presentación en salvas.Virtualmente resistente a los analgésicos y antimigrañosos másutilizados, su enfoque terapéutico es un desafío para cualquierespecialista.Se expone aquí un seguimiento con evaluación del impacto enla calidad de vida del paciente a través del MIDAS, un puntajevalidado, y una propuesta terapéutica para estos raros casos.Palabras clave: migrañas atípicas, síndrome SUNCT, migrañasneuralgiformes, calidad de vida en migraña.

SUNCT Syndrome (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing) combines neuralgic, migraineus and autonomic headaches, three of four primary ones described in the International Classification of the IHS (International Headache Society). This work describes a paediatric case evaluated under MIDAS score in which a new therapeutic approach with topiramate (TPM) was used.

Alimentación parenteral periférica con glucosa y/o aminoácidos en cirugía digestiva: Validación

En nuestro estudio anterior analizamos las respuestas al soporte nutricional con glucosa (GL) y/o aminoácidos (AA) en cirugía digestiva utilizando la evalucación nutricional clásica; en el presente trabajo se operó con evaluación nutricional por fraccionamiento antropométrico (ENFA), tratando de comparar los resultados obtenidos con dos distintas metodologías. El estudio prospectivo; 36 pacientes adultos de ambos sexos tributarios de cirugía mayor digestiva programada, no complicada; se los dividió en forma consecutiva y secuencial en tres grupos iguales. El soporte nutricional fue postoperatorio (POP); comenzó seis horas después del acto quirúrgico y finalizó al quinto día. El primer lote recibió GL, el segundo AA y el tercero ambos nutrientes. El aporte se completó siempre con agua, electrólitos y vitaminas para mantenimiento. La ENFA se realizó en el preoperatorio (PEP) inmediato y al séptimo día posterior, con base en los siguientes parámetros: siete pliegues cutáneos (grasa corporal), ocho diámetro óseo (masa esquelética y viceral) ocho perímetros osteomusculares (masa muscular); se agregó talla de pie y sentada y peso actual. Con estos datos se ingresó a un programa de computación que calcula el peso de las distintas masas y su relación con los normales, estableciendo el estado de las reservas proteicas y energéticas. Buena evolución clínico quirúrgica, sin morbimortalidad. Se observó que aquellos pacientes que recibieron simúltaneamente GL y AA estabilizaron mejor su estado nutricional que a quienes fueron nutridos sólo con GL o con AA; estos resultados son coincidentes con los obtenidos en nuestro trabajo anterior. Ratificamos nuestra experiencia de soporte nutricional con GL y AA en la cirugía mayor digestiva programada; no estimamos conveniente utilizar nutrientes únicos por separado. La ENFA es un procedimiento: práctico, de fácil manejo, económico, sensible y muy confiable.

Indice de pronóstico nutricional en pacientes quirúrgicos de edad avanzada / Nutritional pronostic index in aged surgical patient

Se evaluó prospectivamente un grupo de 25 pacientes entre octubre de 1984 y diciembre de 1985. Se incluyeron casos de cirugía mayor intraabdominal programada (no urgencia), en la tercera edad de la vida y de ambos sexos. Se descartaron individuos que habían recibido terapeútica alimentaria previa. Todos fueron evaluados -al inicio- en su estado nutricional y con posteriores monitoreos. Se trabajó en base a la ecuación de Buzby. Se observó el aumento del riesgo en razón directamente proporcional con el aumento de la edad. Las patologías más frecuentes fueron las apendiculares y las de vías biliares y las complicaciones más comunes las infecciosas. La respuesta inmune fue inversa al riesgo predecible. De acuerdo con la inmunocompetencia se determinó que a medida que ella disminuye, aumentan las complicaciones y la mortalidad, descendiendo esta última con la respuesta positiva al tratamiento nutricional