Síndrome de Meckel-Gruber: relato de caso / Meckel-Gruber syndrome: a case report

Os autores relatam um caso de diagnóstico pré-natal de síndrome de Meckel-Gruber em gestante de 12 anos de idade. A primeira ultra-sonografia, realizada na 32ª semana, identificou feto único portador de microcefalia, volumosa encefalocele na linha média da região occipital, lábio leporino completo bilateral e fenda palatina. Os rins encontravam-se de dimensões e ecotextura aumentadas, medindo cerca de 12 cm de comprimento, levando a importante aumento do volume abdominal. A genitália fetal não foi identificada, sendo visualizada pequena imagem cística na sua topografia.Em função da presença de oligodramnia, foi realizada ressonância magnética na 33ª semana, que confirmou os achados ultra-sonográficos e demonstrou uma lisencefalia. Na 34ª semana, a gestação evoluiu com amniorrexe prematura, sendo realizada cesariana, com retirada de natimorto, posteriormente encaminhado à necropsia. Polidactilia foi a única alteração presente não-identificada pelos métodos de imagem.

The authors report a case of antenatal ultrasound diagnosis of Meckel-Gruber syndrome in a 12-year-old pregnant girl. The first scan done at 32 weeks of gestation revealed a single fetus withmicrocephaly, large encephalocele in the occipital mid-line region, bilateral complete cleft lip, and cleft palate. The kidneys and their ecotexture were found to be enlarged, measuring about 12 cm in length, causing an important enlargement of the abdomen. The fetus' genitals were not identified, but a small cystic image was visualized in their topography. Due to the presence of oligohydramnios, a magnetic resonance was performed at 33 weeks of gestation,which confirmed the sonographic findings and demonstrated a lisencephaly. A premature rupture of membranes occurred at 34 weeks of gestation, upon which a caeserian section was performed, the stillborn baby removed and subsequently taken for a necropsy. Polydactyly was the only anomaly present which was not identified by the imaging methods used.

Pneumonia lipídica - aspectos na tomografia computadorizada: relato de caso / Lipoid pneumonia: computed tomography findings - a case report

Os autores relatam um caso de pneumonia lipídica em um paciente de 80 anos de idade, que iniciou o quadro com dispnéia em repouso. Havia história de constipação crônica, com uso freqüente de laxativos oleosos. O paciente apresentava diminuição do nível de consciência e os familiares relatavam tosse e engasgos freqüentes, durante o uso do medicamento. As radiografias de tórax demonstravam consolidação localizada no segmento posterior do lobo superior do pulmão direito, além de opacidades mal definidas nos lobos inferiores e que não se modificavam em exames sucessivos. A tomografia computadorizada de alta resolução mostrou consolidações com medidas de densidade negativas em seu interior, variando de -29 a -83 UH, e opacidades em vidro fosco localizadas no lobo superior do pulmão direito e nos lobos inferiores, com predomínio nos segmentos posteriores. O diagnóstico foi feito através do lavado bronco-alveolar, que evidenciou a presença do material oleoso. O paciente foi orientado a interromper o uso de laxativos oleosos e não retornou para o controle ambulatorial.

Tomografía de alta resolución en el estudio de la proteinosis alveolar pulmonar primaria / High resolution CT in lung proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara cuya etiología aun permanece desconocida. Está caracterizada por la ocupación alveolar por parte de un material proteico que determina un cuadro pulmonar restrictivo con hipoxemia y varias alteraciones radiológicas. En el presente trabajo se analizan y discuten las alteraciones encontradas en tomografía computadas de alta resolución de 6 pacientes con proteinosis alveolar pulmonar primaria. Los hallazgos tomográficos más frecuentes resultaron opacidades en vidrio esmerilado, con distribución geográfica, asociadas a engrosamiento de septos interlobulares resultando un patrón en mosaico. Estas alteraciones fueron encontradas en todos los pacientes no predominando en ninguna región pulmonar específica

Histoplasmose pulmonar aguda: relato de uma microepidemia / Acute pulmonary histoplasmosis: report of an outbreak

Os autores relatam uma microepidemia de histoplasmose pulmonar, com cinco crianças que desenvolveram a doença em um período de 7 a 14 dias após a limpeza de um forno desativado para produção de carvão vegetal. Todas apresentaram quadro de febre alta persistente, tosse seca, astenia e anorexia, com 28 dias de evolução. Quando buscaram atendimento médico, uma delas encontrava-se taquipnéica, febril, com hepatomegalia e palidez cutânea, estando as restantes em regular estado geral e já sem febre. As radiografias de tórax demonstravam, em todos os casos, infiltrados reticulonodulares grosseiros, difusos e bilaterais, além de linfonodomegalias hilares. As tomografias computadorizadas evidenciaram pequenos nódulos difusos, com distribuição aleatória, além das linfonodomegalias. Os diagnósticos foram confirmados por meio da imunodifusão em gel para Histoplasma capsulatum, que foi positiva em todas as amostras pareadas coletadas com 15 dias de intervalo. Apenas uma criança necessitou de internação, por causa de importante queda no estado geral, sendo realizado tratamento de suporte e observação. Todas as crianças evoluíram com melhora clínica, sem o uso de antifúngicos, e foram submetidas a tomografias de controle após cerca de 50 dias, que demonstraram importante regressão das lesões.

The authors report a pulmonary histoplasmosis outbreak occurring in five children after the cleaning of a deactivated coal furnace. The symptoms were high fever, dry cough, asthenia and anorexia. By the time parents seeked for medical care, only one child remained symptomatic with fever, tachypnea and hepatomegaly. All the patients had similar radiological findings. Chest films showed diffuse, bilateral, reticulonodular infiltrates and lymph node enlargement. Computed tomography showed small nodules with a random distribution and hilar and mediastinal lymph nodes. Diagnosis was confirmed by positive gel immunodiffusion for Histoplasma capsulatum. Only one patient needed to be hospitalized to receive supportive treatment. The use of antifungal agents was not necessary in any of the patients. After 50 days all patients were submitted to computed tomography studies that revealed significant remission of the lesions.

Ruptura traumática do diafragma: aspectos na tomografia computadorizada / Traumatic diaphragmatic rupture: computed tomography findings

A ruptura traumática do diafragma é uma condição incomum, porém cada vez mais freqüentemente diagnosticada pela tomografia computadorizada, especialmente pela técnica helicoidal associada às reconstruções multiplanares, possibilitando a adoção de conduta terapêutica cirúrgica rápida e eficiente. Os autores estudaram seis pacientes com ruptura traumática do diafragma submetidos a tomografia computadorizada, que demonstrou herniação de estruturas abdominais para o interior do tórax através de área de ruptura na hemicúpula frênica esquerda em quatro casos; os outros dois pacientes foram submetidos a procedimento cirúrgico por trauma abdominal associado, que demonstrou lesões diafragmáticas, sem evidência de herniação na tomografia computadorizada

Traumatic diaphragmatic rupture is an uncommon condition that has been diagnosed more frequently with the aid of computed tomography, particularly when using helical technique in association with multiplanar reconstructions. This technique allows adoption of an efficient and quick surgical therapeutic approach. The authors studied six patients with traumatic diaphragmatic rupture that were submitted to computed tomography. In four of the patients there was herniation of intraabdominal viscera through a site of rupture in the left diaphragm. The two other patients underwent surgery due to abdominal injuries, which revealed diaphragmatic lesions but no herniation of intraabdominal viscera.

Nocardiose pulmonar em paciente com síndrome da imunodeficiência adquirida: relato de caso / Pulmonary nocardiosis in a patient with acquired immunodeficiency syndrome: case report

Os autores descrevem um caso de nocardiose pulmonar em um homem de 37 anos de idade com a síndrome da imunodeficiência adquirida, em tratamento com anti-retrovirais, cujos sintomas de apresentação foram tosse com expectoração, hemoptóicos e emagrecimento progressivo. Foi realizada radiografia do tórax, que demonstrou consolidação no lobo superior do pulmão direito, e tomografia computadorizada do tórax, que evidenciou consolidação pulmonar com áreas escavadas. Diante dos achados radiológicos inespecíficos, foi realizada broncoscopia com lavado broncoalveolar, evidenciando estruturas filamentosas Gram-positivas compatíveis com Nocardia sp. O tratamento utilizado foi sulfametoxazol-trimetoprim, com remissão completa do quadro respiratório. Após revisão da literatura, foram discutidos os principais aspectos radiológicos desta doença.