RESUMO
Resumen La esclerosis sistémica (escleroderma) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo cuya causa no ha sido definida, con gran morbilidad y mortalidad, dadas sus múltiples complicaciones tanto cutáneas como sistémicas. A pesar de ser reconocida desde hace siglos, aún no se cuenta con intervenciones óptimas para controlar definitivamente su progresión y evitar la aparición de lesiones en órganos diferentes a la piel. Teniendo como características clínicas sobresalientes el fenómeno de Raynaud y los cambios fibróticos cutáneos, el objetivo de esta investigación histórica es presentar las descripciones clínicas y patológicas históricas, mostrando la evolución en el enfoque y manejo de estos pacientes, desde siglos atrás hasta la actualidad. Objetivos: Hacer una aproximación a las primeras descripciones históricas de los aspectos clínicos relacionados con las manifestaciones cutáneas y de anexos de la esclerosis sistémica progresiva, resaltando a los individuos que por siglos han aportado al entendimiento de la enfermedad. Materiales y métodos: Investigación de corte histórico, con revisión de la literatura desde el siglo xvii hasta el año 2013, en especial, de textos que impactan en el entendimiento de la evolución clínica de los aspectos cutáneos de la enfermedad. Se realiza una búsqueda sistémica de la información disponible en medios virtuales y físicos, en bibliotecas de América y Europa, teniendo acceso a textos originales en diferentes idiomas y realizando la traducción de los mismos, con miras a enmarcar los resultados de las descripciones en una línea de tiempo.
Abstract Systemic sclerosis (scleroderma) is a connective tissue autoimmune disease with an unknown etiology, with a wide range of skin and cutaneous complications wich explains the morbility and mortality of this entity. Recognized since centuries, there are not optimal interventions yet to control its progression and avoid lesions in different organs besides skin. The most characteristic clinical pictures are Raynaud phenomenon and cutaneous fibrosis, this is why the first objective of this historical investigation is to present the clinical and pathological historical descriptions of these disease, showing the evolution in the approach and management of patients with this malady in an historical view. Objectives: To make an approximation to the first historical descriptions of the clinical aspects related with de cutaneous commitment in patients with progressive systemic sclerosis, highlighting some persons who have made seminal contributions to the understanding of this disease. Material and methods: Historical investigation with an extensive literature review from century xvii to xxi, we include electronic and physical information from different libraries from America and Europe. We describe all the information in a time line.