Oral pigmentations in Laugier-Hunziker syndrome: a case report and review of diagnostic criteria / Pigmentações orais na síndrome de Laugier-Hunziker: relato de caso e revisão dos critérios de diagnóstico

ABSTRACT Laugier-Hunziker syndrome (LHS) is a rare mucocutaneous disorder, of unknown etiology, characterized by multiple hyperpigmented macules, dispersed mostly on the oral mucosa, occasionally associated with longitudinal ridging of the nails. The diagnosis requires exclusion of other conditions, such as Addison's disease and Peutz-Jeghers syndrome. We report a case of a 34-year-old male patient, presenting with hyperpigmented macules on the lips, buccal mucosa and palate, as well as mild dark striations on toenails. After careful clinical and laboratorial investigations, the diagnosis of LHS was established. Given the lack of aesthetic complaints and symptoms, no treatment was necessary.

RESUMO A síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) é uma rara desordem mucocutânea, de etiologia indeterminada, caracterizada por múltiplas máculas hiperpigmentadas, dispersas principalmente na mucosa oral, por vezes associadas a estrias longitudinais nas unhas. O diagnóstico requer exclusão de condições como doença de Addison e síndrome de Peutz-Jeghers. Descrevemos o caso de um paciente do sexo masculino, 34 anos, com presença de máculas hiperpigmentadas em lábios, mucosa jugal e palato, além de discretas estrias enegrecidas nas unhas dos pés. Após minuciosa investigação clínica e laboratorial, foi estabelecido o diagnóstico de SLH. Dada a ausência de queixas estéticas e sintomatologia, nenhum tratamento foi necessário.

Displasia cleidocraniana: relato de caso clínico / Cleidocranial dysplasi: case report

Paciente de 24 anos, sexo feminino, portadora de sinais característicos da Displasia Cleidocraniana foi submetida a exames clínico e radiográfico, os quais evidenciaram anormalidades na aparência física e constituição esquelética da mesma, confirmando a suspeita diagnóstica. O tratamento proposto foi excisão cirúrgica de numerosos dentes inclusos, para viabilizar posterior reabilitação protética. A peça cirúrgica foi encaminhada para exame histopatológico, para avaliar a presença de lesão cística e possíveis distúrbios na constituição morfológica dos dentes removidos. Diante da raridade desta síndrome, este artigo objetiva relatar os aspectos gerais da doença e a terapêutica utilizada

Síndrome de Sjõgren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico / Sjõgren's syndrome: literature review and clinical case management

A síndrome de Sjõgren é uma doença inflamatória sistêmica, de natureza auto-imune, caracterizada pela infiltração linfocitária progressiva de vários órgãos exócrinos e não exócrinos. Acomete preferencialmente as glândulas salivares e lacrimais determinando prejuízo estrutural e disfunção secretória destes órgãos. A produção de auto-anticorpos e a hipergamaglobulinemia policlonal indicam que anormalidades na imunidade humoral desempenham um papel importante na patogenia desta afecção e o seu diagnóstico é baseado na combinação de vários achados clínicos e laboratoriais. A proposta deste trabalho é apresentar um caso clínico de síndrome de Sjõgren enfatizando a sua importância clínica e a necessidade do diagnóstico precoce na tentativa de melhorar a qualidade de vida dos pacientes acometidos.