RESUMO
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and progressive disease. Invasive hemodynamic study (HS) is required to confirm the diagnosis of PAH and to perform the vasodilator test (VT) with adenosine. Vasodilator acute responders (VAR) may have a sustained benefit with diltiazem. There is not national information regarding these issues. All patients with probable PAH were evaluated with HS and VT. VAR were treated with diltiazem and followed up with functional class score (FC) and 6 minute walk test. After 6 months, a second HS was performed. Results: Between 2003 and 2008, 6/54 (11%) were VAR. All were women, 45 +/- 14 years old, 4 with idiopathic PAH, 4 in FCIII and 2 in FCII. After two years of treatment, all patients clinically improved. Walked distance significantly increased by 83 and 87 m at month 12 and 24 respectively. Hemodynamic parameters also improved. Therapy with diltiazem is effective in VAR patients supporting the convenience to perform the VT.
La Hipertensión Pulmonar Arterial (HAP) es una entidad grave y progresiva. El estudio hemodinámica (EH) permite certificar el diagnóstico y evaluar la vasorreactividad mediante adenosina. Los pacientes vaso-reactivos podrían responder a terapia con diltiazem. No existe información nacional al respecto. En nuestro programa todo paciente con sospecha de HAP es sometido a EH diagnóstico y de vasorreactividad. Los positivos son tratados con diltiazem y seguidos semestralmente según capacidad funcional (CF) y con test de caminata. Al 6º mes se efectúa un 2º EH. Entre 2003-2008, 6/54 (11%) de los pacientes con HAP fueron vasorreactivos. Todas mujeres, 45 +/- 14 años, 4 con HPA idiopática, 4 en CFIII y 2 en CFII. A los 2 años, todos mejoraron clínicamente. La distancia recorrida aumentó significativamente en los meses 12 y 24 en 83 y 87 m respectivamente. Todas las variables hemodinámicas mejoraron. La terapia con diltiazem es efectiva en los pacientes vaso-reactivos lo que justifica usar el test de vasorreactividad.