Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Manifestaciones dermatológicas secundarias al tratamiento con sorafenib: presentación de dos casos / Dermatologic manifestations secondary to treatment with sorafenib: report of two cases

El sorafenib es un fármaco antineoplásico que actúa como inhibidor de multiquinasas, suprime la proliferación tumoral y la angiogénesis. Su administración es vía oral y se utiliza en el tratamiento de tumores sólidos avanzados, como el carcinoma hepatocelular y el carcinoma de células renales. Si bien los efectos adversos más comunes incluyen diarrea, náuseas, fatiga e hipertensión arterial, más del 90 % de los pacientes tratados con sorafenib presenta alguna manifestación dermatológicacomo eritrodisestesia palmoplantar, eritema facial, alopecia y hemorragias subungueales en astillas dentro de las primeras semanas del inicio del tratamiento. Comunicamos el caso de dos pacientes, uno de sexo femenino y otro masculino, de 41 y 67 años de edad respectivamente, tratados con sorafenib por metástasis hepáticas de un tumor primario desconocido en el primer caso, y hepatocarcinoma en el segundo. Los dos pacientes presentaron lesiones cutáneas asociadas al uso de esta droga...

Síndrome Antisintetasa / Antisynthetase syndrome

El síndrome antisintetasa es una entidad poco frecuente, incluida dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa, fiebre, miositis, enfermedad pulmonar intersticial, poliartritis, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.

The antisynthetase syndrome is a rare condition that has been included in the group of idiopatic inflammatory skeletal muscle disease. The presence of antisynthetase autoantibody, fever, myositis, intersticial lung disease, polyarthritis, Raynaud´s phenomenon and “mechanic´s hands” represent the main characteristics of antisynthetase syndrome.

Hiperplasia epitelial focal / Focal epithelial hyperplasia

La hiperplasia epitelial focal (HEF) es una rara enfermedad de la mucosa oral producida por el virus papiloma humano (HPV) tipos 13 y 32, que presenta características clínicas e histológicas bien definidas. Predomina en indios americanos y esquimales, manifestándose generalmente en las dos primeras décadas de la vida. Presentamos una paciente argentina de 34 años de edad con lesiones orales clínica e histológicamente compatibles con HEF. El estudio por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) detectó ADN del HPV tipo 13...

Focal epithelial hyperplasia (FEH) is a rare oral mucosa disease caused byhuman papillomavirus (HPV) types 13 and 32. It has well defined clinical andhistological characteristics. It is more prevalent in Native Americans and Eskimos,and most cases are diagnosed during the first two decades of life. Wepresent the case of a 34 years-old woman from Argentina with lesions in theoral mucosa that were clinically and histologically consistent with FEH. Analysisby polymerase chain reaction (PCR) detected HPV type 13 DNA...

Sarcoma de Kaposi en SIDA. Tratamiento con HAART y paclitaxel en tres casos de SK/SIDA con buena respuesta / AIDS-KAPOSI`S SARCOMA: treatment with HAART and paclitaxel on three cases of SK/AIDS with good response

El sarcoma de Kaposi (SK), descripto en 1872 por Moritz Kaposi, constituye en la actualidad la enfermedad maligna más frecuente asociada con la epidemia de SIDA. Generalmente se comporta con gran agresividad y, dejada a su libre evolución, produce la muerte en semanas o meses. Su incidencia ha disminuido drásticamente con la introducción de la terapia antirretroviral de alta actividad (HAART). Cuando hay afectación sistémica está indicada la quimioterapia. Las antraciclinas constituyen las drogas de primera línea y el paclitaxel, de segunda. Presentamos tres pacientes de sexo masculino, de entre 25 y 45 años. Dos de ellos refieren hábitos homosexuales y uno heterosexual, con SK asociado con SIDA. Todos presentaron lesiones mucocutáneas (dos orales y uno conjuntival) y extensión visceral. En los tres casos observamos una respuesta altamente satisfactoria y rápida al tratamiento con paclitaxel en combinación con HAART.

Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico. Comunicación de seis casos / Pseudoxanthoma elasticum-like dermal papillary elastolysis: report of six cases

La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es un raro trastorno adquirido caracterizado por pápulas y placas amarillentas localizadas principalmente en cuello y región supraclavicular. Los hallazgos histopatológicos y la ausencia de afectación sistémica lo diferencian del pseudoxantoma elástico. Comunicamos seis pacientes de sexo femenino de entre 72 y 79 años con diagnóstico clínico e histopatológico de esta entidad.

Síndrome de hipersensibilidad a anticonvulsivantes (síndrome de DRESS): comunicación de 4 casos / Anticonvulsant hypersensitivity syndrome (DRESS syndrome): report of 4 cases

El síndrome de hipersensibilidad a anticonvulsivante es una reacción frecuente y potencialmente fatal, que se caracteriza por fiebre, erupción cutánea y compromiso de órganos internos. Difenilhidantína, fenobarbital y carbamazepina son los anticonvulsivantes aromáticos que más frecuentemente lo producen. Comunicamos 4 pacientes adultos, 2 masculinos y 2 femeninos de entre 20 y 42 años que presentaron hallazgos clínicos, bioquímicos e histológicos compatibles con un síndrome de hipersensibilidad a drogas secundario a anticonvulsivantes que se inició luego de 4 a 8 semanas del inicio del fármaco. Las drogas causantes fueron difenilhidantoína, carbamazepina y la asociación de ácido valproico y lamotrigina.

Alopecia neoplásica: presentación de un caso por cáncer de mama / Neoplastic alopecia: a case of breast cancer

Las metástasis cutáneas constituyen un signo específico de neoplasia maligna interna. Su frecuencia relativa se correlaciona con el tipo de carcinoma más frecuente en cada sexo. El cáncer de mama es la neoplasia maligna más frecuente en la mujer y el cáncer que más frecuentemente metastatiza a piel. La presencia de lesiones en cuero cabelludo obliga a pensar en metástasis mamaria, un sitio relativamente frecuente de metástasis cutánea. Dentro de las formas de presentación de metástasis cutáneas, la alopecia neoplásica en cuero cabelludo es una variedad reconocida pero infrecuente. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 45 años de edad, con alopecia neoplásica asociada a metástasis extracutáneas secundarias a cáncer de mama.