Sindrome hemofagocitico asociado a EMTC y crisis renal esclerodermica / Hemophagocytic syndrome associated to mixed connective

Una paciente de 63 años con diagnostico de enfermedad mixta del tejido conectivo (polimiositis, esclerosis sistemica progresiva, RNP+) consulta por episodio de lesiones equimoticas en abdomen, manos y pies con plaquetopenia y laboratorio compatible con coagulopatia por consumo. En la puncion de medula osea se encuentra, celularidad disminuida con serie megacariocitica ausente y abundantes macrofagos con fenomemo de hemofagocitosis