Síndrome urémico hemolítico: estudio anatomoclínico en 59 pacientes / Hemolytic-uremic syndrome: a pathologic-clinical study of 59 patients

Nuestro objeto es analizar las lesiones renales y extrarrenales del SUH y correlacionarlas con los datos clínicos en una serie (la mayor publicada) de 59 niños muertos dentro de las 5 semanas de evolución, todos autopsiados, con examen del encéfalo en 29. Su edad media fue l6,5 meses (5 á 72); 56 comenzaron con diarrea (forma clásica) y en 3 el pródromo fue respiratorio. El fallo renal fue grave, con más de 14 días de oligoanuria en 57 por ciento; todos tenían microangiopatía trombótica (MAT) glomerular, frecuentemente asociada a MAT arterial (n:28) y/o necrosis cortical (N:38). En la forma clásica hubo signos digestivos severos; en la mitad había necrosis colónica con MAT; requirió cirugía en 9. El 95 por ciento tuvo signos neurológicos, severos en la mayoría, con tendencia a persistir y agravarse y hemorragias retinianas en 68 por ciento; las lesiones cerebrales fueron hemorrágicas en la mayoría, y de MAT en 33 por ciento, frecuente en plexos coroideos. En algunos hubo disfunción cardíaca con signos de isquemia; en 30 por ciento se halló MAT miocárdica, mortal en 5. En páncreas había MAT selectiva en los islotes de Langerhans, causa en uno de hiperglucemia intensa, y de pancreatitis fatal en el otro. Los 3 con formas respiratorias tuvieron igual daño renal, neumonías virales letales y ausencia de MAT extrarrenal. Conclusiones: el daño extrarrenal es importante en la morbilidad y mortalidad de la fase aguda del SUH. Su lesión principal es la MAT, vinculada al daño endotelial de la verotoxina.

Valoración de un nuevo esteroide (deflazacort) en el tratamiento inicial en niños con síndrome nefrótico idiopático / Evaluation of deflazacort, a new steroid, in the initial theraphy of children with idiopathic nephrotic syndrome

Evaluamos un nuevo derivado oxazolínico de la prednisona comparando su respuesta y efectos secundarios con los observados en el tratamiento clásico con prednisona, en un grupo de 24 niños durante el primer episodio de Síndrome Nefrótico Idiopático. Grupo A: 12 niños de edad media: 43 meses (r: 10 á 72 m) recibieron deflazacort en dosis de 1.8 á 2.2 mg/kg/día durante 30 días contínuos y 30 días alternos (serie completa). Grupo B: 12 niños, edad media: 37 meses (r: 29 á 70) recibieron metilprednisona a la dosis de 1.5 á 1.7 mg/kg/día con igual esquema que los del grupo A. En 6 pacientes del Grupo A la proteinuria desapareció entre los 7 y 26 días de tratamiento (x 13.8 d). Los otros 6 no negativizaron la proteinuria. En 7 niños del Grupo B la proteinuria remitió entre 5 y 15 días (x 10.5 d), los 5 restantes persistieron con proteinuria masiva hasta la finalización de la primera serie de tratamiento. Los parámetros bioquímicos pre y post tratamiento en los pacientes corticosensibles no mostraron diferencias significativas entre ambos grupos. Los valores de colesterol fueron menores en los que recibieron deflazacort aunque sin significancia estadística. Los efectos esteroides colaterales estuvieron presentes en la mayoría de los niños tratados con prednisona, y fueron significativamente menores en los que recibieron deflazacort

Angioplastia percutánea transluminal. Nueva posibilidad terapéutica en hipertensión renovascular en pediatría / Percutaneous transluminar angioplasty: A new therapeutic tool in children with renovascular hipertension

La hipertensión arterial en pediatría, secundaria a la estenosis de la arteria renal, es potencialmente curable. El tratamiento quirúrgico convencional puede ser sustituído, en algunos casos, por la antioplastía percutánea transluminal (APT). Mostramos nuestra experiencia en tres pacientes con hipertensión arterial renovascular tratados con este método. Niña de 9 años con arteriografía donde se constata lesión izquierda medial, no extensa, única. En el mismo acto se efectúa APT exitosa. A los dos años de seguimiento continúa normotensa sin medicación. Niña de 5 años con estenosis extensas bilaterales. Fracasa la APT derecha. Se decide efectuar tres bypass aortorenales. A un año de seguimiento tiene función renal normal y tensión arterial controlada con dosis bajas de propanolol. Varón de 20 años con estenosis en el tercio medio de arteria renal derecha y estenosis en rama secundaria de arteria renal izquierda. Se efectúa APT derecha exitosa y tres meses despues APT en la rama izquierda. A seis meses del procedimiento controla la tensión arterial con dosis mínimas de hipotensores; desapareció la proteinuria. La APT tanto en niños como en adultos es de elección en las displasias fibromusculares únicas, no extensas, no complicadas, en arteria renal principal o rama secundaria accesible. Menos exitosa en lesiones secundarias a arteritis, neurofibromatosis o ateroesclerosis. La incidencia de complicaciones es baja (5-10 por ciento). Muestra ser un método eficaz para resolver la hipertensión arterial renovascular si los pacientes son bien seleccionados.