RESUMO
Os autores apresentam um caso de cordoma sacroccígeo em um menino de 9 anos de idade. O paciente foi admitido no hospital com história de dor na regiäo sacral e nos membros inferiores com dois anos de evoluçäo, piorando nas últimas quatro semanas. O exame físico revelou atrofia muscular moderada em ambos os membros inferiores, diminuiçäo do reflexo patelar e presença do sinal de Lasègue à esquerda. Os exames de imagem da regiäo lombar mostraram um processo expansivo na regiäo sacrococcígea com erosäo parcial do coccix e focos de calcificaçäo, sem evidência de metástases para linfonodos regionais. Foi realizada biópsia diagnóstica que mostrou neoplasia formada por cordöes e ninhos de células de citoplasma amplo, por vezes vacuolado, com núcleos moderadamente pleomórficos com cromatina grumosa. O estudo imunohistoquímico revelou positividade para CK, proteína S-100, CEA, vimetina e EMA. Cordomas säo tumores raros que representam em torno de 2 por cento de todas as neoplasias malignas do osso. Os locais de maior acometimento säo as extremidades da coluna espinhal e säo incomuns nas primeiras duas décadas de vida, especialmente na regiäo sacrococcígea