Linfomas não hodgkin em crianças e adolescentes um estudo Descritivo no estado da Bahia-Brasil / Non - Hodgkin lymphoma in children and adolescents: a descriptive Study in the state of Bahia - Brazil

O objetivo desta pesquisa foi investigar as características sócio-demográficas e clínico-patológicas dos linfomas não Hodgkin LNH em crianças e adolescentes no estado da Bahia. Do ponto de vista da metodologia, trata se de estudo descritivo com dados secundários de 111 pacientes com LNH, procedentes de dois centros de referência. Critérios de inclusão idade 20 anos, residência na Bahia e admissão no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2005, com diagnóstico anátomo patológico de LNH. Obtiveram se os seguintes resultados: dos 111 pacientes, 76 68,5% presentaram idade entre cinco e 14 anos, com uma média de 8,6 4,3 anos. Linfomas de Burkitt LB predominaram 56,8%seguidos pelos linfomas linfo blásticos e linfomas de grandes células, cada um com 23 casos 20,7%. Sítio primário do tumor predominante foi abdominal 57,7 %, seguido por cabeça e pescoço 19,8%, mediastino 16,2% e outros 6,3%. Manifestações clínicas mais freqüentes nos pacientes com LB foram: dor abdominal 39,7%, aumento do volume abdominal 20,6%e presença de massa no abdome 12,7%. Quase 41% dos pacientes com LB apresentavam sintomas há mais de um mês. O valor médio da enzima lactato desidrogenase foi 1.896 4.277,6 U/L nos pacientes com LB. Os resultados apontam as características quepredominaram em pacientes com LNH pediátricos. Deve-se sempre cogitar sobre a presença dessa afecção como diagnóstico diferencial quando tais características estiverem presentes.

To investigate socio-demographic and clinical-pathological characteristics of the non-Hodgkin?s lymphoma NHL in children and adolescents in the State of Bahia. It is a descriptive study with secondary data from 111 patients with NHL, coming from two reference health centers. Criteria for inclusion: age 20 years, resident in Bahia, and admission from January 2000 to December 2005, with anatomic pathological diagnosis of NHL. Among the 111 patients, 76 68.5% were aged 5 14 years, with a mean of 8.6 4.3 years. The Burkitt lymphoma BL prevailed 56.8%, followed by lymphoblastic lymphoma LL and large cell lymphoma LCL, each with 23 cases 20.7%. Abdominal region was the dominant site 57.7%, followed by head and neck 19.8%, mediastinum 16.2% and other sites 6.3%. The most frequent clinical manifestations in patients with BL were: abdominal pain 39.7%, increase in the abdominal volume 20.6% and presence of mass in the abdomen 12.7%. Approximately 41% of patients with BL had symptoms one month before diagnosis. Average level of serum lactate dehydrogenase enzyme in patients with BL was 1,896 4,277.6 U L. These results show the characteristics that prevailed in pediatric patients with NHL. So, this disease should be thought of as differential diagnosis when these characteristics are present.

Gastrointestinal manifestations as initial presentation of acute leukemias in children and adolescents / Manifestaciones gastrointestinales como presentación de las leucemias agudas en niños y adolescentes

OBJECTIVE: this study aimed to determine the prevalence and characteristics of gastrointestinal manifestations on initial clinical presentation of acute leukemias (AL) in childhood. MATERIAL AND METHODS: this is a retrospective and descriptive study that assessed medical records of 354 patients with AL from January 1995 to December 2004. RESULTS: acute lymphoid leukemia (ALL) was diagnosed in 273 (77.1%) patients and acute non-lymphocytic leukemia (AML) in 81 (22.9%). There were 210 males (59.4%) and 144 females (40.6%). The most common presenting features were: abdominal pain (19.5% in ALL and 11.8% in AML), nausea and vomiting (14.9 in ALL and 14% in AML), abdominal distention (18.5 in ALL and 8.6% in AML; p 0.024), constipation (5% in ALL and 6.5% in AML), diarrhea (3.6% in ALL and 11.8% in AML; p 0.03%), and gastrointestinal bleeding (7.9% in ALL and 9.7% in AML). Ultrasound scanning was made in 61.1% and hepatomegaly was found on 33.6% and esplenomegaly on 28.5% of the patients with AL. Seventy-seven (21.7%) and 15 (4.2%) patients received nonsteroidal anti-inflammatory drugs and glucocorticoids before the diagnostic of AL. An association is well-defined between abdominal symptoms like nausea, vomiting and pain and use of this therapy but this association did not occurred clearly in this study. CONCLUSIONS: gastrointestinal symptoms are not very well-documented as initial manifestation of leukemia in children and should be considered on the differential diagnosis of gastrointestinal symptoms of unknown etiology in children.

Objetivo: el objetivo del estudio fue determinar la prevalencia y las características de las manifestaciones gastrointestinales en la presentación clínica inicial de las leucemias linfoides agudas (LLA) en la infancia. Materialy métodos: se trata de un estudio descriptivo y retrospectivo que evaluó los registros médicos de 354 pacientescon LLA de enero de 1995 a diciembre de 2004. Resultados: la (LLA) ha sido diagnosticada en 273 (77,1%) pacientes y leucemia mieloide aguda (LMA) en 81 (22,9%). Hubo 210 niños (59,4%) y 144 niñas (40,6%). Los síntomas más comunes de presentaciónhan sido los siguientes: dolor abdominal(19,5% en LLA y 11,8% en el LMA), náuseas y vómitos (14,9 en LLA y 14% en LMA, P 0.024), distensión abdominal (18,5 en LLA y 8,6% en LMA, p 0,024), estreñimiento (5% en LLA y 6,5% en LMA), diarrea (3,6% en LLA y 11,8% en LMA, p 0,03%) y hemorragia gastrointestinal (7,9% en LLA y 9,7% enLMA). La ecografía fue realizada en 61,1% de los pacientes encontrándose hepatomegalia en 33,6% y esplenomegalia en 28,5% con LLA. Setenta y siete (21,7%) y 15 (4,2%) pacientes recibieron los fármacos antiinflamatorios no esteroides y glucocorticoides antes del diagnóstico de LLA. Hay una asociación bien definidaentre síntomas abdominales como náuseas, vómitos y dolor y el uso de esta terapia pero esta asociación no seprodujo claramente en este estudio. Conclusiones: las manifestaciones gastrointestinales no están bien documentadas como manifestaciones iniciales de la leucemia en los niños y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los síntomas gastrointestinales de etiología desconocida en estas edades.

Novas diretrizes na abordagem clínica da neutropenia febril e da sepse em oncologia pediátrica / New guidelines for the clinical management of febrile neutropenia and sepsis in pediatric oncology patients

OBJETIVOS: Fornecer subsídios à abordagem diagnóstica, profilática e terapêutica da neutropenia febril e da sepse em criança com doença oncológica, dando especial atenção aos novos protocolos e diretrizes. FONTES DE DADOS: Revisão de literatura científica utilizando uma busca bibliográfica eletrônica nas páginas do MEDLINE, Medscape, SciELO, Google, Cochrane e PubMED com as palavras-chave febrile, neutropenic, cancer, children, sepse, intensive, care. Foram selecionados artigos publicados entre 1987 e 2007, preferencialmente artigos de revisão, protocolos, revisões sistemáticas, estudos epidemiológicos, recomendações de força-tarefa e ensaios clínicos fase III. Foram revistos os consensos publicados pela Infectious Diseases Society of America, Center for Diseases Control e Infectious Diseases Working Party da German Society of Hematology and Oncology, além de recomendações da World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies e da Society of Critical Care Medicine. SíNTESE DOS DADOS: A utilização de esquemas quimioterápicos agressivos, transplante de medula óssea e recursos de terapia intensiva aumentaram a sobrevida nas crianças com câncer e também a morbidade infecciosa, sendo as complicações sépticas a principal causa de mortalidade. Diversos fatores de risco têm sido identificados, como neutropenia, tipo oncológico, sinais clínicos e marcadores de resposta inflamatória (reação em cadeia da polimerase, procalcitonina), assim como a maior resistência aos antimicrobianos e antifúngicos. Protocolos de classificação de risco, de diagnóstico e tratamento devem ser estabelecidos em cada serviço, respeitando a flora microbiológica da população estudada. A terapia intensiva pediátrica tem aumentado a sobrevida a curto e longo prazo nestes pacientes. CONCLUSÕES: Pacientes oncológicos são particularmente vulneráveis a complicações infecciosas. A identificação e o tratamento precoce são fundamentais para a melhora da sobrevida.

OBJECTIVES: To provide a foundation for the diagnostic, prophylactic and therapeutic management of febrile neutropenia and sepsis in children with oncological diseases, with special attention to new protocols and guidelines. SOURCES: A review of the scientific literature utilizing an electronic bibliographic search on MEDLINE, Medscape, SciELO, Google, Cochrane and PubMED using the keywords febrile, neutropenic, cancer, children, sepsis, intensive, care. Articles published between 1987 and 2007 were selected, with preference given to review articles, protocols, systematic reviews, epidemiological studies, task force recommendations and phase III clinical trials. Consensus documents published by the Infectious Diseases Society of America, the Center for Diseases Control and the Infectious Diseases Working Party of the German Society of Hematology and Oncology, in addition to the recommendations of the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies and Society of Critical Care Medicine, were also reviewed. SUMMARY OF THE FINDINGS: The use of aggressive chemotherapy regimens, bone marrow transplantation and intensive care resources have increased the survival rates of children with cancer and also their infectious morbidity, with septic complications as the principal cause of mortality. Several risk factors have been identified, such as neutropenia, oncology type, clinical signs and inflammatory response markers (polymerase chain reaction, procalcitonin) and also increased resistance to antimicrobials and antifungal agents. Protocols for risk classification, diagnosis and treatment should be established at each service, taking into account the microbiological flora of each population. Pediatric intensive care has increased the short and long-term survival of these patients. CONCLUSIONS: Oncology patients are particularly vulnerable to infectious complications. Early identification and treatment are fundamental to improving...

Biological diversity variations of pediatric acute leukemia in Brazil: contribution of immunophenotypic profiles to epidemiological studies

Os autores descrevem as características biológicas de 1.459 crianças com leucemias agudas no Brasil, para comparar os efeitos de diferentes perfis imunofenotípicos com fatores ambientais que podem estar associados à etiologia das leucemias linfoblásticas agudas (LLA). As classificações morfológicas e imunofenotípicas combinadas foram aplicadas em 96% dos casos. Nestes, 55% foram classificados como LLA de células B precursoras (LLA-Bp) que compreendem LLA-pro-B e LLA-comum, 15% LLA-T, e 1,6% LLA-B. A proporção de LLA-Bp e LLA-T difere entre si quanto à raça, com 59% das LLA-Bp em crianças brancas, enquanto 60,7% LLA-T em crianças não-brancas. No entanto, as análises proporcionais de brancos versus não brancos para cada subtipo, quando ajustadas por idade, são semelhantes em crianças maiores de 6 anos (60,3% LLA-Bp e 59,3% LLA-T), mas diferem substancialmente em crianças menores, com 63,6% de LLA-Bp e 37,3% de LLA-T em brancos (0,0001). Estes resultados são consistentes com excesso de LLA-Bp em crianças brancas mais jovens, embora a distribuição entre LLA-Bp e LLA-T em cada região seja semelhante sem significado estatístico. As taxas de incidências de LLA calculadas para cada região variaram de 2,2, 2,6 e 3,3/105 casos por ano para Bahia, Rio de Janeiro e Brasília, respectivamente. Para avaliar se o pico de incidência observado de LLA-Bp estaria relacionado com incidência de infeção viral, nós observamos que LLA-Bp apresentou uma curva ascedente de casos no verão e inverno, enquanto LLA-T apresentou pico de incidência no outono. Este estudo adiciona informações sobre epidemiologia de leucemias agudas no Brasil, no qual sugere que o subtipo LLA-comum poderia estar associado com tempo de exposição a infecção viral requerendo futuras análises específicas.

Rhabdomyosarcoma mimicking Wilm's tumor

É apresentado um caso de rabdomiossarcoma pleomórfico em criança de seis anos envolvendo simultaneamente a musculatura da perna direita e o rim homolateral. O tumor renal distorcia o sistema pielocalicial e teve diagnóstico clínico de tumor de Wilms. Os autores discutem acêrca do possível sítio primário do tumor

A criança com câncer: o seu direito à vida e ao viver / The child with cancer: its right of life and to be alive

A autora mostra a situaçäo da criança com câncer no Brasil de hoje, as dificuldades para o seu diagnóstico, o seu encaminhamento adequado e o seu tratamento especializado. Mostra as medidas tomadas para sobrepujar estas dificuldades e as perspectivas futuras

Forma rabdomiomatosa do tumor de Wilms: relato de um caso com envolvimento bilateral / Rabdomiomatous form of Wilms' tumor: Report of a case with bilateral involvement

É apresentado um caso de tumor de Wilms bilateral em criança de um ano. O primeiro tumor, de rim direito, tinha o aspecto histopatológico clássico e apenas 10% de suas áreas era representada por fibras musculares estriadas de tipo embrionário. O tumor do rim esquerdo manifestou-se quatro meses após o diagnóstico do primeiro e era constituído quase que exclusivamente por tecido muscular estriado embrionário. A criança está agora com 10 anos e vive normalmente com apenas dois terços de um rim

Tumor de Wilms: estudo clínico patológico de 55 casos / Wilm's tumor: clinico-pathological study of 55 cases

As classificaçöes adotadas foram as do NWTS (histopatologias favorável e desfavorável) e a de Jereb e Sandstedt (tipos histopatológicos I, II e III). O grupo inclui 46 crianças com idade igual ou superior a dois anos e nove com idade inferior a dois anos. Vinte e cinco casos foram acompanhados por mais de dois anos e destes, 13 estäo livres da doença (52%). Os casos com idade inferior a dois anos apresentaram, em sua maioria, estádio clínico I, tipo histopatológico I, e todos estäo livres da doença. Nesta faixa etária, apenas um tumor apresentou histopatologia desfavorável. Este tipo histopatológico predominou na faixa etária de quatro a 12 anos. Observou-se correlaçäo positiva entre os aspectos histopatológicos e a idade, o estádio clínico e o prognóstico

Linfoma maligno näo Hodgkin na infância: estudo clínico patológico de 70 casos / Malignnant non0Hodgkin's lymphoma in children: clinico-pathological study of 70 cases

Foram revistos 70 casos de linfoma maligno näo Hodgkin (LMNH) em crianças, tendo-se encontrado 39 casos de LMNH Burkitt (56%), 22 de LMNH näo Burkitt (31%), seis de LMNH convoluto (9%) e três de LMNH de células grandes (4%). Todos os casos apresentaram padräo difuso. A localizaçäo foi predominantemente abdominal (70%). Em 80% dos casos, os estádios clínicos foram III e IV. Foi feita correlaçäo entre os tipos histopatológicos, a idade e a localizaçäo do tumor. Dos 55 casos com evoluçäo conhecida, 44% estäo livres do tumor. Neste grupo de pacientes, houve predomínio do LMNH näo Burkitt (54%) e da localizaçäo abdominal. Comparam-se os resultados obtidos com os da literatura e conclue-se que há diferenças regionais quanto à distribuiçäo dos casos de LMNH infantil por idade, localizaçäo e quatro histopatológico

Doença de Hodgkin infantil na Bahia, Brasil: avaliaçäo de 43 casos / Hodgkin's disease in children in Bahia, Brazil: evaluation of 43 cases

Aplicou-se a classificaçäo histopatológica de Rye em 43 casos de doença de Hodgkin infantil. Houve maior número de casos abaixo dos 10 anos de idade, com acentuada predominância entre sete e oito anos. Até os seis anos de idade, näo se observou predomínio dos sexos, mas dos seis aos 15 anos houve predomínio do sexo masculino (M/F = 4,8/1), o que foi mais acentuado na faixa etária entre seis e 10 anos (M/F = 9/1). A maioria dos casos apresentou formas avançadas da doença (64%). O tipo histopatológico mais freqüente foi a esclerose nodular (68%), à semelhança do que se observa nos EUA e Alemanha. Encontrou-se apenas um caso de predominância linfocítica. Subclassificando-se a esclerose nodular, verificou-se que o sub tipo mais freqüente foi a celularidade mista. Todos os casos de depleçäo linfocítica e a maioria dos de esclerose nodular, subtipo depleçäo linfocítica, pertenceram ao estádio clínico IV